Developmental Period Medicine, 2012, XVI, 4 290 © IMiD, Wydawnictwo Aluna Beata Iwanowska NOWA METODA PUNKTOWEJ OCENY ZMIAN W PŁUCACH W TOMOGRAFII KOMPUTEROWEJ U CHORYCH Z MUKOWISCYDOZĄ NEW METHOD OF SCORING LUNG CHANGES USING COMPUTED TOMOGRAPHY IN PATIENTS WITH CYSTIC FIBROSIS Zakład Diagnostyki Obrazowej Kierownik: dr hab. n. med., prof. IMiD, M. Bekiesińska-Figatowska Instytut Matki i Dziecka Dyrektor: dr n. med. T. Maciejewski Streszczenie Cel pracy: 1. Opracowanie własnej modyfikacji systemu oceny zmian płucnych w przebiegu mukowiscydozy w badaniu tomografii komputerowej (TK). 2. Porównanie przydatności systemów punktowej oceny zmian płucnych w mukowiscydozie opartych na konwencjonalnym zdjęciu rentgenowskim i tomografii komputerowej po wprowadzeniu własnej modyfikacji. Materiał i metody: Badaniami objęto 50 dzieci: 28 dziewczynek i 22 chłopców w wieku 5-17 lat. U wszystkich dzieci wykonano konwencjonalne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w projekcji tylno-przedniej oraz badanie przy użyciu tomografii komputerowej metodą wysokiej rozdzielczości (HRCT) jednorzędowym spiralnym aparatem Picker PQS. Zdjęcia rtg oceniano według skali Brasfield i skali Northern. W skali Brasfield ocenia się łącznie zmiany w obu płucach, w skali Northern oddzielnie ocenia się każde płuco. W badaniach TK ocenianych wg własnej metody każde płuco zostało podzielone na sześć obszarów i w każdym z nich oceniano obecność rozstrzeni oskrzeli, grubości ich ścian, korków śluzowych, niedodmy, rozedmy, torbieli i perfuzji mozaikowej. Wyniki: Ocena według skali Brasfield wykazała u 9 pacjentów (18%) niewielkie zmiany w płucach (punktacja 20-24), u 23 (46%) zmiany średnio nasilone (15-19 punktów), u 18 (36%) zmiany ciężkie (7-14 punktów). W ocenie według skali Northern: u 1 pacjenta (2%) punktacja wyniosła 0 dla obu płuc, co oznacza brak zmian. u 49 (98%) chorych zmiany patologiczne w prawym płucu, u 48 (96%) w lewym płucu. Nieprawidłowości w obu płucach były widoczne u 48 badanych (96%). Badania TK oceniano według skali Bhalla i Maffensantiego w modyfikacji własnej. Pogrubienie ścian oskrzeli było widoczne u wszystkich badanych, rozstrzenie oskrzeli u 40 dzieci (80 %), niedodma, rozedma i torbiele u 34 (68%), perfuzja mozaikowa u 20 (40%). Korki śluzowe centralne były widoczne u 34 badanych (68%), obwodowe u 40 (80%). U 33 chorych (66%) były obecne zarówno korki śluzowe obwodowe, jak i centralne. U 9 dzieci (18%) nie uwidoczniono korków śluzowych. Porównano rozległość zmian płucnych określonych według skali Brasfield oraz według własnej modyfikacji skali TK. W skali Brasfield oceniono, że 8 badanych (16%) nie wykazuje zmian rozległych, w badaniach TK natomiast nie stwierdzono ich tylko u 1 pacjenta (2%). W skali Northern u 1 pacjenta (2%) nie stwierdzono zmian w obu płucach. W ocenie TK u żadnego pacjenta nie stwierdzono prawidłowego obrazu płuc. W konwencjonalnym badaniu rtg u 23 chorych (46%) korki śluzowe nie były widoczne, natomiast w badaniu TK tylko u 9 pacjentów (18%) nie uwidoczniono korków śluzowych. Porównano wyniki badań 8 dzieci (4 dziewczynek i 4 chłopców), które miały dwukrotnie wykonywane badanie TK w odstępie od 1-6 lat. U wszystkich w obrazowaniu TK stwierdzono progresję zmian. Natomiast w badaniach konwencjonalnych w skali Northern stwierdzono ją tylko u 3 dzieci, w skali Brasfield – u 4. Wnioski: 1. Własna modyfikacja systemu punktacji zmian płucnych w przebiegu mukowiscydozy w badaniu obrazowym przy użyciu tomografii komputerowej upraszcza sposób oceny i dostosowuje go do praktycznych potrzeb specjalistów fizykoterapii. Włączenie do oceny liczby i rozmieszczenia centralnych i obwodowych korków śluzowych dostarcza istotnych klinicznie informacji, pozwalających na dostosowanie drenażu do indywidualnych potrzeb chorego dziecka. 2. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości wykazuje przewagę nad konwencjonalnym badaniem Nowa metoda punktowej oceny zmian w płucach w tomografii komputerowej u chorych z mukowiscydozą 291 rtg w ocenie rzeczywistego zaawansowania zmian u chorych na mukowiscydozę oraz w ocenie progresji choroby. Konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie nie dają możliwości dokładnej oceny obecności korków śluzowych zatykających drzewo oskrzelowe. 3. Mimo istotnej przewagi metody TK nad konwencjonalnym zdjęciem rtg w diagnostyce obrazowej płuc u dzieci z mukowiscydozą, ze względu na duże dawki promieniowania w badaniu HRCT należy uważnie oceniać wskazania do monitorowania przebiegu choroby przy użyciu tej metody. Słowa kluczowe: mukowiscydoza, płuca, radiografia, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości Abstract Aim: 1. Introducing our own modification of the scoring system in high resolution computed tomography (HRCT) to evaluate changes in the lungs of patients with cystic fibrosis. 2. Comparison between scoring systems based on conventional chest radiography and HRCT in our own modification. Material and methods: The material consists of 50 children: 28 girls and 22 boys aged 5-17 years. Chest X-rays in P-A projection and HRCT (Picker PQS) were performed in all the children. Chest X-rays were evaluated using the Brasfield and Northern scores. In the Brasfield scoring system both lungs are assessed together. The Northern scoring system assesses each lung separately. In our own modification of the HRCT scoring system each lung was divided into six parts. Bronchiectases, bronchial wall thickness, mucous plugs, atelectases, emphysema, cysts and mosaic perfusion were assessed in each part of the lungs. Results: The analysis using the Brasfield score showed: minimal changes in 9 patients (18%; grading scale 20-24 points), mild changes in 23 (46%; 15-19 points), acute findings in 18 (36%; 7-14 points). The analysis using the Northern score showed: no changes in 1 patient (2%; grading scale 0 points), pathological findings were seen in the right lung in 49 patients (98%), while in the left lung in 48 (96%). Pathological changes in both lungs were seen in 96% of the patients. HRCT exams were evaluated based on our own modification of Bhalla and Maffesanti scores. Bronchial wall thickening was seen in all the patients examined, bronchiectases in 40 (80%), atelectasis, emphysema, bullas in 34 (68%), mosaic perfusion in 20 (40%). Central mucous plugs were seen in 34 patients (68%), peripheral plugs in 40 (80%). Both central and peripheral mucous plugs were observed in 33 patients (66%). There were no mucous plugs in 9 children (18%). The extent of lung lesions was compared using the Brasfield score and the HRCT score in our own modification. There were no extensive changes in 8 patients (16%) on chest X-ray evaluated by Brasfield score and only in 1 patients (2%) on HRCT. Using the Northern score 1 patient was assessed as having normal lungs. In HRCT assessment there was no patient with normal lungs. There were no mucous plugs in 23 patients (46%) on chest X-ray evaluation. In HRCT mucous plugs were not found only in 9 patients (18%). 