Zmiany naczyniopochodne są najczęściej występującymi

64-100 Leszno, ul. Słowiańska 41
tel. 065-520-65-80, fax 065-529-25-63
Zmiany naczyniopochodne są najczęściej występującymi zaburzeniami rozwojowymi.
Wystepują u około 10 % rodzących się dzieci. Mogą objawiać się jako dyskretne, często
przemijające, defekty kosmetyczne; lecz także powodować, ze względu na rozmiary,
lokalizację oraz przebieg kliniczny, poważne skutki czynnościowe, aż do bezpośredniego
zagrożenia życia. Zmiany naczyniopochodne mogą również stanowić składową mnogich
zespołów chorobowych.
Wyróżnione zostały dwie grupy zmian:
•
•
naczyniaki - najczęściej występujące guzy u dzieci, łagodne zmiany pochodzenia
naczyniowego, proliferujące w okresie niemowlęcym i podlegające
spontanicznemu zanikowi przez okres dzieciństwa;
malformacje naczyniowe - różnorodne zmiany zbudowane z dysplastycznych
naczyń, zazwyczaj z dominującym jednym rodzajem lub kalibrem naczyń:
włosowatych, żylnych, tętniczych i limfatycznych;
1
Porównanie naczyniaków i malformacji naczyniowych
(wg. M.Waner; J.Y. Suen "Haemangiomas and Vascular Malformations of the Head and Neck";
Wiley-Liss Inc.; 1999)
NACZYNIAK
MALFORMACJA
NACZYNIOWA
Cechy kliniczne
Pojawia się w okresie
noworodkowym lub
wczesnoniemowlęcym
Zawsze obecna w chwili porodu
Rośnie szybciej od
dziecka przez 1 rok
życia
Rośnie proporcjonalnie wraz z dzieckiem
Inwolucja po 1 roku
życia
Nigdy nie zanika
Częstość
występowania m:ż 1:6
Częstość występowania m:ż 1:1
Cechy biologiczne
Proliferacja : obfite,
proliferujące komórki
śródbłonka,
liczne
komórki tuczne
Płaskie, normalne komórki śródbłonka, liczba komórek
tucznych w normie
Inwolucja : Apoptoza i
postępujące
spłaszczanie komórek
śródbłonka. Szersze,
Normalna wymiana komórek śródbłonka; dysplastyczne kanały
naczyniowe: żyłki, żyły, włośniczki lub naczynia limfatyczne
2
ale
mniej
liczne
naczynia, otoczone
okołonaczyniową
tkanką
włóknistotłuszczową
Okresem wymagającym szczególnej uwagi jest faza proliferacji naczyniaka. Jego
gwałtowny wzrost, rozprzestrzenienie w otaczających tkankach, oraz kumulacja znacznej
ilości krwi w jego obrębie wybitnie predestynuje do powstania powikłań miejscowych lub
ogólnych.
Najważniejszeznich
to:
1.Owrzodzenia występujące u mniej niż 5% dzieci z naczyniakami mogą doprowadzić do
wtórnej infekcji oraz niszczenia w obrębie tkanek miękkich oraz chrząstek. Zmiany
zlokalizowane w obrębie warg oraz okolicy narządów moczowo - płciowych są bardziej
podatne na owrzodzenie. Skutkiem wygojonego owrzodzenia jest blizna skórna.
2.Skutki ucisku lub interferencji z naturalnymi otworami ciała (szpary powiekowe,
nozdrza,
przewody
słuchowe,
usta,
odbyt,
cewka
moczowa).
3.Naczyniak w obrębie głowy i szyi często zlokalizowany jest w obrębie powiek, grzbietu
nosa, warg, okolicy przedusznej i wraz ze wzrostem może interferować z naturalnymi
otworami
ciała,
powodując
ucisk
i
zaburzenie
funkcji.
Zmiany zlokalizowane w obrębie powiek, oraz oczodołu mogą powodować
niedowidzenie, zez, wytrzeszcz, oraz wady refrakcyjne. Nawet stosunkowo niewielki twór
w obrębie górnej powieki może doprowadzić do zniekształcenia rogówki i astygmatyzmu.
Leczenie.
W leczeniu naczyniaków i malformacji naczyniowych stosowany jest poza leczeniem
chirurgicznym, obliteracyjnym i lekowym także laser, często już w okresie
noworodkowym, pozwalający na uniknięcie niebezpiecznego rozrostu, krwawien,
owrzodzeń i zmian bliznowatych w obszarze poddanym laseroterapii i osiągniecie w 50 70% częściowego lub całkowitego usunięcia malformacji. W poszczególnych
przypadkach niezbędny jest zabieg chirurgiczny - wycięcie i przeszczep skóry, jeśli
wymiary zmiany wykluczają pierwotne zamkniecie ubytku po jej usunięciu. Zabiegi
operacyjne obejmują redukcje przerośniętej skory np.warg i dziąseł a w okresie
późniejszym inne operacyjne korygowanie kształtu zajetej przez zmiane okolicy ciała
dziecka.
3
Dotychczas dzieci te leczone były w 2-3 ośrodkach w kraju oraz za granicą. Dzieci u
których dochodzi do rozrostu guzów naczyniowych w miejscach nieoperacyjnych np. na
twarzy, przy naturalnych otworach ciała doznaja deformacji i zaburzeń rozwojowych co
często kończy się kalectwem lub śmiercią. Koszty leczenia takich dzieci wzrastają
wielokrotnie i często wymagaja multidyscyplinarnego leczenia.
.
4