aCTD seminarium1

AUTOIMMUNIZACYJNE CHOROBY
TKANKI ŁĄCZNEJ
Aleksandra Dańczak-Pazdrowska
TOCZEŃ RUMIENIOWATY
DEFINICJA
Toczeń rumieniowaty (Lupus erythematosus-LE)
Jest różnorodną pod względem klinicznym aCTD.
Charakteryzuje się różnego stopnia zaburzeniami
immunologicznymi, dotyczącymi zarówno odpowiedzi
komórkowej jak i humoralnej.
Proces chorobowy może dotyczyć wyłącznie skóry CLE
(postacie skórne) lub obejmować także narządy wewnętrzne
SLE (postać układowa).
LUPUS ERYTHEMATOSUS
Acute (ACLE)
Systemic lupus
erythematosus
(SLE)
Lupus
erythematosus
Subacute (SCLE)
Cutaneous lupus
erythematosus
(CLE)
Chronic (CCLE)
• Ryzyko rozwoju zmian narządowych
– ACLE
– SCLE
– CCLE
100%
50%
0-30%
• Wysokie poziomy przeciwciał
przeciwjądrowych (ANA) oraz obecność zmian
stawowych stanowią czynnik ryzyka przejścia
postaci skórnej w układową.
Zjawiska immunologiczne:
 Nie jest jasne czy zaburzenia te są zjawiskiem
podstawowym czy dochodzi do nich wtórnie
 Zmniejszenie liczby LT supresorowych
 Zwiększona produkcja cytokin prozapalnych (IFN, IL2,
TNF)
 Zaburzona funkcja LT reg i kom. NK
 Aktywacja LB i poliklonalna produkcja Ig o charakterze
autoprzeciwciał
 Tworzenie kompleksów immunologicznych DNA-antyDNA i ich odkładanie w tkankach, inicjujące proces
zapalny
SLE-WYSTĘPOWANIE
SLE jest rzadką chorobą 3-6/100tys, w PL ok. 40-80tys.
Rzadko przed okresem dojrzewania.
Sporadycznie przed 5rż.
Szczyt zachorowań 14-45 rok życia
Kobiety : mężczyźni 9:1
• W 2012 roku grupa SLICC (Systemic Lupus
International Collaborative Clinics) zweryfikowała
obowiązujące kryteria ACR
• Aby postawić rozpoznanie należy spełnić
minimum 4 kryteria, w tym co najmniej 1
kliniczne i 1 immunologiczne.
• Alternatywnie, SLE rozpoznać można także u
pacjentów chorujących na potwierdzony biopsją
toczeń nerkowy, u których dodatkowo stwierdza
się podwyższone miana ANA lub obecność
przeciwciał anty ds-DNA.
Kryteria kliniczne (1)
 Ostry toczeń skórny:
 Toczniowy rumień skóry policzków (z wyłączeniem zmian o
typie DLE)
 Toczeń pęcherzowy
 Zmiany o typie toksycznej nekrolizy naskórka w przebiegu SLE
 Plamisto-grudkowa osutka toczniowa
 Osutka z nadwrażliwości na światło słoneczne
 Przy braku cech zapalenia skórno-mięśniowego
 Lub
 Podostry toczeń skórny
 Nie wykazujące stwardnienia łuszczycopodobne i / lub
obrączkowate policykliczne wykwity, ustępujące bez
bliznowacenia lecz okazjonalnie z pozapalnym
przebarwieniem / odbarwieniem lub teleangiektazjami
ACLE

Podostry skórny toczeń
rumieniowaty (SCLE)

50% spełnia kryteria SLE

Często stwierdza się ANA
 SS-A i SS-B

2 postacie:
 Obrączkowata
 Grudkowo-złuszczająca
(łuszczycopodobna)

Wybitna fotowrażliwość (objaw
fotoreprodukcji)

Nie obserwuje się
bliznowacenia / atrofii
Kryteria kliniczne (2)
• Przewlekły toczeń skórny (CCLE)
– Klasyczna osutka krążkowa
• Ograniczona (powyżej szyi)
• Uogólniona (powyżej i poniżej szyi)
– Toczeń przerosły (brodawkujący)
– Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej (toczeń
głęboki)
– Toczeń błon śluzowych
– Toczeń wyniosły
– Toczeń odmrozinowy
– Nakładanie objawów tocznia rumieniowatego
krążkowego (ogniskowego) i liszaja płaskiego
CLE – Discoid lupus erythematosus
 Fotodystrybucja
 Pierwotny wykwit: rumieniowoobrzękowa blaszka z
nieznacznym złuszczaniem na
powierzchni.