8 children had two HRCT exams in 1-6 year intervals. In all of them the progression of lung lesions was observed on HRCT. In conventional radiography the progression of the disease was seen in 3 patients evaluated in the Northern score and in 4 children evaluated using the Brasfield score. Conclusions: 1. Our own modification of the HRCT scoring system in patients with cystic fibrosis simplified the evaluation of the lung lesions and made it possible to adapt it to the practical needs of physiotherapists. The assessment of the central and peripheral mucous plugs is very important for planning individual physiotherapy for every child. 2. HRCT has an advantage over conventional chest X-rays in the evaluation of the stage and progression of lung disease in patients with cystic fibrosis. Plain films do not allow exact evaluation of the mucous plugs that obstruct the bronchial tree. 3. In spite of this advantage, due to the radiation dose involved in CT, one should carefully assess the indications to use this method in routine evaluation of the disease in children with cystic fibrosis. Key words: cystic fibrosis, lungs, X-ray, high resolution computed tomography (HRCT) DEV. PERIOD MED., 2012, XVI, 4, 290302 WPROWADZENIE Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, której objawy są spowodowane wydzielaniem nieprawidłowego, nadmiernie gęstego i lepkiego śluzu. Prowadzi to do wystąpienia przewlekłej choroby oskrzelowo-płucnej i niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki z zaburzeniami trawienia i wchłaniania. Zaburzenia funkcjonowania układu oddechowego występują u ponad 90% chorych i są główną przyczyną śmiertelności. 292 Beata Iwanowska Podstawą oceny stanu płuc u chorych na mukowiscydozę jest konwencjonalne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Korelacja między obrazami zmian płucnych a wynikami badań czynnościowych i stanem klinicznym pacjentów skłoniła badaczy do opracowania systemów ilościowej oceny liczonej w punktach (scoring system). Systemy te pozwalają na możliwie obiektywną ocenę zmian płucnych i ich dynamiki na podstawie obrazu radiologicznego klatki piersiowej. Pozwala to na monitorowanie przebiegu choroby i ocenę efektów leczenia. Najszersze zastosowanie znalazł system oceny zdjęć rentgenowskich zaproponowany przez Danę Brasfield i wsp. (1978) (1), ze względu na najbardziej obiektywne kryteria oceny i odtwarzalność przez poszczególnych badaczy. Próby ulepszenia wcześniejszych systemów stanowi również system Northern (1994) (2). W latach osiemdziesiątych XX wieku uzupełniającym badaniem stało się badanie tomograficzne klatki piersiowej metodą wysokiej rozdzielczości (ang. high resolution computed tomography – HRCT). Tomografia komputerowa (TK) wykrywa i obrazuje nieprawidłowości, które nie są widoczne na zdjęciu rentgenowskim (3, 4). Np. perfuzja mozaikowa – obszar zmniejszonego przepływu przez drobne naczynia płucne (tętnice pęcherzykowe) w następstwie zaburzeń wentylacji – jest rozpoznawana tylko za pomocą badania TK. Wskazania do zastosowania tomografii komputerowej klatki piersiowej u chorych na mukowiscydozę są następujące: tOJFXTQØNJFSOPʯʉNJʒE[ZPCKBXBNJLMJOJD[OZNJ a obrazem zmian płucnych w konwencjonalnym badaniu, tPDFOB[NJBOXQVDBDIQS[FE[BTUPTPXBOJFNCBSdziej agresywnego leczenia, tNPOJUPSPXBOJFTLVUFD[OPʯDJMFD[FOJB tQPHʒCJFOJFPDFOZSPE[BKVJSP[MFHPʯDJ[NJBOUBL˃F u chorych we wczesnym okresie choroby, tPDFOB[NJBOQS[FEQMBOPXBOZN[BCJFHJFNPQFSBcyjnym (4, 5, 6). Analogicznie do systemów oceny zaawansowania choroby oskrzelowo-płucnej opartych na zdjęciu rentgenowskim pojawiły się systemy oparte na tomografii komputerowej. W 1991 roku taki system został opracowany przez Bhalla i Nathansona (7). Kilka lat później własną modyfikację zaproponował zespół Maffessanti’ego i wsp. (8). Mnogość zaproponowanych przez różnych autorów systemów oceny zaawansowania choroby oskrzelowo-płucnej powoduje konieczność przyjęcia jednego z nich w celu ujednolicenia oceny w danym ośrodku diagnostycznym. Jednocześnie stopień skomplikowania niektórych systemów utrudnia ich użytkowanie, zarówno przez radiologów, jak i klinicystów, wykorzystujących w praktyce wyniki badań radiologicznych (9, 10). Niezwykle istotna dla przebiegu choroby i wydolności oddechowej dzieci z mukowiscydozą jest obecność korków śluzowych. Korki śluzowe zatykające oskrzela (widoczne jako odlew światła oskrzela) mogą występować centralnie i obwodowo. Obwodowe dają w obrazie TK charakterystyczny obraz pączkującego drzewa, spowodowany wypełnieniem oskrzelików końcowych i pęcherzyków płucnych i są uważane za zły prognostycznie objaw. Korki śluzowe nie są stałym elementem obrazu mukowiscydozy – mogą ustąpić po leczeniu. System punktacji Bhalla uwzględnia obecność korków śluzowych do poziomu ósmej generacji oskrzeli, ale bez ich lokalizacji. System Maffessantiego z kolei nie uwzględnia obecności korków śluzowych w ogóle. W związku z tym w porozumieniu z pediatrami i rehabilitantami autorka przystąpiła do opracowania i wprowadzenia własnej modyfikacji, zakładając, że system oceny powinien pomóc w możliwie dokładnym rozpoznaniu, powinien służyć rehabilitantom do właściwego prowadzenia postępowania usprawniającego (usuwania korków śluzowych), a przy tym być na tyle prosty, aby oszczędzać czas radiologa. Opracowanie własnej modyfikacji autorka oparła na wyżej wymienionych systemach punktacji Bhalla i Maffestantiego. MATERIAŁ Badania przeprowadzono u 50 dzieci leczonych w Poradni Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka: 28 dziewczynek i 22 chłopców. Wiek dzieci wynosił od 5 do 17 lat (średnia wieku 10 lat). Do grupy badanej włączono chorych, u których istniały wskazania kliniczne do wykonania TK płuc jako kolejnego badania po konwencjonalnym zdjęciu rtg. Do ostatecznej analizy zakwalifikowano tylko te dzieci, u których oba badania wykonano jednoczasowo oraz te, u których odstęp czasu pomiędzy badaniem rtg i TK klatki piersiowej nie przekraczał 4 miesięcy i u których w tym czasie nie wystąpiły różnice w stanie klinicznym nie związane ze zmianami w układzie oddechowym (n=50). Zapewniało to porównywalność obu badań. Ośmioro dzieci miało dwukrotnie wykonane badanie TK w odstępie czasowym od 1 roku do 6 lat, ze