Analiza obrazu klinicznego pacjentów w wieku rozwojowym z

Child Neurology
Neurologia
Dziecięca PRACA ORYGINALNA/ORIGINAL ARTICLE
Vol. 15/2006 Nr 29
Analiza obrazu klinicznego pacjentów
w wieku rozwojowym z rozpoznanymi
torbielami wewnątrzczaszkowymi
The analysis of clinical symptoms of patients
in developmental age with intracranial cysts
Anna Winczewska-Wiktor, 1Barbara Steinborn,
1
Justyna Młodzikowska-Albrecht, 2Włodzimierz Paprzycki,
3
Marzenna Zakrzewska
1
1
Katedra i Klinika Neurologii Wieku Rozwojowego Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik: dr hab. med. B. Steinborn
2
Zakład Neuroradiologii Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu,
Ośrodek Diagnostyki Obrazowej
Kierownik: prof. dr hab. med. W. Paprzycki
3
Zakład Podstaw Badań Psychologicznych, Wydział Nauk Społecznych,
Instytut Psychologii, Uniwersytet im. Adama Mickiewicza w Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. J. Brzeziński
Streszczenie
Słowa kluczowe: torbiele
pajęczynówki, torbiele
przegrody przezroczystej, padaczka, przestrzeń
podpajęczynówkowa..
Założenie: Torbiele wewnątrzczaszkowe w populacji dzieci i młodzieży są często „przypadkowym
znaleziskiem” rozpoznawanym na podstawie badań neuroobrazowych. W pracy oceniano związek
torbieli wewnątrzczaszkowych z rozpoznanymi zespołami chorobowymi. Materiał i metoda:
Analizie poddano 66 chorych z różnymi objawami dysfunkcji OUN, tj. padaczką, bólami głowy,
mózgowym porażeniem dziecięcym, upośledzeniem umysłowym, opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, zaburzeniami mowy. Średni wiek badanych wynosił 9,3 lata (1–25 lat). Badanych
było 38 chłopców i 28 dziewcząt. U wszystkich wykonano badanie neurologiczne i badanie neuroobrazowe (MRI n=58 lub KT n=8), a w grupie dzieci z padaczką badanie EEG. Najczęściej
obserwowano: padaczkę u 40 chorych, upośledzenie umysłowe u 14 chorych, opóźnienie rozwoju psychoruchowego u 15 pacjentów, opóźnienie rozwoju mowy u 12 pacjentów, mózgowe
porażenie dziecięce u 12 dzieci i bóle głowy u 10. Analizie poddano wpływ lokalizacji nad- i podnamiotowej na występujące objawy kliniczne. Ocenę statystyczną wyników wykonano z użyciem
testów dokładnego prawdopodobieństwa Fishera i chi-kwadrat. Wyniki: Nie zaobserwowano statystycznie istotnego związku pomiędzy obecnością i lokalizacją torbieli a rodzajem występującego
zespołu chorobowego. Rodzaj występującej padaczki i napadów padaczkowych oraz zmian w
zapisie czynności bioelektrycznej mózgu nie ma związku z lokalizacją torbieli.
Abstract
Key words: intracranial
cysts, cysts of septum
pellucidum, epilepsy,
subarachnoid space
Background: In many instances the intracranial cysts are an „incidental finding” recognition in
children who were examined for various symptoms of nervous system dysfunction. In this paper
there was estimated the relationship between the location of intracranial cysts and occurrence of
diseases. Material and methods: There was analyzed an influence of supratentorial or infratentorial situation of cysts on the diseases symptoms. In the investigated group there were 66 children
examined for various symptoms of nervous system dysfunction: epilepsy, mental impairment, psychomotor delay, headache, speech disorders, cerebral palsy etc. The mean age in this group was
9.3 years (1–25 years). There were 38 boys and 28 girls. In this group there were mostly recognized such symptoms as: epilepsy in 40 children, mental impairment in 14 patients, psychomotor
delay in the group of 15 children, developmental disorder of speech and language in 12 of them,
cerebral palsy in 12 and headache in 10 children. All the results were analyzed by statistical tests:
Fishers’ and chi-square tests. Results: In the investigated children population the location of intracranial cysts hasn’t statistical significant influence on occurrence diseases. There wasn’t relationship between epilepsy, seizures and changes in the EEG and the localization of the cysts.
Vol. 15/2006, Nr 29
35
Anna Winczewska-Wiktor, Barbara Steinborn, Justyna Młodzikowska-Albrecht et al.
Wstęp
Torbiele pajęczynówki są określane mianem patologicznych zbiorników płynowych, otoczonych błoną
o budowie zbliżonej lub identycznej z pajęczynówką i
wypełnionych płynem identycznym lub zbliżonym do
płynu mózgowo-rdzeniowego.
Ze względu na etiologię torbiele pajęczynówki
dzieli się na pierwotne, powstające w życiu płodowym,
oraz wtórne, powstające w życiu pozapłodowym, najczęściej w wyniku procesu zapalnego lub urazu [1].
W większości określane są jako zmiany sporadycznie
występujące, nie mające podłoża genetycznego. Znane
są jednak opisy rodzinnego występowania torbieli [2].
W jednej z rodzin opisano delecję na długim ramieniu
chromosomu 16 prawdopodobnie odpowiedzialną za
obecność torbieli [29]. Częstość występowania wrodzonych torbieli pajęczynówki ocenia się na 1–2%
nieurazowych zmian wewnątrzczaszkowych [3, 4, 23,
26, 27]. W 90% występują pojedynczo, choć opisywano przypadki dzieci z torbielami mnogimi [5]. Torbiele
pajęczynówki mają charakter dynamiczny, ich wielkość może ulegać zmianie, mogą samoistnie zanikać
lub powiększać się [4, 6]. Istnieje kilka hipotez próbujących wyjaśnić podłoże obserwowanych zmian.