 Szorstkość powierzchni – czopy
rogowe w ujściach mieszków
włosowych
 Obwodowe szerzenie się ognisk.
 Ustępują z pozostawieniem atrofii
i bliznowacenia.
 Stan przednowotworowy
Kryteria kliniczne (3)
•
•
•
•
•
•
•
Owrzodzenia jamy ustnej
• Podniebienia
• Policzka
• Języka
Lub
Nosa
przy braku innych przyczyn takich jak: zapalenie
naczyń, choroba Behceta, zakażenia (wirusy
Herpes), choroby zapalne jelit, odczynowe
zapalenie stawów, spożywanie kwaśnych
pokarmów
Zmiany śluzówkowe
w toczniu rumieniowatym
• SLE – 45% chorych;
• CLE – 25% chorych;
• Najczęściej jama ustna, rzadziej nos
– Sporadycznie: spojówki, błona śluzowa narządów
płciowych
• Częściej u kobiet
Kryteria kliniczne (4)
• Łysienie niebliznowaciejące (rozlane przerzedzenie
włosów lub ich ścieńczenie z widocznymi włosami
złamanymi)
• przy braku innych przyczyn takich jak: łysienie
plackowate, leki, niedobory żelaza, łysienie
androgenowe
Kryteria kliniczne (5)
• Zapalenie błony maziowej 2 lub więcej stawów
objawiające się obrzękiem lub wysiękiem
• Lub
• Bolesność 2 lub więcej stawów i sztywność
poranna, utrzymująca się przynajmniej 30 minut
Układ ruchu (40-80%)
• Bóle mięśni, stawów
• Zapalenie stawów podobne do RZS, dotyczy
najczęściej stawów kolanowych, nadgarstkowych
i drobnych stawów rąk, charakter wędrujący,
może dojść do zniekształceń – ulnaryzacja
• Myositis
Kryteria kliniczne (6)
• Zapalenie błon surowiczych:
– Typowe zapalenie opłucnej utrzymujące się ponad 1
dzień lub wysięk w jamie opłucnej lub tarcie opłucnowe
– Typowy ból osierdziowy (ból w pozycji leżącej z poprawą
w pozycji siedzącej z wychyleniem ku przodowi)
utrzymujący się ponad 1 dzień lub wysięk w jamie
osierdzia lub tarcie osierdziowe lub cechy zapalenia
osierdzia w EKG
• przy braku innych przyczyn takich jak zakażenie,
mocznica, zespół Dresslera
Układ krążenia i układ oddechowy (60-70%)
1. Układ krążenia
• Najczęściej zapalenie osierdzia
• Zapalenie mięśnia sercowego,
wsierdzia, naczyń wieńcowych
• Choroba wieńcowa (APA)
2. Układ oddechowy



Zapalenie opłucnej – 50% chorych
Zapalenie śródmiąższowe płuc
Nadciśnienie płucne i zatory płucne
Kryteria kliniczne (7)
• Zajęcie nerek:
– Stosunek białka w moczu do kreatyniny (lub białko
w dobowej zbiórce moczu) wynoszący 500 mg białka
na 24 godziny
– Lub
– Wałeczki erytrocytarne
Zmiany nerkowe
(60-70%)
• Biopsja nerki
I obraz prawidłowy
II zmiany ograniczone do mezangium (najlżejszy przebieg, odwracalne)
III rozlane rozplemowe zapalenie kłębuszków nerkowych < 50% nefronów
(najczęstsze)
IV rozlane rozplemowe zapalenie kłębuszków nerkowych > 50% nefronów
(najgorsze rokowanie)
V błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych
VI postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych
Kryteria kliniczne (8)
• Objawy neurologiczne:
– Drgawki
– Psychozy
– Mnogie zapalenie pojedynczych nerwów
– przy braku innych znanych przyczyn takich jak pierwotne
zapalenie naczyń
– Zapalenie rdzenia kręgowego