względu na znaczną progresję zmian oskrzelowo-płucnych zarówno w badaniu klinicznym, jak i zdjęciu rtg. METODA U wszystkich dzieci wykonano konwencjonalne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w projekcji tylno-przedniej oraz tomografię komputerową metodą wysokiej rozdzielczości (HRCT) jednorzędowym spiralnym aparatem Picker PQS. Badania TK były wykonywane na szczycie wdechu, grubość warstw wynosiła 1-2 mm, przesuw stołu 10 mm. Nie podawano środka cieniującego. Badanie nie wymagało zatem pozostawienia dzieci na czczo ani innego szczególnego przygotowania. Do oceny zmian w obrazie radiologicznym płuc zastosowano systemy Brasfield (tab. I) i Northern (tab. II). Własny system oceny zmian płucnych w tomografii komputerowej oparto na systemach Bhalla (tab. III) i Maffessantiego (tab. IV). Każde płuco zostało podzielone na sześć obszarów. Podstawowy podział Nowa metoda punktowej oceny zmian w płucach w tomografii komputerowej u chorych z mukowiscydozą 293 Tabela I. Skala Brasfield (1). Table I. Brasfield scoring system (1). Data badania rtg Date of exam Rozdęcie Distenon Zagęszczenia pasmowate Linear markings Zmiany guzkowe i/lub torbielowate Nodular and/or cysc opacies Zmiany rozległe Extensive changes Ogólna ocena ciężkości zmian General evaluaon of severity Ostateczna ocena: 25 – suma pkt. Total evaluaon: 25 minus score of points Punktacja (Score): trozdęcie (distenon) 0-4: 0 – brak (absent), 1-4 – kolejne stopnie zaawansowania zmian (subsequent grades of severity), tlinijne zagęszczenia, obrączkowate zgrubienia (linear markings, round opacies) 0-4: 0 – brak, 1-4 – kolejne stopnie zaawansowania zmian (subsequent grades of severity), t zmiany guzkowe i/lub torbielowate (0,5 cm lub powyżej) (nodular and/or cysc opacies 0.5 cm diameter or more) 0-4: 0 – brak (absent), 1-4 – kolejne stopnie zaawansowania zmian (subsequent grades of severity), tzmiany rozległe – segmentowe, płatowe, włókniste (extensive changes – segmental, lobar, fibrous) 0-4: 0 – brak (absent), 1-4 – kolejne stopnie zaawansowania zmian (subsequent grades of severity), Ogólna ocena ciężkości (general evaluaon of severity) 0-5: 0 – norma (normal), 1-4 – kolejne stopnie zaawansowania zmian (subsequent grades of severity), 5 – powikłania (complicaons). W ostatecznej ocenie od liczby 25 odejmuje się sumę uzyskanych punktów. (Total evaluaon: 25 minus sum of points). Tabela II. Skala Northern (2). Table II. Northern scoring system (2). Płuco prawe Right lung Górne pole płucne Upper lung area Dolne pole płucne Lower lung area Płuco lewe Le! lung Górne pole płucne Upper lung area Suma punktów Total points Dolne pole płucne Lower lung area Punktacja: tbez zmian (no changes), tniewielkie linijne zagęszczenia lub/i zmiany guzkowe o średnicy mniejszej niż 0,5 cm (minimal linear markings and/or nodular opacies diameter smaller than 0.5 cm), twyraźne linijne, pasmowate zagęszczenia i zmiany guzkowe (pronounced linear markings, consolidaons and nodular changes), tduże zmiany – zagęszczenia pasmowate, zmiany guzkowe, obszary niedodmy lub zagęszczeń miąższowych (severe changes – prominent linear markings, nodular changes, atelactasis or parenchymal infiltraon), t brak prawidłowego miąższu płucnego lub bardzo niewielkie obszary prawidłowej tkanki płucnej (no normal lung parenchyma or small areas of normal lung). Dodatkowe punkty od 1 do 4 doliczano w przypadku wystąpienia powikłań: limfadenopa6i, powikłań kardiologicznych, odmy opłucnowej itp. (Addional points from 1 to 4 in cases of complicaons – lymphadenopathy, cardiologic complicaons, pneumothorax) Maksymalnie: 20 punktów. (Maximum 20 points). to wyróżnienie górnego pola płucnego (od szczytu płuca do poziomu środkowej części wnęki) i dolnego pola płucnego (od środka wnęki do podstawy płuca). Dodatkowo oba pola płucne podzielono na trzy równe obszary: przedni, środkowy i tylny. W każdym obszarze oceniano obecność rozstrzeni oskrzeli, zgrubień ścian oskrzeli, korków śluzowych, zmian niedodmowych, obszarów rozedmy, zmian torbielowatych i perfuzji mozaikowej oraz dodatkowo określano rozległość zmian. Korki śluzowe podzielono na centralne (do poziomu segmentów płucnych) i obwodowe (widoczne w dystalnych odcinkach płuc). Stanowi to uproszczenie, jednak wraz ze wskazaniem lokalizacji jest wystarczające do opracowania programu rehabilitacji, fizjoterapii oddechowej i eliminacji gęstego śluzu zatykającego drzewo oskrzelowe (tab. V). Opracowano modyfikację własną systemu oceny punktowej badań TK płuc chorych z mukowiscydozą, która została zaakceptowana przez współpracujących klinicystów. Przykład systemów oceny punktowej zdjęć rentgenowskich i badań TK pacjentki z badanej grupy przedstawiono na rycinach 1 i 2 oraz w tabelach VIVIII. WYNIKI W konwencjonalnych zdjęciach płuc ocenionych według systemu Brasfield stwierdzono niewielkie zmiany oskrzelowo-płucne u 9 badanych (18%), średnio nasilone u 23 (46%), a u 18 (36%) zmiany ciężkie. Oceniając zdjęcia według skali Northern brak zmian w płucach stwierdzono u 1 pacjenta (2%), u 49 chorych (98%) uwidoczniono zmiany patologiczne w prawym płucu, u 48 (96%) – w lewym płucu. Nieprawidłowości w obu płucach były widoczne u 48 badanych (96%). 294 Beata Iwanowska Tabela III. System punktacji według Bhalla (7). Table III. Bhalla scoring system (7). Punktacja Score Rodzaj zmian Category 0 1 2 3 Bez zmian Absent Niewielkie (średnica światła oskrzela nieznacznie większa niż średnica towarzyszącego naczynia) Mild (luminal diameter slightly greater than diameter of adjacent vessel) Średnie (średnica światła oskrzela 2-3 razy większa niż średnica naczynia) Moderate (lumen two to three mes greater than the diameter of the vessel) Masywne (średnica światła oskrzela więcej niż 3-krotnie przekracza światło naczynia) Severe (lumen more than three mes greater than the diameter of the vessel) Zgrubienia ścian oskrzeli Severity of peribronchial wall thickening Bez zmian Absent Niewielkie (grubość ściany oskrzela porównywalna ze średnicą przekroju towarzyszącego naczynia) Mild (wall thickness equal to diameter of adjacent vessel) Średnie (grubość ściany oskrzela-1-2 razy większa niż średnica naczynia) Moderate (wall thickness greater than once up to twice the diameter of adjacent vessel) Masywne (grubość ściany oskrzela >2 razy przekracza światło przekroju naczynia). Severe (wall thickness more than two mes greater than the diameter of the adjacent vessel) Rozległość rozstrzeni (liczba segmentów) Extent of bronchiectases (number of segments) Bez zmian Absent 1-5 6-9 >9 Obecność korków śluzowych (liczba segmentów) Extent of mucous plugging Bez zmian Absent 1-5 6-9 >9 