Najpopularniejszą z nich jest hipoteza zastawki zlokalizowanej pomiędzy torbielą a przestrzenią podpajęczynówkową. Inna z hipotez oparta jest na istnieniu
gradientu ciśnień pomiędzy płynem wewnątrz torbieli,
a płynem mózgowo-rdzeniowym (PMR), kolejna z hipotez zakłada obecność komórek, zlokalizowanych w
ścianie torbieli, mających właściwości wydzielnicze
[7]. Żadna z nich w sposób jednoznaczny nie wyjaśnia
dynamicznego charakteru torbieli.
Przegroda przezroczysta jest pośrodkowo położoną szczelinowatą strukturą, zbudowaną z dwóch
blaszek rozpiętych pomiędzy przednią częścią ciała
modzelowatego a słupami sklepienia. Blaszki te stanowią ograniczenie boczne jamy przegrody przezroczystej (cavum septii pellucidi, CSP), a równocześnie
są ograniczeniem przyśrodkowym rogów przednich
komór bocznych. CSP występuje w życiu płodowym.
Około 34 tygodnia życia płodowego blaszki zaczynają
się zrastać [18]. Mimo że nie jest ona częścią układu
komorowego i przestrzeni podpajęczynówkowej, to
wypełniona jest płynem identycznym z płynem mózgowo-rdzeniowym. CSP występuje u prawie 100 %
dzieci urodzonych przedwcześnie i około 36% dzieci urodzonych o czasie [19]. Występowanie torbieli
przegrody przezroczystej powyżej 6 miesiąca życia
uważa się za patologię [20]. Poza jamami przegrody
przezroczystej powstającymi na skutek zaburzonego
rozwoju OUN obserwuje się również torbiele pourazowe, występujące u około 90% zawodowych bokserów [21]. Wśród torbieli podnamiotowych na podsta36
wie połączeń z sąsiednimi strukturami wyróżnia się:
zespół Dandy-Walkera, poszerzony zbiornik wielki i
torbiele pajęczynówki. Według klasyfikacji Raybauda
i Barkovicha, torbiele tylnego dołu czaszki dzieli się na
zespół Dandy-Walkera (malformacja Dandy-Walkera,
wariant Dandy-Walkera, poszerzony zbiornik wielki) i
torbiele pajęczynówki [2, 13, 27, 28]. Podstawą klasyfikacji w oparciu o badania neuroobrazowe (MR, KT)
jest obecność połączenia pomiędzy torbielą a komorą
IV (wariant Dandy-Walkera), połączenia z poszerzoną
komorą IV (malformacja Dandy-Walkera), połączenia
z przestrzenią podpajęczynówkową (poszerzony zbiornik wielki) lub brak połączenia i obecność izolowanej
torbieli (torbiel pajęczynówki) [2]. Dodatkowo ocenia
się wielkość i położenie robaka móżdżku, położenie namiotu, wielkość tylnego dołu czaszki, półkule móżdżku
i pień mózgu [14]. Torbiele wewnątrzczaszkowe, pajęczynówki i przegrody przezroczystej, często bezobjawowe, są określane jako „przypadkowe znalezisko”
występujące u chorych z różnymi przewlekłymi zespołami neurologicznymi. Mogą też powodować występowanie ostrych objawów neurologicznych związanych z
samoistnym powiększaniem się torbieli lub krwawieniem do torbieli.
Cel
Celem pracy była ocena związku stwierdzanych u
dzieci i młodzieży torbieli wewnątrzczaszkowych z
występującymi u nich zespołami chorobowymi.
Analizie poddano wpływ położenia nadnamiotowego lub podnamiotowego torbieli wewnątrzczaszkowych na obserwowane objawy kliniczne.
Materiał i metoda
Ocenie poddano grupę 66 chorych przebywających w
Katedrze i Klinice Neurologii Wieku Rozwojowego AM
im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu w latach 2001–2004
z torbielami wewnątrzczaszkowymi, stanowiących 1,9%
wszystkich dzieci hospitalizowanych w tym czasie, którzy mieli wykonane badanie neuroobrazowe. Średni wiek
badanych wynosił 9,52 lata [1–25 lat]. 57,6% (n=38) badanych stanowili chłopcy, a 42,4% (n=28) dziewczęta.
Badania neuroobrazowe wykonano w celu ustalenia etiologii zaburzeń chorobowych w zakresie OUN. Przyczyną
hospitalizacji w grupie badanej były: padaczka u 60,6%
(n=40), opóźnienie rozwoju psychoruchowego u 22,7%
(n=15) i rozwoju mowy u 18,2% (n=12), upośledzenie
umysłowe u 21,2% (n=14), mózgowe porażenie dziecięce u 18,2% (n=12), bóle głowy u 15,2% (n=10), omdlenia u 10,6% (n=7), urazy głowy u 6% (n=4), zaburzenia
zachowania 4,5% (n=3), zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u 4,5% (n=3), ADHD u 3% (n=2), specyficzne
trudności szkolne u 3% (n=2) i tiki u 1,5% (n=1).
Neurologia Dziecięca
Analiza obrazu klinicznego pacjentów w wieku rozwojowym z rozpoznanymi torbielami wewnątrzczaszkowymi
U wszystkich dzieci wykonano badanie neurologiczne i badanie neuroobrazowe (MRI n=58 lub KT
n=8), a w grupie dzieci z padaczką badanie EEG oraz
dokonano oceny związku pomiędzy lokalizacją torbieli
w badaniu MR/KT a lokalizacją ogniska padaczkowego w zapisie EEG. Dokonano analizy wpływu lokalizacji nad- i podnamiotowej torbieli na obserwowany
obraz kliniczny i występujące zespoły chorobowe.