– Neuropatia nerwów obwodowych lub czaszkowych
– przy braku innych znanych przyczyn takich jak pierwotne
zapalenie naczyń, zakażenie, cukrzyca
– Ostry stan splątania
– przy braku innych przyczyn: toksycznych / metabolicznych,
mocznicy, leków
Objawy neurologiczno-psychiatryczne (60%)
Kryteria kliniczne (9,10,11)
9. Niedokrwistość hemolityczna
10.Leukopenia (< 4000 / mm3 przynajmniej raz)
przy braku innych znanych przyczyn takich jak zespół
Felty’ego, leki, nadciśnienie wrotne
Lub
Limfopenia (< 1000 / mm3 przynajmniej raz)
przy braku innych znanych przyczyn takich jak
kortykosteroidy, leki, zakażenie
11. Małopłytkowość (< 100 000 / mm3 przynajmniej
raz)
przy braku innych znanych przyczyn takich jak leki,
nadciśnienie wrotne, zakrzepowa plamica małopłytkowa
Kryteria immunologiczne
Miano ANA powyżej normy laboratoryjnej
Stężenie przeciwciała anty-dsDNA powyżej normy laboratoryjnej
Przeciwciała anty-Sm
Przeciwciała antyfosfolipidowe w którymkolwiek z poniższych badań:
• Antykoagulant toczniowy
• Dodatni test RPR (rapid plasma reagin)
• Średnie lub wysokie miana przeciwciał antykardiolipinowych (IgA, IgG lub IgM)
• Przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I (IgA, IgG lub IgM)
Obniżone stężenie dopełniacza
• Składowa C3
• Składowa C4
Obniżona całkowita aktywność hemolityczna dopełniacza (CH50)
Dodatni bezpośredni test Coombsa (o ile nie ma niedokrwistości hemolitycznej)
ANA
Przeciwciała w SLE
Antygen
Rozpowszechnienie
dsDNA
ssDNA
RNA
Histony
U1RNP
Sm
SS-A
SS-B
Cyklina PCNA
Ku
RRNP
Hsp-90
kardiolipina
60-90%
70-95%
50%
95%
30-40%
20-30%
20-60%
10-20%
3%
10%
10%
50%
40-60%
H+E
• Interface dermatitis
• Ogniskowe zwyrodnienie wodniczkowe
komórek warstwy podstawnej, obrzęk
powierzchownych warstw skóry, nieznaczne
nacieki zapalne okołonaczyniowe
DIF = LBT
• Obecność złogów immunologicznych o obrębie
połączenia skórno-naskórkowego, czasem również w
ścianie naczyń
• lokalizacja:
– skóra chorobowo zmieniona
– skóra pozornie nie zmieniona
CLE
SLE
+
-
+
+
• skład złogów: najczęściej IgG – w postaciach ciąższych,
IgM – w łagodniejszych, C3
Objawy ogólne (95%) i nieswoiste
(>40%)
• Gorączka
• Osłabienie
• Utrata masy ciała
POSTĘPOWANIE OGÓLNE
• Poinformowanie o przebiegu choroby, rokowaniu,
leczeniu i objawach ubocznych leczenia.
• Unikanie nasłonecznienia.
• Niekorzystne działanie niskich temperatur.
• Właściwie dobrana metoda antykoncepcji.
Elementy leczenia CLE
fotoprotekcja
Leczenie
leczenie miejscowe przeciwzapalne /
immunosupresyjne
CIĄŻA
• Mogą wystąpić problemy z zajściem w ciążę,
poronienia, poród przedwczesny (APA) i wady
wrodzone (NLE).
• właściwa metoda antykoncepcji: środki
mechaniczne, plemnikobójcze, p/wsk środki
hormonalne zawierające estrogeny
DRUG-INDUCED LUPUS
ERYTHEMATOSUS (DILE)
• Przebieg łagodniejszy od SLE, obraz kliniczny jest
zwykle ograniczony do zapalenia wielostawowego
i zapalenia opłucnej lub osierdzia. Rzadko zajęcie oun
czy nerek.