Torbiele i (lub) ropnie (liczba zajętych segmentów) Extent of sacculaons and/or abscesses Bez zmian Absent 1-5 6-9 >9 Zasięg zmian (rozstrzenie /korki śluzowe) – generacja oskrzeli Bronchiectases or plugging – generaon of bronchial division involved Bez zmian Absent Do poziomu 4-tej generacji Up to the fourth generaon Do poziomu 5-tej generacji Up to the fi"h generaon Do poziomu 6-tej generacji i powyżej Up to the sixth generaon and distal Bulle rozedmowe – liczba Number of bullae Bez zmian Absent Jednostronne (nie więcej niż 4) Unilateral, no more than 4 Obustronne (nie więcej niż 4) Bilateral, no more than 4 >4 Rozedma (liczba segmentów) Severity of emphysema (number of segments) Bez zmian Absent 1-5 More than 5 >5 More than 5 Perfuzja mozaikowa Severity of mosaic perfusion Bez zmian Absent 1-5 More than 5 >5 More than 5 Niedodmy/Obszary zagęszczeń Severity of collapse /oconsolidaon Bez zmian Absent Subsegmetalne Subsegmental Segmentalne/płatowe Segmental or lobar Ocena wielkości rozstrzeni oskrzeli Severity of bronchiectases Nowa metoda punktowej oceny zmian w płucach w tomografii komputerowej u chorych z mukowiscydozą 295 Tabela IV. System punktacji według Maffessan6ego (8). Table IV. Maffessan scoring system (8). Płuco prawe Right lung Górna cz. płuca Upper part of the lung Dolna cz. płuca Lower part of the lung Płuco lewe Le! lung Górna cz. płuca Upper part of the lung Dolna cz. płuca Lower part of the lung Rozstrzenie oskrzeli Bronchiectases Oskrzela Bronchi Zgrubienia ścian oskrzeli Peribronchial wall thickening Rozległość Extent Zagęszczenia pęcherzykowe Alveolar opacies Miąższ płucny Parenchyma Pęcherze rozedmy, torbiele, obszary niedodmy Bullae, cysts, collapse Rozdęcie Distenon Rozległość Extent Punktacja (Score): Oskrzela (Bronchi) Rozstrzenie oskrzeli (Bronchiectases): 0 – światło naczynia równe światłu oskrzela (vessel lumen is the same as the adjacent bronchus), 1 – światło oskrzela przekracza 1 do 2 razy światło naczynia (bronchus lumen diameter two to three mes greater than diameter of the adjacent vessel), 2 – światło oskrzela przekracza 2-3 razy szerokość światła naczynia (bronchus lumen diameter two to three mes greater than diameter of adjacent vessel), 3 – światło oskrzela większe 3 razy od światła naczynia (bronchus lumen more than three mes greater than diameter of the adjacent vessel). Zgrubienia ścian oskrzeli (Peribronchial wall thickening): 0 – brak (absent), 1 – grubość ściany mniejsza niż średnica przekroju naczynia (wall thickness smaller than lumen of the adjacent vessel), 2 – grubość ściany oskrzela przekracza średnicę ściany naczynia (wall thickness greater than lumen of the adjacent vessel). Rozległość (Extent): podział płuca na 3 sektory: centralny – c , środkowy – m, obwodowy – p (Lung is divided into three sectors: central – c , middle – m , peripheral – p) • c 2 - c + m 3 - c +m + p Miąższ płucny (Parenchyma) Zmiany pęcherzykowe (Alveolar opacies): 0 – brak (absent), 1 – obecne (present) Niedodma, pęcherze rozedmy, torbiele (Atelactasis, emphysema, bullae, cysts): 0 – brak (absent), 1 – obecne (present) Rozległość zmian (Extent): 0 – bez zmian (absent), 1 – 1/3 płuca zajęta (1/3 of lung is occuppied), 2 – 1/3 do 2/3 płuca zajęte (1/3 to 2/3 of the lung is occuppied), 3 – więcej niż 2/3 płuca zajęte (more than 2/3 of the lung occuppied). Ocena zmian płucnych w tomografii komputerowej według systemu w modyfikacji własnej była następująca. Pogrubienie ścian oskrzeli było widoczne u wszystkich badanych pacjentów. Rozstrzenie oskrzeli wystąpiły u 40 dzieci (80%). U 10 pacjentów (20%) nie uwidoczniono rozstrzeni. Zmiany niedodmowe, pęcherze rozedmy i torbiele uwidoczniono u 34 badanych (68%). Perfuzja mozaikowa widoczna była u 20 dzieci (40%). Korki śluzowe centralne były widoczne u 34 badanych (68%). Korki śluzowe obwodowe były widoczne u 40 pacjentów (80%). Posługując się skalą Brasfield wykazano, że u 8 badanych (16%) nie stwierdza się zmian rozległych (punktacja 0). W badaniach TK natomiast tylko u 1 pacjenta (2%) nie stwierdzono zmian rozległych. Skala Northern nie zawiera punktu: „Rozległość zmian”. U 1 pacjenta nie stwierdzono zmian patologicznych w obu płucach (co stanowi 2% badanych). W badaniu TK u żadnego pacjenta nie stwierdzono prawidłowego obrazu płuc. Porównano również możliwości oceny obecności korków śluzowych w badaniu konwencjonalnym i w badaniu TK – w skali Brasfield dokonuje się tylko zbiorczej oceny zmian guzkowych i torbielowatych, skala Northern umożliwia zbiorczą ocenę wszystkich zmian, z uwzględnieniem ich lokalizacji (zagęszczenia pasmowate i guzkowe). Poza klasyfikacją Brasfield i Northern oceniono możliwość uwidocznienia korków śluzowych w konwencjonalnym 296 Beata Iwanowska Tabela V. Tabela oceny zmian płucnych w modyfikacji własnej. Table V. Table of the evaluaon of the lung changes in own modificaon. Płuco prawe Wright lung Lokalizacja Locaon GPP Płuco lewe Le! lung GPS GPT DPP DPS DPT GLP GLS GLT DLP DLS DLT Rozstrzenie oskrzeli Bronchiectases Zgrubienia ścian oskrzeli Bronchial wall thickening Korki śluzowe centralne Central mucous pluggs Korki śluzowe obwodowe Peripheral mucous pluggs Niedodma, pęcherze rozedmy, torbiele Atelectasis, bullas, cysts Rozedma, perfuzja mozaikowa Emphysema, mosaic perfusion Rozległość zmian (Extent ) Objaśnienia przyjętych skrótów (abbreviaons): GPP – górne pole płucne prawe przednie (upper anterior area of the right lung) GPS – górne pole płucne prawe środkowe (upper middle area of the right lung) GPT – górne pole płucne prawe tylne (upper posterior area of the right lung) DPP – dolne pole płucne prawe przednie (lower anterior area of the right lung) DPS – dolne pole płucne prawe środkowe (lower middle area of the right lung) DPT – dolne pole płucne prawe tylne (lower posterior area of the right lung) GLP – górne pole płucne lewe przednie (upper anterior area of the le" lung) GLS – górne pole płucne lewe środkowe (upper middle area of the le" lung) GLT – górne pole płucne lewe tylne (upper posterior area of the le" lung) DLP – dolne pole płucne lewe przednie (lower anterior area of the le" lung) DLS – dolne pole płucne lewe środkowe (lower middle area of the le" lung) DLT – dolne pole płucne lewe tylne (lower posterior area of the le" lung) System punktacji (Scoring system): Rozstrzenie (Bronchiectases): 0 – światło naczynia równe światłu oskrzela (vessel lumen equals the adjacent bronchus’ lumen), 1 – światło oskrzela przekracza 1 do 2 razy światło naczynia (bronchus lumen diameter one or two mes greater than the diameter of the adjacent vessel), 2 – światło oskrzela przekracza 2-3 razy szerokość