Analizowaną grupę podzielono na trzy podgrupy
chorych: z torbielami nadnamiotowymi, podnamiotowymi oraz grupę dzieci z torbielami mnogimi (jeżeli
występowała więcej niż jedna torbiel i zlokalizowane
były one zarówno nad- jak i podnamiotowo). Wśród
torbieli nadnamiotowych występowały torbiele pajęczynówki przedniego (n=3) i środkowego (n=11)
dołu czaszki oraz torbiele przegrody przezroczystej
(n=17). Grupa dzieci ze zmianami zlokalizowanymi
podnamiotowo liczyła 30 osób. Do grupy z torbielami
mieszanymi włączono 5 dzieci, z których każde miało
opisywaną zmianę w tylnym dole czaszki, a poza tym u
2 występowała torbiel pajęczynówki środkowego dołu
czaszki i u 3 torbiel przegrody przezroczystej.
przezroczystej, grupa ta stanowi 0,6% hospitalizowanych w tym okresie chorych. W grupie badanej torbiele
pajęczynówki położone podnamiotowo występowały u
35 chorych (w tym u 30 były to torbiele tylnego dołu
czaszki i u 5 torbiele mnogie, z których jedna zlokalizowana była podnamiotowo), a nadnamiotowo u 16
chorych. Najczęstszą lokalizacją nadnamiotowych torbieli pajęczynówki był środkowy dół czaszki (n=13).
Najczęstszym zespołem chorobowym w analizowanej
grupie była padaczka.
Ryc. 1. Lokalizacja torbieli w grupie badanej. The localization of the cysts in the investigated group
Ryc. 2. Lokalizacja torbieli pajęczynówki w grupie chorych z padaczką i bez padaczki. The localization of the cysts
in the epileptic and non-epileptic groups
Wyniki poddano ocenie statystycznej z użyciem
testu dokładnego prawdopodobieństwa Fishera i testu
chi-kwadrat.
Wyniki
W badanej grupie torbiele wewnątrzczaszkowe
częściej występowały u chłopców, którzy stanowili
57,6% grupy badanej. Opisywane torbiele w 31 przypadkach były zlokalizowane nadnamiotowo, u 30 podnamiotowo, u 5 chorych obserwowano torbiele mnogie,
występujące równocześnie nad- i podnamiotowo (ryc.
1). Wśród torbieli wewnątrzczaszkowych obserwowaliśmy torbiele pajęczynówki i przegrody przezroczystej. U 46 dzieci rozpoznano torbiele pajęczynówki, co
stanowi 1,3% dzieci hospitalizowanych w tym czasie w
naszej klinice. U 20 osób opisywano torbiele przegrody
Vol. 15/2006, Nr 29
Padaczka rozpoznana została u 60,6% chorych
(n=40). W okresie obserwacji z powodu padaczki hospitalizowanych było 952 dzieci, wśród których dzieci
z torbielami i padaczką stanowiły 4,2%. Padaczka była
rozpoznana u 61,3% (n=19) chorych z torbielami nadnamiotowymi i 60% (n=18) chorych z torbielami podnamiotowymi oraz u 60% (n=3) z torbielami mnogimi
Nie stwierdzono istotnego statystycznie związku
pomiędzy lokalizacją nad- i podnamiotową torbieli a
występowaniem padaczki (test dokładnego prawdopodobieństwa Fishera, p=1,0).
Nie zaobserwowano istotnego statystycznie związku pomiędzy położonymi asymetrycznie torbielami (w
środkowym i przednim dole czaszki) i torbielami położonymi pośrodkowo a występowaniem padaczki (test
chi-kwadrat, p=0,769). Wielkość torbieli w grupie z
padaczką i bez padaczki była porównywalna.
37
Anna Winczewska-Wiktor, Barbara Steinborn, Justyna Młodzikowska-Albrecht et al.
Tab. I. Liczebność grup chorych z padaczką i bez padaczki w zależności od lokalizacji torbieli. The number
of patients with and without epilepsy in the group with
supra- and infratentorial cysts
Lokalizacja torbieli
Torbiel przedniego
dołu czaszki
Torbiel środkowego
dołu czaszki
Torbiel tylnego
dołu czaszki
Torbiel przegrody
przezroczystej
Mnogie torbiele
Ogółem
Z padaczką
Bez padaczki
3
1
2
11
6
5
30
18
12
17
12
5
środkowy
dół
1
1
przegrody
przezroczystej
2
1
Tab. II. Średnie wielkości torbieli (w mm) i ich lokalizacja w grupie chorych z padaczką i bez padaczki. The
mean size of the cysts (mm) and their localization in the
group with and without epilepsy
Wielkość torbieli
u chorych
bez padaczki
[mm]
62,5x 47,5x 48
34,3x 26,6x 32,5
26,3x 22,5x 30
Lokalizacja
torbieli
przedni dół
środkowy dół
tylny dół
Wielkość torbieli
u chorych
z padaczką
[mm]
61x 37
32,5x 29x 35
23,7x 18,5x 26
Liczbę chorych z rozpoznaną padaczką uogólnioną
i częściową przedstawia tab. III i ryc. 3
Tab. III. Chorzy z padaczką uogólnioną i częściową w
grupie chorych z torbielami nad- i podnamiotowymi.
Patients with generalised and partial epilepsy in the
group with supra- and infratentorial cysts
Liczba
chorych
z padaczką
uogólnioną
Liczba
chorych
z padaczka
częściową
38
24
(60%)
nadnamiotowo
10 (41,7%)
podnamiotowo
12 (50%)
nad- i podnamiotowo
2 (8,3%)
nadnamiotowo
9 (56,3%)
16
(40%)
podnamiotowo
6 (37,5%)
nad- i podnamiotowo
1 (6,3%)
Ryc. 3. Lokalizacja torbieli w grupie chorych z padaczką uogólnioną i częściową. The localization of the cysts
in the investigated group of patients with generalized
and partial epilepsy
Nie obserwowano statystycznie istotnego związku
pomiędzy lokalizacją nad- i podnamiotową torbieli a
rodzajem występującej padaczki (test chi-kwadrat,
p=0,664).
Rodzaj występujących napadów w zależności od lokalizacji torbieli przedstawia tab. IV.
Nie stwierdzono statystycznie istotnego związku
pomiędzy lokalizacją nad- i podnamiotową torbieli a
rodzajem występujących napadów padaczkowych (test
chi-kwadrat, p=0,759).