• Ab p/histonom
• Nie stwierdza się anty-dsDNA
DILE-LEKI >50
 hipotensyjne: kaptopril, hydralazyna (10%), metyldopa,
acebutolol, metoprolol
 antyarytmiczne: prokainamid (20%), chinidyna
 przeciwdrgawkowe: karbamazepina, hydantoina,
 przeciwdepresyjne: chloropromazyna,
 przeciwdrobnoustrojowe: minocyklina, izoniazyd,
gryzeofulwina, sulfonamidy
 hormony: estrogeny, leki antykoncepcyjne, HTZ
 przeciwzapalne: D-penicylamina, sulfasalazyna
 obniżające cholesterol: lowastatyna, simwastatyna, gemfibrozil
 inne: cytokiny np. IFN alfa
TOCZEŃ RUMIENIOWATY
NOWORODKÓW; NLE
Jest wynikiem przejścia autoprzeciwciał IgG
matki do krwiobiegu dziecka poprzez łożysko
Występuje u noworodków, urodzonych z matek Ro/La
pozytywnych, które mogą mieć objawy SCLE lub SLE lub
być w remisji. Obecne są przy urodzeniu lub pojawiają
się pod wpływem pierwszej ekspozycji
na promieniowanie słoneczne, utrzymują
się kilka tygodni do miesięcy.
Powikłanie: blok serca
20-30% śmiertelności
TWARDZINA
DEFINICJA I PODZIAŁ
• Grupa chorób charakteryzujących się
występowaniem fazy zapalnej, po której
dochodzi do zwłóknienia skóry, objawiającego
się jej stwardnieniem
Twardzina
Układowa
Ograniczona /
zlokalizowana
(acrosclerodermia)
Morfea
(tw. ograniczona)
Uogólniona
Liczne
odmiany
Twardzina układowa
• 3-12 zachorowań na 100000 / rok
• szczyt zachorowań 3-5 dekada życia
• K:M = 3-5:1
• częstsza i o cięższym przebiegu
u przedstawicieli rasy czarnej
WŁÓKNIENIE
USZKODZENIE
NACZYŃ
STAN ZAPALNY
AUTOIMMUNIZACJA
Podtypy SSc
• Postać ograniczona (lSSc)
• Postać uogólniona (dSSc)
Kryteria klasyfikacyjne SSc ACR i EULAR
OBJAW
PODTYP OBJAWU
PUNKTACJA
Pogrubienie skóry
proksymalnie od stawów
MIP, obustronne
-
9
Pogrubienie skóry palców
Obrzęk palców
Sklerodektylia (dystalnie do MIP ale
proksymalnie do PIP)
2
4
Zmiany na opuszkach palców
Owrzodzenia
Blizny
2
3
Teleangiektazje
-
2
Zmiany w kapilaroskopii
-
2
PAH i / lub śródmiąższowa
choroba płuc
PAH
Śródmiąższowa choroba płuc
2
2
Objaw Raynauda
-
3
ANA związane z SSc
ACA
Scl-70
U3-RNP
3
Van den Hoogen Arthr Rheumat 2013
• 3 fazy zajęcia skóry: (1)
obrzęk, (2) stwardnienie (3)
atrofia.
• mniejsze wydzielanie śliny
spoczynkowe i stymulowane
• niższe pH
• szybko rozwijająca się
próchnica
• zaburzenia smaku
BADANIA DODATKOWE
KAPILAROSKOPIA
Płuca – 40-80% chorych
• Choroba śródmiąższowa płuc
(testy: RTG klatki piersiowej, HRCT, DLCO, spirometria,
bodypletyzmografia; obniżenie DLCO, obniżenie FVC)
• Nadciśnienie płucne
(testy: badanie echokardiograficzne metodą Dopplera,
złoty standard: cewnikowanie serca)
SSC – nerki (35-70%)
• Nefroskleroza z pogrubieniem ścian naczyń
krwionośnych
• Nadciśnienie nerkopochodne
• Zawał nerki
• Marskość nerek
• Przyczyna zgonów u 40% pacjentów z
twardziną
SSC – serce (50-90%)
• Śródmiąższowe włóknienie miokardium –
zaburzenia przewodzenia
• Sercowa postać objawu Raynauda –
indukowane wysiłkiem zaburzenia perfuzji
przy prawidłowym obrazie
koronarograficznym
• Wysięk doosierdziowy (11%)
SSC – błony śluzowe
• Zaburzenia wydzielania śliny – stwardnienie
przewodów wyprowadzających ślinianek
• Szybki rozwój próchnicy – „zarzucanie” treści żołądka
SSC – przewód pokarmowy
• 90% chorych
• Przełyk
– Zmniejszona perystaltyka, atoniczne
poszerzenie, zanik śluzówki i owrzodzenia,
przełyk Barreta, stenoza odcinka dolnego,
brak rozkurczu śluzówki podczas
połykania, opóźnione przechodzenie treści
pokarmowej do żołądka
• Jelito cienkie i grube
– Zaburzona perystaltyka, zaparcia, uchyłki
jelita grubego, rozwarstwienie ściany jelita
przez gazy, niedrożność porażenna
SSC – układ mięśniowo-szkieletowy (20-25%)
• Przykurcze dermatogenne
• Przykurcze wynikające z włóknienia ścięgien i ich
pochewek
• Objaw trzeszczenia – tarcie ścięgien o pochewki
• Osteoliza i resorpcja tkanki kostnej w okolicy stawów
zwłaszcza paliczków dystalnych
• RTG – torbiele i zmiany sklerotyczne paliczków
• Osłabienie mięśni proksymalnych ~ dermatomyositis
SSC - inne
• Zajęcie strun głosowych – chrypka
• Suchość oczu (zwłóknienie kanalików łzowych
lub współistnienie zespołu Sjögrena)
• Zaćma
Leczenie SSc - leczenie
narządowo - swoiste!