światła naczynia (bronchus lumen diameter two to three mes greater than the diameter of the adjacent vessel), 3 – światło oskrzela większe 3 razy od światła naczynia (bronchus lumen more than three mes greater than the diameter of the adjacent vessel). Zgrubienia ścian oskrzeli (Bronchial wall thickening): 0 – brak (absent), 1 – grubość ściany mniejsza niż średnica przekroju naczynia (wall thickness smaller than lumen of the adjacent vessel), 2 – grubość ściany oskrzela przekracza średnicę ścian naczynia (wall thickness greater than lumen of the adjacent vessel). Korki śluzowe (Mucous pluggs): centralne (central) 0 – brak (absent), 1 – obecne (present); obwodowe (peripheral) 0 – brak (absent), 1 – obecne (present). Niedodma, pęcherze rozedmy, torbiele (Atelaectasis, bullae, cysts): 0 – brak (absent), 1 – obecne (present). Rozległość zmian (Extent): 0 – bez zmian (no changes), 1 – 1/3 płuca zajęta (1 – 1/3 of the lung occupied), 2 – 1/3 do 2/3 płuca zajęta (2 – 2/3 of the lung occupied), 3 – więcej niż 2/3 płuca zajęte (more than 2/3 of the lung occupied) Nowa metoda punktowej oceny zmian w płucach w tomografii komputerowej u chorych z mukowiscydozą 297 Tabela VI. Ocena zdjęcia rtg w skali Brasfield. Table VI. X-ray evaluaon according to Brasfield scoring system. Data rtg Date of exam Rozdęcie Distenon Zagęszczenia pasmowate Linear markings 23.10.06 2 3 Zmiany guzkowe i/lub torbielowate Nodular and/or cysc changes 3 Zmiany rozległe Extensive changes Ogólna ocena ciężkości zmian General evaluaon of severity Podsumowanie 25-suma pkt Total evaluaon: 25 minus score of points 4 10 3 Tabela VII. Ocena zdjęcia rtg w skali Northern. Table VII. X-ray evaluaon according to Northern scoring system. Płuco prawe Right lung Płuco lewe Le! lung Suma punktów Sum of points Górne pole płucne Upper lung area Dolne pole płucne Lower lung area Górne pole płucne Upper lung area Dolne pole płucne Lower lung area 3 4 3 4 16 Tabela VIII. Ocena płuc w tomografii komputerowej w modyfikacji własnej. Table VIII. Evaluaon of the lungs on computed tomography according to the scoring system in our own modificaon. Płuco prawe Right lung Lokalizacja Locaon Płuco lewe Le! lung GPP GPS GPT DPS DPS DPT GLP GLS GLT DLP DLS DLT Rozstrzenie oskrzeli Brochiectases 1 3 2 2 3 3 1 3 2 1 3 3 Zgrubienia ścian oskrzeli Peribronchial wall thickening 2 2 1 2 2 2 1 2 2 1 2 2 Korki śluzowe centralne Central mucous pluggs 1 1 1 1 1 1 0 1 1 1 1 1 Korki śluzowe obwodowe Peripheral mucous pluggs 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Niedodma, pęcherze rozedmy, torbiele Atelectasis, bullae, cysts 0 0 1 1 1 1 0 1 1 1 1 1 Rozedma, perfuzja mozaikowa Mosaic perfusion 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Rozległość zmian Extent 3 3 298 Beata Iwanowska zdjęciu rtg. Analizując porównawczo obie metody oceny płuc stwierdzono, że w konwencjonalnym badaniu rtg u 23 chorych (46%) korki śluzowe nie były widoczne, natomiast w badaniu TK tylko u 9 pacjentów (18%) nie uwidoczniono korków śluzowych. Dodatkowo porównano wyniki badań dzieci, które miały dwukrotnie wykonywane badanie TK w odstępie od 1 roku do 6 lat. Grupa ta liczyła 8 dzieci (4 dziewczynki i 4 chłopców). U wszystkich tych dzieci w obrazowaniu TK stwierdzono progresję zmian. Natomiast w badaniach konwencjonalnych w skali Northern u 5 dzieci nie było cech progresji. Stwierdzono ją tylko u 3 dzieci. W skali Brasfield nie wykazano progresji zmian u 4 dzieci; stwierdzono ją u pozostałych 4 pacjentów. Ryc. 1. Dziewczynka 9-letnia, zdjęcie rtg z 23.10.2006 r. Fig. 1. A 9-year-old girl, chest X-ray 23.10.2006. Ryc. 2. Badanie TK z 25.10.2006. Fig. 2. HRCT 25.10.2006. DYSKUSJA Metody obrazowe – konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa płuc są od lat przedmiotem zainteresowania specjalistów zajmujących się mukowiscydozą w dwóch aspektach: oceny stopnia zaawansowania choroby oskrzelowo-płucnej dla celów bieżącej opieki nad chorymi oraz opracowania efektywnych sposobów monitorowania przebiegu choroby i oceny skuteczności wprowadzanych metod postępowania leczniczego. Poza diagnostyką obrazową podobnym celom służą także testy oceniające czynność płuc, w tym badania spirometryczne. Istnieje jednak szereg powodów, dla których testy czynnościowe mają bardziej ograniczone zastosowanie u chorych na mukowiscydozę niż badania radiologiczne. Po pierwsze, ich wykonanie wymaga współpracy ze strony pacjenta, co nie zawsze jest możliwe, a u małych dzieci zdecydowanie niemożliwe. Po drugie, doświadczenie pokazało, że często istnieje rozbieżność między strukturą i czynnością płuc w przebiegu mukowiscydozy (11). Przy stabilnych wynikach kolejnych testów funkcjonalnych obserwuje się progresję zmian płucnych w badaniach obrazowych (12). W piśmiennictwie opisywano również pogorszenie obrazu radiologicznego u chorych z poprawą parametrów czynnościowych [11]. Po trzecie pojawienie się zmian strukturalnych, możliwych do uwidocznienia i oceny w badaniach obrazowych często wyprzedza pogorszenie funkcji płuc (13). Oba rodzaje badań mają komplementarne znaczenie u chorych na mukowiscydozę, a większość autorów skłania się ku opinii, że metody radiologiczne są bardziej przydatne praktycznie do bieżących modyfikacji postępowania terapeutycznego oraz do oceny jego skuteczności. Stąd też konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej stanowią element rocznego bilansu zdrowia u dzieci chorych na mukowiscydozę. Systemy punktacji oceny zdjęć konwencjonalnych były na przestrzeni lat analizowane przez wielu badaczy pod względem powtarzalności oceny oraz zgodności Nowa metoda punktowej oceny zmian w płucach w tomografii komputerowej u chorych z mukowiscydozą z czynnościowymi badaniami płuc. System ChrispinNorman był jednym z pierwszych systemów radiologicznej oceny płuc. Oceniano w nim nie tylko zdjęcie w projekcji tylno-przedniej (PA), ale również zdjęcie boczne. W 2005 roku Benden i wsp. wykazali, że nie ma potrzeby wykonywania zdjęcia bocznego, a informacje uzyskane z projekcji PA są wystarczające, co istotnie zmniejsza dawkę promieniowania, na jaką narażony jest pacjent (14). Jest to szczególnie ważne w aspekcie dążenia do redukcji dawki promieniowania jonizującego – w badaniach bilansowych dzieci chorych na mukowiscydozę wykonuje się konwencjonalne zdjęcie klatki piersiowej co rok, a także w przypadkach zaostrzeń zmian oskrzelowo-płucnych, co może skutkować dużą całkowitą dawką pochłoniętego promieniowania. W analizowanym materiale również wykonywano zdjęcia klatki piersiowej wyłącznie w projekcji tylno-przedniej. Najszersze zastosowanie znalazł system Brasfield (Birmingham) (1). Nie