W grupie chorych z padaczką wykonano badanie
czynności bioelektrycznej mózgu. Zgodność lokalizacji torbieli z ogniskową czynnością napadową w zapisie EEG obserwowano w 1 przypadku. W grupie badanej nie było statystycznie istotnego związku pomiędzy
lokalizacją torbieli, a ogniskową czynnością napadową
obserwowaną w grupie chorych z padaczką (test chikwadrat, p=0,632).
Rzadziej występujące objawy kliniczne w grupie
dzieci z torbielami wewnątrzczaszkowymi zamieszczono w tabeli nr 5. Częstość występowania tych zespołów
w poszczególnych grupach ilustruje wykres nr 5.
W badanej grupie nie stwierdzono statystycznie
istotnego związku pomiędzy występowaniem określonego zespołu chorobowego a lokalizacją torbieli (test
chi-kwadrat, p=0,337). W grupie badanej padaczka
występowała najczęściej, nie stwierdzono jednak statystycznie istotniej różnicy w występowaniu padaczki
i pozostałych zespołów chorobowych (test chi-kwadrat
p=0,085).
Odchylenia w badaniu neurologicznym występowały u 53% (n=35) osób .
Nie stwierdzono statystycznie istotnego związku
pomiędzy lokalizacją torbieli a występowaniem objawów w badaniu neurologicznym (test dokładnego
prawdopodobieństwa Fishera, p=1,00).
Poza torbielami, najczęściej opisywanymi odchyleniami od stanu prawidłowego w badaniach neuroobrazowych było poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowych występujące u 53% (n=35) chorych, poszerzenie układu komorowego obserwowane u 48,5% (n=32)
Neurologia Dziecięca
Analiza obrazu klinicznego pacjentów w wieku rozwojowym z rozpoznanymi torbielami wewnątrzczaszkowymi
Tab. IV. Rodzaje napadów padaczkowych i częstość ich występowania w poszczególnych grupach w zależności
od lokalizacji torbieli. The type and occurrence of epileptic seizures in the groups in depend on localization of the
cysts
Rodzaj napadów obserwowanych
w grupie dzieci z padaczką
i torbielami wewnątrzczaszkowymi
Ogółem
Chorzy z torbielami
nadnamiotowymi
Chorzy z torbielami
podnamiotowymi
Chorzy z torbielami
mnogimi (nad- i
podnamiotowymi)
Napady toniczno-kloniczne
21 (52,5%)
9
11
1
Napady częściowe wtórnie
uogólnione
12 (30%)
6
6
-
Napady częściowe złożone
7 (17,5%)
4
2
1
Napady nieświadomości
4 (10%)
3
1
-
Napady miokolniczne
3 (7,5%)
1
2
-
Napady atoniczne
3 (7,5%)
1
1
1
Napady zgięciowe
3 (7,5%)
2
1
-
Napady częściowe proste
2 (5%)
1
1
-
Tab. V. Występujące zespoły chorobowe w grupie dzieci z torbielami wewnątrzczaszkowymi z wyłączeniem padaczki. The occurrence diseases in the group of children with intracranial cysts without epilepsy.
Rodzaj zaburzenia
Ogółem
Torbiele nadnamiotowe
Torbiele podnamiotowe
Mnogie
Opóźnienie rozwoju psychoruchowego
15 (22,7%)
4
8
3
Upośledzenie umysłowe
14 (21,2%)
9
5
-
Opóźnienie rozwoju mowy
12 (18,2%)
4
6
2
Mózgowe porażenie dziecięce
12 (18,2%)
4
7
1
Bóle głowy
10 (15,2%)
8
2
-
Omdlenia
7 (10,6%)
4
3
-
Urazy głowy
4 (6%)
4
-
-
Zaburzenia
zachowania
3 (4,5%)
2
-
1
Zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych
3 (4,5%)
2
-
1
ADHD
2 (3%)
1
1
-
Specyficzne trudności szkolne
2 (3%)
1
1
-
Tiki
1 (1,5%)
-
1
-
Ryc. 4. Rodzaj napadów padaczkowych. The type of
seizures
Vol. 15/2006, Nr 29
Ryc. 5. Zespoły chorobowe w grupie badanej. Diseases in the investigated group
39
Anna Winczewska-Wiktor, Barbara Steinborn, Justyna Młodzikowska-Albrecht et al.
Tab. VI. Odchyleniami od stanu prawidłowego w badaniu neurologicznym i zgodność prezentowanych objawów
z lokalizacją torbieli. Deviation in neurological examination and conformity between observed symptoms and localization of the cyst
Lokalizacja torbieli
Odchylenia
w badaniu neurologicznym
Zgodność obserwowanych
objawów z lokalizacją torbieli
Torbiele nadnamiotowe
11
2
Torbiele podnamiotowe
21
5
Torbiele mnogie
3
1
Ogółem
35 (53%)
8 (22,9%)
Tab. VII. Występowanie poszerzenia przestrzeni podpajęczynówkowej i układu komorowego oraz jego asymetria
w zależności od lokalizacji torbieli. The occurrence of extension of subarchnoid space and ventricular system and
asymmetry of it in depend on localization
Lokalizacja torbieli
Poszerzenie przestrzeni
podpajęczynówkowej
Poszerzenie układu
komorowego
Asymetria układu
komorowego
Torbiele nadnamiotowe
10
n=8
n=7
Torbiele podnamiotowe
22
n=20
n=10
Torbiele mnogie
3
n=4
-
Ogółem
35 (53%)
32 (48,5%)
17 (25,8%)
Ryc. 6. Lokalizacja poszerzenia przestrzeni podpajęczynówkowych w grupie chorych z padaczką i bez padaczki. Localization of extension of subarchnoid space
in the group with or without epilepsy
pacjentów i asymetria układu komorowego obecna u
25,8% (n=17) badanych.