SSc – leczenie ogólne
Leki immunosupresyjne:
• Cyklofosfamid
• MTX
• GKS (mogą pogarszać funkcje nerek)
Nie CyA – nefrotoksyczność
autoHSCT
Fototerapia
SSc – leczenie ogólne
Przełomy nerkowe
• ACE inhibitory
Objawy ze strony przewodu pokarmowego
• omeprazol
Leki naczyniowe
 bloker kanału Ca
 antagoniści receptora angiotensyny II
 syntetyczna prostacyklina i jej analogi (epoprostenol,
treprostinil, beraprost, iloprost) –
 antagoniści receptorów endoteliny-1 (bosentan,
sitaksentan, ambrisentan)
 inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (syldenafil)
MORPHEA
Twardzina ograniczona
• ANA ujemne lub w niskich mianach
• Ab przeciwko centromerom / topoizomerazie I
/ polimerazie III RNP nieobecne
3,6% chorych na SSc (n=200) miało cechy
morphea
Morphea
Ograniczona
Uogólniona
Plackowata
Klasyczna
Drobnogrudkowa
Disabling
pansclerotic
morphea
Pierwotnie
zanikowa
(Powierzchowna)
(Bliznowcowa)
Eozynofilowe
zapalenie powięzi
Głęboka
Linijna
Mieszana
Klasyczna
(Disabling
pansclerotic
morphea )
(Eozynofilowe
zapalenie
powięzi)
Akralna
Twarzowoczaszkowa
Peterson LS i wsp. Mayo Clin Proc. 1995;70:1068-76.
Kreuter A i wsp. J Detsch Dermatol Ges 2009;7 suppl.6:S1-S14
2,7 przypadków na 100 000 na rok (Peterson i wsp.
1997)
3-6x częściej chorują kobiety
Podłoże genetyczne i autoimmunologiczne
współistnienie chorób
autoimmunologicznych – 18%
Czynniki środowiskowe
• Urazy
• Infekcje
• Radioterapia
• Leki (np. anty TNF alfa)
ROZPOZNANIE
OBRAZ KLINICZNY
BIOPSJA
Postać uogólniona (GM)
– Zmiany min. w 3 z 7
lokalizacji anatomicznych
– Min. 4 ogniska o
średnicy > 3 cm w min. 2
z 7 lokalizacji
anatomicznych
Postaci linijne morphea
Bielsa Marsol I. Update on the classification and treatment of localized scleroderma.
Actas Dermatosifiliogr 2013
Liszaj twardzinowy
www.consultantlive.co
m
Zwiększone
ryzyko SCC!!!
Współistnienie LS i morphea
POLYMYOSITIS (PM)
I DERMATOMYOSITIS (DM)
DERMATOMYOSITIS (DM)
• Zapalenie mięśni poprzecznie prążkowanych
szkieletowych, głównie dotyczy mięśni obręczy
barkowej i biodrowej, czasem również mięśnia
sercowego.
• Zmianom mięśniowym często towarzyszą zmiany
skórne.