ma w nim podziału na lewe i prawe płuco – dokonuje się łącznej oceny obu płuc, co stanowi istotne utrudnienie planowania postępowania fizykoterapeutycznego. W niniejszej pracy oceniono badania konwencjonalne według systemu Brasfield i Northern ze względu na ich szerokie zastosowanie, łatwość i powtarzalność ocen, a także ze względu na znajomość tych systemów przez klinicystów i stosowanie ich w codziennej pracy lekarzy zajmujących się chorymi na mukowiscydozę (wspólna ocena pediatry i radiologa). W skali Northern analizuje się oddzielnie płuco lewe i prawe, ale ostateczna ocena linijnych zagęszczeń, zmian guzkowych i torbielowatych jest wspólna dla obu płuc. Nie uzyskano pełnej zgodności oceny radiogramów klatki piersiowej w dwóch wybranych systemach. W skali Brasfield wszystkie badane dzieci miały zmiany w płucach, natomiast w skali Northern u jednego dziecka z badanej grupy obraz płuc oceniono jako prawidłowy. Dowodzi to niedoskonałości oceny opartej wyłącznie na klasycznych zdjęciach rtg klatki piersiowej. Mimo upływu blisko 20 lat od pierwszych publikacji na temat zastosowania tomografii komputerowej w ocenie zmian w płucach w przebiegu mukowiscydozy (15, 16), nadal trwa dyskusja w sprawie systemów punktowej oceny tego badania. Ustalenie optymalnego systemu i ujednolicenie sposobu oceny TK tak, aby można ją było porównywać pomiędzy poszczególnymi ośrodkami i badaczami pozostaje kwestią otwartą (15). Niniejsza praca wpisuje się w ten nurt badań, dostosowując system oceny punktowej do potrzeb klinicznych. Systemy punktowej oceny badania tomograficznego powstawały od początku lat dziewięćdziesiątych ubiegłego wieku. Jak wspominano już wyżej, we wczesnym okresie przebiegu mukowiscydozy u dziecka, badania spirometryczne nie wykazują cech progresji choroby mimo wyraźnego pogarszania się obrazu płuc w badaniu TK. U najmłodszych pacjentów nie można wykonać badania spirometrycznego, ze względu na brak współpracy w trakcie badania (13, 17, 18, 19, 20). Wreszcie w przeciwieństwie do klasycznego zdjęcia rentgenowskiego, badanie TK uwidacznia zmiany oskrzelowo-płucne już u najmłodszych pacjentów. Stąd w niektórych ośrodkach 299 wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej w momencie postawienia rozpoznania mukowiscydozy, uwidaczniając rozstrzenie oskrzeli i pogrubienie ścian oskrzeli u ok. 20% bezobjawowych chorych (13, 21, 22). W związku z tym badanie TK stało się istotną metodą oceny zaawansowania i progresji choroby. Na przestrzeni lat badacze opracowali kilkanaście modyfikacji podstawowych systemów oceny w badaniu HRCT. Modyfikacja własna oceny badania płuc u dzieci chorych na mukowiscydozę przy użyciu tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości opiera się na wcześniej opracowanych systemach, różni się jednak od nich sposobem podziału płuc. Ten podział powstał w trakcie współpracy autorki z pediatrami i fizykoterapeutami z referencyjnego ośrodka diagnostyki i leczenia mukowiscydozy w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie. Dokonano własnego podziału każdego płuca oraz odmiennego niż dotychczas podziału tworzących się korków śluzowych: na centralne (do poziomu oskrzeli segmentalnych) i obwodowe. Jest to podział uproszczony, jednak ułatwia to ocenę zachodzących zmian i wystarcza do zaplanowania odpowiedniej fizykoterapii. Wczesne podjęcie fizykoterapii jest niezmiernie istotną składową postępowania w leczeniu pacjentów z mukowiscydozą. Podstawową formą prowadzenia fizykoterapii, jest oklepywanie dziecka. Jego celem jest rozluźnienie i usunięcie zalegającej w oskrzelach gęstej wydzieliny oraz eliminacja korków śluzowych zatykających drzewo oskrzelowe (23). Jedną z pierwszych metod fizjoterapeutycznych był drenaż złożeniowy. Jest on znany i stosowany od lat pięćdziesiątych, u chorych w każdym wieku, ponieważ nie wymaga współpracy ze strony pacjenta. Pozostałe techniki fizjoterapii wymagają współpracy pacjenta i mają zastosowanie u starszych dzieci (powyżej 3 roku życia). Drenaż ułożeniowy jest natomiast stosowany od chwili postawienia rozpoznania CF jako wstępna fizjoterapia. Pacjent jest układany w pozycjach umożliwiających spływanie wydzieliny na zasadzie drenażu grawitacyjnego. Oskrzele z danej części płuca musi znajdować się prostopadle do podłoża. Oklepywanie i kaszel powodują usunięcie gęstego śluzu z oskrzeli (24, 25, 26). Z tego względu tak ważne jest określenie lokalizacji korków śluzowych zatykających oskrzela. Stąd specjalnego znaczenia nabiera modyfikacja własna systemu oceny obrazu płuc, polegająca na określeniu położenia korków śluzowych, co umożliwia skuteczne ich usuwanie. Ma to istotne znaczenie praktyczne, ponieważ mimo rozwoju innych technik fizjoterapii drenaż ułożeniowy pozostaje w Polsce szeroko stosowaną metodą: wykonuje się go u 66% dzieci i młodzieży oraz u 54% dorosłych chorych. Badanie konwencjonalne klatki piersiowej, jakkolwiek jest dobrą metodą w monitorowaniu choroby oskrzelowo-płucnej, nie daje dużych możliwości w tym aspekcie. Poza klasyfikacją Brasfield i Northern, autorka zbadała możliwości uwidocznienia korków śluzowych w badaniu konwencjonalnym. Część korków można uwidocznić w konwencjonalnym zdjęciu rtg, jednak nie można ich w nim dokładnie zlokalizować. Znaczącej części korków nie udało się 300 Beata Iwanowska w tym badaniu wykryć. W analizowanym materiale aż u 46% badanych nie uwidoczniono korków śluzowych w oskrzelach w badaniu rtg. Natomiast w badaniu HRCT nie uwidoczniono korków śluzowych tylko u 18% pacjentów. Uzyskane wyniki są zgodne z opisywanymi w literaturze. Przewaga TK dotyczy m.in. możliwości wykrycia i dokładnego określenia położenia korków śluzowych zatykających światło oskrzeli. Metoda HRCT umożliwia również ocenę, czy korki występują centralnie, czy też obwodowo, w drobnych oskrzelach, co jest istotne w leczeniu chorych i opracowaniu odpowiedniej fizykoterapii. Podkreślanie roli detekcji korków śluzowych u chorych na mukowiscydozę jest zgodne z opinią części badaczy, według których wybiórcza ocena korków i/lub rozstrzeni oskrzeli mogłaby być równie czułą i wartościową metodą jak bardziej złożone systemy oceny przy użyciu tomografii komputerowej (27, 28, 29). Badania własne wykazały, że HRCT płuc stwarza też możliwość bardziej dokładnej oceny zmian płucnych. Według skali Brasfield oceniono, że aż 8 badanych (16%) nie wykazuje zmian rozległych (punktacja 0). Natomiast w badaniach TK tylko u 1 pacjenta (2%) nie stwierdzono zmian rozległych. W skali Northern u 1 pacjenta (2% badanych) nie stwierdzono zmian patologicznych w obu płucach. W ocenie TK u żadnego pacjenta nie stwierdzono prawidłowego obrazu