Nie stwierdzono istotnego statystycznie związku
pomiędzy lokalizacją torbieli a występowaniem poszerzenia przestrzeni podpajęczynówkowej i układu
komorowego oraz asymetrią komór bocznych mózgu
(test chi-kwadrat, p=0,756). Poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowej najczęściej obserwowano w
okolicach czołowych (u 26 osób) i skroniowych (u 24
chorych). Dla osób z padaczką istnieje statystycznie
istotny związek pomiędzy występowaniem padaczki
a poszerzeniem określonej okolicy przestrzeni podpajęczynówkowej (test chi-kwadrat: χ=29,16; df=14,
p=0,01). Nie stwierdzono podobnego związku dla
40
chorych z torbielami bez padaczki (test chi-kwadrat:
χ=12,15; df=21, p=0,936).
Poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowych
w grupie chorych z padaczką występowało u 52,5%
(n=21) chorych i u 53,8% (n=14) z torbielami bez padaczki. Poszerzenie układu komorowego obecne było
u 50% (n=20) pacjentów z padaczką i 46,2% (n=12)
bez padaczki. Asymetria komór bocznych opisywana
była u 30% (n=12) badanych z padaczką i 19,2% (n=5)
bez padaczki. Nie stwierdzono istotnego statystycznie
związku pomiędzy występowaniem poszerzenia przestrzeni podpajęczynówkowej, poszerzenia układu komorowego i asymetrii układu komorowego w grupie
chorych z torbielami wewnątrzczaszkowymi z padaczką i bez padaczki ( test chi-kwadrat, p=0,756).
Omówienie
Większa dostępność nowych metod neuroobrazowania powoduje wzrost liczby chorych z rozpoznanymi „niemymi” klinicznie torbielami wewnątrzczaszkowymi [3, 4, 16, 17, 29]. W opisywanej grupie chorych
badania neuroobrazowe wykonywane były w ramach
diagnostyki różnych zespołów chorobowych obserwowanych u dzieci i młodzieży, a opisywane torbiele
miały charakter „przypadkowego znaleziska”. Analiza
grupy dzieci z torbielami miała charakter retrospektywny z wszystkimi ograniczeniami związanymi z tego
rodzaju oceną uzyskanych wyników badań.
Torbiele pajęczynówki występują u 1–2% chorych
Neurologia Dziecięca
Analiza obrazu klinicznego pacjentów w wieku rozwojowym z rozpoznanymi torbielami wewnątrzczaszkowymi
badanych z powodu podejrzenia organicznego uszkodzenia centralnego układu nerwowego [2–4, 15, 16,
26, 27, 29], co zgodne jest z wynikami uzyskanymi w
naszym materiale. Najczęściej spotykane są torbiele
pajęczynówki położone nadnamiotowo w środkowym
dole czaszki, gdzie zlokalizowanych jest od 30 do 50%
torbieli pajęczynówki [1, 3, 5, 8, 17, 22, 26, 27, 29].
Drugą co do częstości lokalizacją torbieli pajęczynówki
jest tylny dół czaszki, gdzie opisuje się około 25% torbieli pajęczynówki [1, 3, 5, 12, 14, 22, 27]. W naszym
materiale torbiele pajęczynówki najczęściej obserwowane były w tylnym dole czaszki. Drugą, co do częstości lokalizacją był środkowy dół czaszki. W grupie badanej torbiele pajęczynówki środkowego dołu czaszki
stanowiły prawie 1/3 wszystkich torbieli pajęczynówki i ponad 4/5 torbieli pajęczynówki zlokalizowanych
nadnamiotowo. Znaczna liczba chorych z torbielami
pajęczynówki położonymi podnamiotowo może być
powodowana brakiem możliwości precyzyjnej oceny
obecności połączeń torbieli pajęczynówki z sąsiednimi
strukturami (układem komorowym i przestrzenią podpajęczynówkową). Intencją tej pracy była jednak ocena
wpływu lokalizacji torbieli na obserwowany obraz kliniczny, w związku z tym zdecydowaliśmy się włączyć
tę grupę do obserwacji.
Torbiele przegrody przezroczystej opisywane są u 2
do 20% – zależnie od rodzaju badanej populacji [19].
Częściej spotyka się je u wcześniaków, niemowląt do
6 miesiąca życia, chorych z upośledzeniem rozwoju
psychoruchowego, otępieniem, schizofrenią i w grupie
chorych narażonych na wielokrotne urazy, głowy np.
zawodowych bokserów [18]. W grupie badanej torbiele przegrody przezroczystej występowały u około
1/3 chorych z torbielami wewnątrzczaszkowymi. W
stosunku do liczby chorych hospitalizowanych w tym
okresie częstość występowania torbieli przegrody przezroczystej była mniejsza od opisywanej w piśmiennictwie. Może na to wpływać charakter grupy badanej:
wiek powyżej 12 miesiąca życia, średni wiek około 9
roku życia, a co się z tym wiąże, brak w grupie badanej
chorych z otępieniem czy chorych zawodowo uprawiających sport.
W większości doniesień opisywane są pojedyncze
torbiele wewnątrzczaszkowe, a chorzy z torbielami
mnogimi stanowią rzadkość [5]. W grupie badanej
również obserwowaliśmy głównie torbiele pojedyncze. Torbiele wewnątrzczaszkowe częściej występowały wśród chłopców, co zgodne jest z obserwacjami
innych autorów [3, 23].
Istnieje szereg objawów opisywanych w grupie chorych z torbielami wewnątrzczaszkowymi. Zespołami
chorobowymi najczęściej opisywanymi w grupie chorych z torbielami nadnamiotowymi są: padaczka, bóle
głowy, wodogłowie, upośledzenie umysłowe, opóźVol. 15/2006, Nr 29
nienie rozwoju psychoruchowego, objawy ogniskowe,
ataksja, wielkogłowie, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, zaburzenia widzenia i zaburzenia endokrynologiczne [1, 2, 4, 8, 9, 16, 23]. Zespoły chorobowe opisywane u chorych z torbielami przegrody przezroczystej
to: bóle głowy, wodogłowie, postępujący niedowład,
psychozy, upośledzenie umysłowe, zmiany w zapisie
czynności bioelektrycznej mózgu, schizofrenia, nadciśnienie śródczaszkowe, zaburzenia snu [10–12, 18,
20, 25]. Wśród osób z torbielami tylnego dołu czaszki
obserwuje się: bóle głowy, ataksję, nudności, szumy,
zaburzenia słuchu, upośledzenie umysłowe i wodogłowie [2, 7, 15, 27]. Torbiele pajęczynówki, przegrody
przezroczystej oraz torbiele tylnego dołu czaszki mogą
być bezobjawowe [1, 2, 4, 10–12, 15, 17, 26, 29].