WYSTĘPOWANIE
• 4x rzadziej od tocznia
• dzieci 1-3/mln i dorośli 5-10/mln
• kobiety chorują częściej K:M = 2:1
• u dzieci częściej chłopcy
• najwięcej zachorowań między 8-10rż i 40-60rż
ROLA DERMATOLOGA
• Ważna rola dermatologa we wczesnym rozpoznawaniu
DM
• 25% pacjentów zmiany skórne – pierwsza manifestacja
• Zmiany skórne mogą wyprzedzać pojawienie się zmian
mięśniowych od kilku miesięcy do 2 lat lub więcej.
Choroba paraneopastyczna
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE:
1. Symetryczne osłabienie przednich zginaczy szyi i mięśni
obręczy barkowej
2. Wynik biopsji mięśnia wykazujący martwicę,
fagocytozę, regenerację, zanik, zapalenia.
3. Wzrost stężenia aldolazy i lub CPK
4. Wynik badania EMG: triada = krótkie, małe jednostki
motoryczne, fibryllacje, dodatnie ostre fale
5. Typowe zmiany skórne
Dg. Spełnione 4 lub 3+zmiany skórne
• Rumień heliotropowy
powiek,
• „rzekome okulary”
• Heliotrop
• Grudki Gottrona –
ciemnofioletowe, płasko-wyniosłe
grudki i tarczki nad
powierzchniami grzbietowymi
stawów międzypaliczkowych,
nadgarstka, łokci, kolan, rzadziej
nad stawami skokowymi, mogą
następnie przybierać postać
rumieni i teleangiektazji
• Rumień okołopaznokciowy,
teleangiektazje i wybroczyny),
objaw Keininga – tkliwa i bolesna
skóra wałów paznokciowych
OBJAWY SKÓRNE – postać ostra i podostra
• Objaw szala – rumień
dekoltu i szyi
• „Ręka mechanika” –
stwardnienie skóry dłoni,
hyperkeratoza, łuszczenie,
pęknięcia i rozpadliny,
przypominające wyprysk
kontaktowy
postać przewlekła
• Zmiany poikilodermiczne (pstre)
– zanik, teleangiektazje, hypo i hyperpigmentacja, zmiany
twardzinopodobne
• Złogi wapnia w tkance podskórnej
– najczęściej w otoczeniu stawów
DM
• Nadwrażliwość na UV (fotodystrybucja zmian)
Zapalenie mięśni
• zapalenie proksymalnych grup mięśni kończyn, szczególnie
mięśni obręczy barkowej i biodrowej 100%, grypopodobne bóle
mięśniowe 60%, mięśnie przykręgosłupowe, zajęcie mięśni
oddechowych, gardła i krtani
• ból i osłabienie siły mięśni, przykurcze, utrudnione wchodzenie
po schodach, trudności w podnoszeniu rąk
np. czesaniu się, trudności w pionizacji np. siadanie,
wstawanie, niewydolność
oddechowa, trudności
w mówieniu i połykaniu
OSOBLIWOŚCI DM U DZIECI
• Częściej postać ostra z nasileniem zmian naczyniowych
• Nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych
• Szczególnie często w postaci przewlekłej nawet rozległe
złogi wapnia
• Lipodystrofia tkanki podskórnej w okolicy żwaczy i kończyn
DM polekowe
• wiele leków stosowanych w chemioterapii
cyklofosfamid, etopozyd, diclofenak, ASA,
hydroksymocznik
Zmiany narządowe
• Przełyk - zaburzenia połykania 30%
• Serce - zapalenie mięśnia sercowego 30%
ANA
• ANA 50% chorych
• przeciwciała przeciwko histydylowej tRNA syntetazie
Jo-1 DM 5%, PM 30%,
• Mi-2 10% chorych
POSTĘPOWANIE
• W okresie ostrym konieczne jest leżenie w
łóżku, ale ważne jest leczenie zapobiegające
powstawaniu przykurczy (odpowiednie
ułożenie, ćwiczenia ruchowe)
• jeżeli choroba towarzyszy nowotworowi,
leczenie polega na usunięciu guza
Zapalenie skórno-mięśniowe
Carstens P-O. i
wsp. Clin Exp
Immunol 2013
ZESPOŁY NAKŁADANIA
• MCTD (zespół Sharpa)
– SLE+SSc+PM
– Objawy narządowe, bez zajęcia nerek
– Przebieg wieloletni
– Marker immunologiczny – Ab anty U1RNP (przy
braku Ab anty Sm)
• Scleromyositis
– Przewaga zmian twardzinowych przy różnie
nasilonymi objawami mięśniowymi