płuc. Oceniając powtórne badania TK u 8 dzieci z badanej przez nas grupy u wszystkich stwierdzono progresję zmian płucnych. Natomiast w ocenie zdjęć konwencjonalnych w skali Northern tylko u 3 pacjentów stwierdzono pogorszenie obrazu rtg, zaś w skali Brasfield u połowy pacjentów (n=4) była widoczna progresja zmian. Jest to zgodne z danymi z literatury dotyczącymi lepszego uwidocznienia zmian oskrzelowo-płucnych i progresji choroby w badaniu TK w porównaniu ze zdjęciem rtg (29, 7, 27). Mimo oczywistej przewagi tomografii komputerowej nad konwencjonalnym zdjęciem rentgenowskim klatki piersiowej, jej rutynowe zastosowanie w rocznym bilansie dzieci chorych na mukowiscydozę jest wciąż bardzo dyskusyjne, a to dlatego, że ważne znaczenie w monitowaniu zmian w płucach ma dawka promieniowania, którą otrzymują pacjenci. Znacznie większa jest ona w badaniu TK niż w klasycznym badaniu rtg. W populacji dorosłych ocenia się, że dawka promieniowania w TK klatki piersiowej wynosi 8 mSv, a zatem jest 400-krotnie większa niż dawka w zdjęciu rtg w projekcji PA, która wynosi 0,02 mSv (30). Coroczne powtarzanie badania HRCT zwiększa ryzyko indukcji nowotworów (31). Zagrożenie rozwojem nowotworu jest tym większe, w im wcześniejszym wieku wystąpi ekspozycja na promieniowanie jonizujące. Ryzyko wystąpienia nowotworu jest większe u dziewczynek niż u chłopców (32). Wiek, w którym wykonuje się pierwsze badanie TK sukcesywnie się obniża w kolejnych pokoleniach chorych (33). Opracowano sposoby zmniejszania dawki, wśród których największe znaczenie ma redukcja natężenia prądu lampy rentgenowskiej (wartości mAs). Ostatnie publikacje dowodzą też, że wykonanie tylko 6 skanów z obszaru całych płuc jest wystarczające do oceny zmian patologicznych, a znacząco zmniejsza dawkę promie- niowania. Kolejne skany wykonuje się na następujących poziomach: 1. szczyty płuc poniżej obojczyków, 2. na wysokości łuku aorty, 3. tuż poniżej rozwidlenia tchawicy, 4. poniżej wnęk płuc, 5. na poziomie największego wymiaru poprzecznego serca, 6. na wysokości przepony (jej górnego zarysu) (34). Ponadto stwierdzono, że wielorzędowa TK stwarza zagrożenie obciążeniem pacjentów większymi dawkami promieniowania niż wcześniej używane aparaty jednorzędowe (35, 36, 37). Z tego punktu widzenia zastosowanie jednorzędowego skanera w niniejszej pracy nie umniejsza jej wartości. Właśnie ze względu na dużą dawkę promieniowania wielu autorów podejmuje dyskusję nad rutynowym wykonywaniem badania HRCT. Rozważenie korzyści wynikających z badania TK i ryzyka otrzymania dużej dawki promieniowania powinno być rozpatrywane indywidualnie dla każdego pacjenta (38, 39, 40). W najnowszych doniesieniach opisano zastosowanie rezonansu magnetycznego (MR) u chorych na mukowiscydozę. W badaniu MR można ocenić pogrubienie ścian oskrzeli, obecność rozstrzeni oskrzeli i korków śluzowych, zmiany zapalne i niedodmowe. Gorzej widoczne są zmiany w obrębie dystalnych oskrzeli (w badaniu HRCT można ocenić oskrzela do ósmej generacji). Dożylne podanie środka kontrastowego powoduje wzmocnienie sygnału ze ścian oskrzeli w obrazach T1-zależnych – istotnie podwyższona intensywność sygnału może być wykładnikiem ostrego procesu zapalnego. Poza standardowym badaniem stosuje się czynnościową ocenę płuc metodą MR. W trójwymiarowym badaniu perfuzyjnym z dożylnym podaniem środka kontrastowego zmiany w perfuzji płuc korelują ze stopniem uszkodzenia tkanki płucnej. Po wziewnym podaniu hiperpolaryzowanego helu (3HeMR) można ocenić wentylację płuc. Płuca prawidłowo wentylowane wychwytują więcej helu (mają silniejszy sygnał) niż obszary płuc objęte procesem chorobowym. Badanie MR z zastosowaniem hiperpolaryzowanego helu łączy więc informację o strukturalnym i czynnościowym stanie płuc. W badaniach na dorosłych chorych na mukowiscydozę udowodniono, że 3HeMR silnie koreluje ze strukturalnymi zmianami w płucach widocznymi w badaniu HRCT i silniej niż HRCT koreluje ze spirometrią (12, 41). W chwili obecnej nie ma żadnych podstaw do przypuszczeń, że badanie MR może mieć znaczenie we wczesnej detekcji zmian oskrzelowo-płucnych w przebiegu mukowiscydozy, natomiast brak narażenia na promieniowanie jonizujące upoważnia do stwierdzenia, że ocena płuc u chorych z CF w badaniu MR stanowi obiecującą przyszłość w monitorowaniu leczenia tych pacjentów (42, 43). WNIOSKI 1. Własna modyfikacja systemu punktacji zmian płucnych w przebiegu mukowiscydozy w badaniu obrazowym przy użyciu tomografii komputerowej, upraszcza sposób oceny i dostosowuje go do praktycznych potrzeb specjalistów fizykoterapii. Włączenie do oceny liczby i rozmieszczenia centralnych i obwodowych korków śluzowych dostarcza istotnych klinicznie informacji, Nowa metoda punktowej oceny zmian w płucach w tomografii komputerowej u chorych z mukowiscydozą pozwalających na dostosowanie drenażu do indywidualnych potrzeb chorego dziecka. 2. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości wykazuje przewagę nad konwencjonalnym badaniem rtg w ocenie rzeczywistego zaawansowania zmian u chorych na mukowiscydozę oraz w ocenie progresji choroby. Konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie nie dają możliwości dokładnej oceny obecności korków śluzowych zatykających drzewo oskrzelowe. 3. Mimo przewagi metody TK nad konwencjonalnym zdjęciem rtg w diagnostyce obrazowej płuc u dzieci z mukowiscydozą, ze względu na duże dawki promieniowania w badaniu HRCT należy uważnie oceniać wskazania do monitorowania przebiegu choroby przy użyciu tej metody. PIŚMIENNICTWO 1. Brasfield D., Hicks G., Soong S. i wsp.: The Chest Roentgenogram in Cystic Fibrosis: A New Scoring System. Pediatrics 1979, 63(1), 24-29. 2. Conway S.P., Pond M.N., Bowler I. i wsp.: A chest radiograph in cystic fibrosis: a new scoring system compared with the Chrispin-Norman and Brasfield scores. Thorax 1994, 49, 860-862. 3. Polettini M., Roggini E. i wsp.: High resolution computer tomography in cystic fibrosis. Clinico-radiological correaltions in 25 patients. Clin. Ther. 1995, 146(2), 133-140. 4. Santamaria F., Grillo G., Guidi G. i wsp.: Cystic Fibrosis: When Should High-Resolution Computed Tomography of the Chest be Obtained? Pediatrics 1998, 101(5), 908-912. 5. Brody A.S.: Cystic fibrosis: When should high-resolution computed tomography of the chest be obtained? Pediatrics 1998, 101(6), 1071. 6. Robinson T.E.: High-resolution CT scanning: potential outcome measure. Curr. Opin. Pulm. Med. 2004, 10(6), 537-541. 8. Maffessanti M., Candusso M., Brizzi F. i wsp.: Cystic Fibrosis in Children: HRCT Findings and Distribution of Disease. J. Thorac. Imaging. 1996, 11, 27-38. 