W naszym materiale nie obserwowaliśmy objawów klinicznych wynikających z powiększania się
torbieli lub krwawienia do torbieli. Chorzy, u których
stwierdziliśmy obecność torbieli, przyjęci byli w trybie planowym a nie w ramach ostrego dyżuru, objawy
obserwowane u nich miały charakter przewlekły. Nie
obserwowaliśmy wśród naszych badanych nadciśnienia śródczaszkowego związanego z obecnością torbieli. Torbiele w analizowanej grupie chorych były „przypadkowym znaleziskiem” i w tym sensie u naszych
chorych były one bezobjawowe.
Zespołami chorobowymi, z powodu których wykonane były badania neuroobrazowe w grupie badanej,
były: padaczka, opóźnienie rozwoju psychoruchowego,
upośledzenie umysłowe, zaburzenia rozwoju mowy,
mózgowe porażenie dziecięce, bóle głowy, omdlenia,
urazy głowy, zaburzenia zachowania, zapalenie opon
mózgowo-rdzeniowych, ADHD, specyficzne trudności
szkolne i tiki. W grupie badanej nie obserwowaliśmy
wielkogłowia, zaburzeń widzenia i słuchu, nudności,
psychoz i schizofrenii oraz zaburzeń snu.
Najczęstszym obserwowanym zespołem chorobowym w grupie badanej była padaczka. Występowanie
padaczki w grupie chorych z torbielami wewnątrzczaszkowymi ocenia się na 7,5–42,4% [16]. Nie ma jednoznacznego stanowiska w sprawie istnienia i charakteru
związku pomiędzy obecnością torbieli a występowaniem padaczki. Część prac donosi o częstszym występowaniu padaczki z napadami częściowymi, częściowymi złożonymi i wtórnie uogólnionymi w populacji
dzieci z torbielami pajęczynówki zlokalizowanymi w
środkowym dole czaszki, szczególnie po stronie lewej.
[9]. W naszym materiale chorzy z padaczką stanowili 2/3 chorych z torbielami. Znaczna liczba chorych z
padaczką w badanej grupie pozwala wnioskować o istnieniu związku pomiędzy obecnością torbieli a występowaniem tego zespołu chorobowego. Równocześnie
stwierdziliśmy podobną częstość występowania padaczki w różnych typach torbieli wewnątrzczaszkowych
41
Anna Winczewska-Wiktor, Barbara Steinborn, Justyna Młodzikowska-Albrecht et al.
(torbielach pajęczynówki i przegrody przezroczystej),
a chorzy z padaczką stanowili 2/3 chorych z torbielami
zarówno nadnamiotowymi jak i podnamiotowymi. Nie
stwierdzono statystycznie istotnego związku pomiędzy
lokalizacją torbieli a występowaniem padaczki. Doniesienia innych autorów nie potwierdzają związku pomiędzy torbielami, ich lokalizacją i wielkością a występującymi napadami padaczkowymi i zmianami w zapisie
EEG [16, 17, 22, 23]. U znacznej większości naszych
chorych napady miały charakter uogólniony. U ponad
połowy badanych napady przyjmowały postać napadów toniczno-klonicznych pierwotnie uogólnionych.
Wszystkie obserwowane rodzaje napadów padaczkowych występowały z porównywalną częstością we
wszystkich grupach chorych. Badanie EEG wykonane
w grupie chorych z torbielami i padaczką nie wykazało
statystycznie istotnego związku pomiędzy lokalizacją
torbieli a ogniskową czynnością napadową.
Poza padaczką w grupie badanej najczęściej obserwowano: opóźnienie rozwoju psychoruchowego, upośledzenie umysłowe, zaburzenia rozwoju mowy, mózgowe porażenie dziecięce i bóle głowy. Wśród chorych
z torbielami nadnamiotowymi częściej występowały:
bóle głowy i upośledzenie umysłowe, a w grupie z torbielami podnamiotowymi: mózgowe porażenie dziecięce, opóźnienie rozwoju psychoruchowego i zaburzenia
mowy. Występowanie określonego zespołu chorobowego nie miało statystycznie istotnego związku z lokalizacją torbieli. Często opisywane w grupie chorych
opóźnienie rozwoju psychoruchowego, upośledzenie
umysłowe oraz zaburzenia rozwoju mowy, obserwowane zarówno u chorych ze sporadycznie występującymi torbielami, jak i w grupie chorych z rodzinnym
występowaniem torbieli, skłania do dalszej obserwacji obecności związku tych zespołów chorobowych z
obecnością torbieli wewnątrzczaszkowych [2, 4, 11,
16, 24, 29]. Upośledzenie umysłowe częściej stwierdzano w grupie chorych z przewlekłym wodogłowiem
i w przypadkach rodzinnego występowania torbieli [2].
W naszym materiale opóźnienie rozwoju psychoruchowego, upośledzenie umysłowe oraz zaburzenia rozwoju mowy obserwowano u ponad 2/3 badanych.