7. Bhalla M., Turcios N., Aponte V. i wsp.: Cystic fibrosis: Scoring System with Thin-Section CT Radiology 1991, 179, 783-788. 9. Brody A.S.: Scoring systems for CT in Cystic Fibrosis :Who cares? Radiology 2004, 231, 296-298. 10. Oikonomu A., Tsanakas J., Hatziagorou E. i wsp.: High resolution computed tomography of the chest in cystic fibrosis (CF): is simplification of scoring systems feasible? Eur. Radiol. 2008, 18 (3), 538-547. 11. Brody A.S., Sucharev H., Campbell J.D. i wsp.: Computed Tomography Correlates with Pulmonary Exacerbations in Children with Cystic Fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2005, 172(9), 1128-1133. 12. Judge E.P., Dodd J.D., Masterson J.B. i wsp.: Pulmonary Abnormalities on High- Resolution CT Demonstrate More Rapid Decline Than FEV1 in Adults With Cystic Fibrosis. Chest 2006, 130, 1424-1432. 13. Brody A.S., Tiddens H.A.W.M., Castile R.G. i wsp.: Computed Tomography in the Evaluation of Cystic Fibrosis Lung Disease. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2005, 172(10), 1246-1253. 14. Benden C., Wallis C., Owens M. i wsp.: The Chrispin-Norman score in cystic fibrosis: doing away with the lateral view. Eur. Respir. J. 2005, 26, 894-897. 301 15. Aziz Z.A., Davies J.C., Alton E.W. i wsp.: Computed tomography and cystic fibrosis: promises and problems. Thorax 2007, 62, 181-186. 16. Hansell D.M., Strickland B.: High-resolution computed tomography in pulmonary cystic fibrosis. Br. J. Radiol. 1989, 62, 1-5. 17. de Jong P.A., Nakano Y., Lequin M.H. i wsp.: Progressive damage on high resolution computed tomography despite stable lung function in cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2004, 23, 93-97. 18. de Jong P.A., Nakano Y., Hop W.C. i wsp.: Changes in Airway Dimensions on Computed Tomography Scans of Children with Cystic Fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2005, (172), 218-224. 19. de Jong P.A., Lindblad A., Rubin L. i wsp.: Progression of lung disease on computed tomography and pulmonary function tests in children and adults with cystic fibrosis. Thorax 2006, 61(1), 80-85. 20. Brody A., Klein J.S., Molina P.L. i wsp.: High-resolution computed tomography in young patients with cystic fibrosis: Distribution of abnormalities and correlation with pulmonary function tests. J. Pediatr. 2004, 145, 32-38. 21. Castile R., Long F., Flucke R. i wsp.: High resolution computed tomography of the chest in infants with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 1999, 28(19), 277-278. 22. Brody A.S.: Early morphologic changes in the lungs of asymptomatic infants and young children with cystic fibrosis. J. Pediatr. 2004, 144, 145-146. 23. Mazurczak T. (red.).: Mukowiscydoza Dziedziczenie Etiopatogeneza Diagnostyka Leczenie. Instytut Matki i Dziecka, Warszawa, 2006, str. 16-19, 26, 35-39, 56-60, 76-80. 24. Orlik T.: Wybrane elementy fizjoterapii klatki piersiowej. Instytut Matki i Dziecka, Biuletyn „Mukowiscydoza” 1996, 7, 20-23. 25. Lannefore L., Button B.M., McIwaine M.: Physiotherapy in infants and young children with cystic fibrosis: current practice and future developments. J. R. Soc. Med. (Supl. 44), 2004, 97, 8. 26. Prasad A., Tannenbaum E.L., Mikelsons C.: Physioterapy in cystic fibrosis. J. R. Soc. Med. (Supl. 38), 2000, 93, 27-36. 27. Nathanson I., Conboy K., Murphy S. i wsp.: Ultrafast Computerized Tomography of the Chest in Cystic Fibrosis: A New Scoring System. Pediatr. Pulmonol. 1991, 11, 8186. 28. de Jong P.A., Tiddens H.A.W.M.: Cystic Fibrosis-Specific Computed Tomography. Proc. Am. Thorac. Soc. 2007, 4, 338-342. 29. De Silva Santos C.J., Dirceu Ribeiro J., Ribeiro A.F. i wsp.: Critical analysis of scoring systems used in the assessment of Cystic Fibrosis severity: State of the art. J. Brasiliero Pneumol. 2004, 30 (3), 286-298. 30. Turai I., Veress K., Günalp B., Souchkevitch G.: Clinical review medical response to radiation incidents and radionuclear threats. Br. Med. J. 2004, 328, 568-572. 31. Berrington de Gonzalez A., Kim K.P., Samet J.M.: Radiation – induced Cancer Risk from Annual Computed Tomography for Patients with Cystic Fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2007, 176, 970-973. 32. Brenner D.J.: Estimating cancer risks from pediatric CT: going from the qualitative to the quantitative. Pediatr. Radiol. 2002, 32(4), 228-231. 302 Beata Iwanowska 33. Donadieu J., Roudier C., Saguintaah M. i wsp.: Estimation of the Radiation Dose From Thoracic CT Scans in a Cystic Fibrosis Population. Chest 2007, 132, 1233-1238. 34. Jimenez S., Jimenez J.R., Crespo M. i wsp.: Computed tomography in children with cystic fibrosis: a new way to reduce radiation dose. Arch. Dis. Child. 2006, 91, 388-390. 35. Frush D.P.: Review of radiation issues for computed tomography. Semin. Ultrasound CT MRI 2004, 25 (1), 17-24. 36. Brody A.S., Frush D.P., Huda W., Brent R.L.: Radiation Risk to Children From Computed Tomography. Pediatr. Radiol. 2007, 120(3), 677-682. 37. Robinson T.E.: Computed Tomography scanning Techniques for the Evaluation of Cystic Fibrosis Lung Disease. Proc. Am. Thorac. Soc. 2007, 4, 310-315. 38. Langton Hewer S.C.: Is limited computed tomography the future for imaging the lungs of children with cystic fibrosis? Arch. Dis. Child. 2006, 91, 377-378. 39. Kollamparambil T.G., Padua K., Connett G.: Chest x-ray and high resolution computed tomography in cystic fibrosis. Arch. Dis. Child. 2006, 91, 1043. 40. Cooper P., MacLean J.: High-resolution computed tomography (HRCT) should not be considered as a routine assessment method in cystic fibrosis lung disease. Paediatr. Respir. Rev. 2006, 7(3), 197-201. 41. McMahon C.J., Dodd J.D., Hill C. i wsp.: Hyperpolarized (3) helium magnetic resonance ventilation imaging of the lung in cystic fibrosis: comparison with high resolution CT and spirometry. Eur. J. Radiol. 2006, 16(11), 2483-2490. 42. Altes T.A., Eichinger M., Puderbach M.: Magnetic Resonance Imaging of the Lung in Cystic Fibrosis. Proc. Am. Thorac. Soc. 2007, 4, 321-327. 43. Eichinger M., Puderbach M., Fink C. i wsp.: Contrast-enhanced 3D MRI of lung perfusion in children with cystic fibrosisinitial results. Eur. J. Radiol. 2006, 16(10), 2147-2152. Wkład Autorów/Authors’ contributions Według kolejności Konflikt interesu/Conflicts of interest Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów. The Authors declare that there is no conflict of interest. Nadesłano/Received: 5.06.2012 r. Zaakceptowano/Accepted: 18.09.2012 r. Dostępne online/Published online Adres do korespondencji: Beata Iwanowska Zakład Diagnostyki Obrazowej Instytut Matki i Dziecka ul. Kasprzaka 17a, 01-211 Warszawa tel. (22) 32-77-198 [email protected]