Wynik badania neurologicznego chorych z torbielami wewnątrzczaszkowymi, pajęczynówki i przegrody przezroczystej może być prawidłowy bądź też
mogą być obecne objawy uszkodzenia układu nerwowego [1–4, 8, 18, 22, 29]. Odchylenia obserwowane
w badaniu neurologicznym mogą mieć związek z lokalizacją torbieli lub wynikać z obecności innych niż
torbiele anomalii ośrodkowego układu nerwowego
[17]. Najczęściej opisywanymi odchyleniami w badaniu neurologicznym w grupie chorych z torbielami pajęczynówki i przegrody przezroczystej są: zaburzenia
chodu, objawy piramidowe, oczopląs, zaburzenia pola
42
widzenia, nieprawidłowości napięcia mięśniowego,
ataksja, adiadochokineza [1–4, 8, 18, 22, 29]. W grupie
badanej nieprawidłowości w badaniu neurologicznym
obserwowano u ponad połowy chorych. Były to głównie zaburzenia chodu, objawy piramidowe, oczopląs,
zmiany napięcia mięśniowego. U ponad 3/4 chorych w
tej grupie nie stwierdzono zgodności pomiędzy lokalizacją torbieli a występującymi odchyleniami. Nie zaobserwowano statystycznie istotnej różnicy w rodzaju i
występowaniu odchyleń w badaniu neurologicznym w
zależności od lokalizacji torbieli, nad- lub podnamiotowej.
Z towarzyszących anomalii ośrodkowego układu
nerwowego, które opisywane są u chorych z torbielami, mogą występować m.in.: heterotopia, dysgenezja
ciała modzelowatego, schizencefalia czy guzy mózgu
[17]. W naszym materiale zaskakujące było opisywane
w badaniach neuroobrazowych u ponad połowy chorych poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowej.
Występowało ono z porównywalną częstością zarówno w grupie chorych z torbielami nadnamiotowymi i
podnamiotowymi, jak i w grupach chorych z torbielami z padaczką i bez rozpoznanej padaczki. Najczęściej
poszerzona była okolica czołowa i skroniowa. Statystycznie częściej poszerzenie tych okolic występowało
w grupie chorych z padaczką. Nie spotkaliśmy się ze
współwystępowaniem poszerzenia przestrzeni podpajęczynówkowych z torbielami pajęczynówki nad- i
podnamiotowych oraz przegrody przezroczystej w dostępnym nam piśmiennictwie. Kolejnym odchyleniem
w badaniu neuroobrazowym, z którym nie spotkaliśmy się w dostępnych opisach, było występowanie u
dużej grupy chorych poszerzenia układu komorowego
bez cech aktywnego wodogłowia i obecność asymetrii
układu komorowego. Występowały one z podobną częstością w grupie chorych z torbielami nad- i podnamiotowymi, bez statystycznie istotnego związku z obecnością padaczki. Wydaje się słuszna dalsza obserwacja
związku pomiędzy obecnością torbieli a anomaliami w
budowie przestrzeni podpajęczynówkowej oraz układu
komorowego.
„Bezobjawowy” charakter torbieli w naszym materiale sugeruje przewlekły charakter zmian w tych
układach i duże możliwości adaptacyjne ośrodkowego
układu nerwowego. Z drugiej strony obecność znacznej liczby chorych z zaburzeniami w zakresie funkcji poznawczych i współwystępowanie poszerzenia
przestrzeni podpajęczynówkowych może sugerować
pośredni wpływ obecności torbieli na prawidłowe
krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego lub wpływ
na prawidłowy przepływ mózgowy krwi. Sgouros S.
i Chapman S. [30] dokonywali oceny wpływu torbieli na funkcjonowanie mózgowia wykonując badania
porównawcze SPECT-u przed i po zabiegu usunięcia
Neurologia Dziecięca
Analiza obrazu klinicznego pacjentów w wieku rozwojowym z rozpoznanymi torbielami wewnątrzczaszkowymi
torbieli. W grupie badanej wykazali wpływ torbieli na
uogólnione zaburzenie ukrwienia mózgu [30]. Uogólniony wpływ torbieli, bez ścisłego związku z jej lokalizacją, widoczny jest również w naszej grupie badanej. Być może wykorzystanie nowoczesnych technik,
tj. SPECT, pozwoli ocenić obszar wpływów torbieli
na funkcjonowanie mózgowia. Dodatkowo wydaje się
konieczne włączenie w zakres badania dzieci z opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, upośledzeniem
umysłowym czy zaburzeniami rozwoju mowy badania
neuroobrazowego, szczególnie w przypadkach występowania rodzinnego tych schorzeń. Dalszej obserwacji i analizy wymaga związek pomiędzy obecnością i
lokalizacją torbieli a występującymi zaburzeniami w
zakresie funkcji poznawczych. Opisywano poprawę w
zakresie funkcji poznawczych po zabiegach dekompresji torbieli pajęczynówki [24].
Chorzy z padaczką i obecną w badaniu MR/KT torbielą, u których planuje się leczenie chirurgiczne padaczki, wymagają wykonania dokładnej diagnostyki
potwierdzającej obecność związku pomiędzy torbielą
a napadami padaczkowymi. Decydując się na zachowawcze leczenie chorego z torbielą pajęczynówki, należy pamiętać o dynamicznym charakterze tych struktur i powikłaniach, które mogą wiązać się z powiększaniem się torbieli lub krwawieniem. W związku z tym
chorzy po zakończeniu diagnostyki: neuroobrazowej,
neuropsychologicznej i neurologicznej oraz konsultacji neurochirurgicznej powinni pozostawać pod stałą
kontrolą.
Torbiele wewnątrzczaszkowe jako przyczyna leżąca u podłoża obserwowanych zaburzeń, mechanizm
odpowiedzialny za dynamiczny charakter zmian i zasady postępowania z chorymi z torbielami wymagają
dalszych obserwacji i badań.
Podsumowanie
1. Lokalizacja torbieli nad- i podnamiotowych nie
wiąże się z rodzajem występujących zespołów chorobowych i objawów neurologicznych. 2. Rodzaj występującej padaczki i napadów padaczkowych oraz
zmian w zapisie czynności bioelektrycznej mózgu nie
ma związku z lokalizacją torbieli. 3. W zakres badania neurologicznego chorego z torbielą pajęczynówki
poza badaniami neurologicznym i neuroobrazowym
wchodzić powinno badanie neuropsychologiczne. 4.
Współistnienie torbieli z upośledzeniem umysłowym,
opóźnieniem psychoruchowym i zaburzeniami rozwoju mowy stanowi wskazanie do dalszej obserwacji. 5.
Pośredni wpływ torbieli na krążenie płynu mózgowordzeniowego wymaga dalszych badań.
Piśmiennictwo
[1]Mason Th., Chiriboga C., Feldstein N.: Massive intracranial arachnoid cyst in a developmentally normal infant: case
report and literature revive. Pediatr. Neurol., 1997:16, 59.
[2]Suzuki H., Takanashi J., Sugita K.: Retrocerebellar arachnoid cysts in siblings with mental retardation and undescended
testis. Br. Dev., 2002:24, 310.
[3]Zaatrch M., Bates E., Hooper S.: Morphometric and neuropsychologic studies in children with arachnoid cysts. Pediatr.
Neurol., 2002:26, 134.
[4]Poirrer A., Ngosso-Tetanye I., Mouchamps M.: Spontaneous arachnoid cyst rupture in previously asymptomatic child:
a case report. Eur. J. Paediatr. Neurol., 2004:8, 247.
[5]Sener R.: Multiple, small, intracranial arachnoid cysts. Computerized Medical Imaging and Graphica, 1997:21, 261.
[6]Hirano A., Hirano M.: Benign cysts in the central nervous system: neuropathological observations of the cysts walls.
Neuropathology, 2004:24, 1.
[7]Gosalakkal J.: Intracranial arachnoid cysts in children: a review of pathogenesis, clinical features, and management.
Pediatr. Neurol., 2002:26, 93.
[8]Wang P., Lin H., Liu H.: Intracranial arachnoid cysts in children: related signs and associated anomalies. Pediatr. Neurol., 1998:19, 100.
[9]Mazurkiewicz-Bełdzińska M., Dilling-Ostrowska E.: Presentation of intracranial arachnoid cysts in children: correlation
between localization and clinical symptoms. Med. Sci. Monit., 2002:8, 462.
[10]Sener R.: Cysts of septum pellucidum. Computerized Medical Imaging and Graphica, 1995:19, 357.
[11]Kaciński M., Kubik A., Pakszys M.: Rozwój badań nad torbielą przegrody przezroczystej u dzieci i dorosłych. Przegl.
Lek., 2001:58, 147.
[12]Kubik A., Kaciński M., Pakszys M.: Wzrokowa analiza zapisów EEG u dzieci z torbielą przegrody przezroczystej.
Przegl. Lek., 2003:60, 10.
[13]Tan E., Takagi T., Karasawa K.: Posterior fossa cystic lesions-magnetic resonance imaging manifestations. Br. Dev.,
1995:17, 418.
[14]Klein O., Pierze-Kahn A., Boddaert N.: Dandy-Walker malformation: prenatal diagnosis and prognosis. Childs Nerv.
Syst., 2003:19, 484.
[15]Samii M., Carvalho G., Schumann M.: Arachnoid cysts of the posterior fossa. Surg. Neurol., 1999:51, 376.
Vol. 15/2006, Nr 29
43
Anna Winczewska-Wiktor, Barbara Steinborn, Justyna Młodzikowska-Albrecht et al.
[16]Okada Y., Hamano K., Iwasaki N.: Epilepsy accompanied by intracranial arachnoid cysts: studies on volume and regional cerebral blond perfusion using MRI and SPECT. Epilepsy, 1998:11, 195.
[17]Yalcin A., Oncel C., Kaymaz A.: Evidence against association between arachnoid cysts and epilepsy. Epi. Res., 2002:49,
255.
[18]Hutcheson K.: Wide cavum septum pellucidum and visual impairment. J. AAPOS, 2003:l7(5), 363.
[19]Tassel P., Cure J.: Nonneoplastic intracranial cysts and cystic lesions. Seminars in ultrasound, CT, and MRI, 1995:16(3),
186.
[20]Lin-Lin K., Wang H., Chou M.: Role of cavum septum pellucidum in akinetic mutism of hydrocephalic children. Pediatr. Neurol., 1997:16, 156.
[21]Pittella J., Gusmao S.: Cleft cavum of the septum pellucidum in victims of fatal road traffic accidents: a distinct type of
cavum associated with severe diffuse axonal injury. Sur. Neurol., 2005:63(1), 31.
[22]Di Rocco C., Tamburrini G., Caldarelli M: Prolonged ICP monitoring in sylvian arachnoid cysts. Surg. Neurol., 2003:60,
211.
[23]Galarza M., Pomata H., Pueyrredon F: Symptomatic supratentorial arachnoid cysts in children. Pediatr. Neurol., 2002:27,
180.
[24]Soukup V., Petterson T., Chen J.: Cognitive improvement despite minimal arachnoid cyst decompression. Br. Dev.,
1998:20, 589.
[25]Miyamori T., Miyamori K., Hasegawa T.: Expanded cavum septi pellucidi and cavum vergae associated with behavioral
symptoms relieved by a stereotactic procedure: case report. Surg. Neurol., 1995:44, 471.
[26]Ottaviani F., Neglia C., Scotti A.: Arachnoid cyst of the cranial posterior fossa causing sensorineural hearing loss and
tinnitus: a case report. Eur. Arch. Otorhinolar., 2002:259, 306.
[27] Tsuboi Y., Hamada H., Hayashi N.: Huge arachnoid cyst in the posterior fossa: controversial discussion for selection of
the surgical approach. Childs Nerv. Syst., 2005:21, 259.
[28] Calabro F., Arcuri T., Jinkins J.: Blake’s pouch cyst: an entity within the Dandy-Walker continuum. Neuroradiol.,
2000:42, 290.
[29] Arriola G., Castro P., Verdu A.: Familial Arachnoid cysts. Pediatr. Neurol., 2005:33, 146.
[30]Sgouros S., Chapman S.: Congenital middle fossa arachnoid cysts may cause global brain ischaemia: a study with 99Tchexamethylpropyleneamineoxime single proton emission computerised tomography scans. Pediatr. Neurol., 2001:35,
188–194.
Adres autora:
Katedra i Klinika Neurologii Wieku Rozwojowego
60-355 Poznań
ul. Przybyszewskiego 49
44
Neurologia Dziecięca