Tkanka mięśniowa

Aparat kurczliwy:
• miofilamenty cienkie (aktyna i białka pomocnicze)
• miofilamenty grube (miozyna 2)
łańcuchy lekkie
Tkanka
mięśniowa
tropomiozyna
troponina
miozyna 2
aktyna
troponina
lub kaldesmon
i kalponina
• pobudliwość
• kurczliwość
miozyna 2
Miofilamenty nie kurczą się, lecz przesuwają względem
siebie („główki” miozyny kroczą po aktynie)
Klasyfikacja
tkanki mięśniowej:
(1) mięśnie gładkie
(2) mięśnie poprzecznie
prążkowane
•
mięśnie szkieletowe
•
mięsień sercowy
Komórki mięśniowe gładkie tworzą warstwy
(błony mięśniowe) lub pęczki i są połączone
neksusami, co umożliwia przewodzenie bodźców
Mięśnie gładkie:
• aparat kurczliwy o niższym poziomie uporządkowania
• reagują na różne bodźce
• nie podlegają naszej woli
• skurcz wolny, ale długotrwały
• komórki produkują własne blaszki podstawne i składniki
substancji międzykomórkowej (m.in. włókna sprężyste
i srebrochłonne)
Komórka mięśniowa gładka
• wydłużona, wrzecionowata
• pałeczkowate jadro
• organelle zgrupowane na
biegunach jądra
• pozostałą cytoplazmę zajmuje
aparat kurczliwy
• otoczona blaszką podstawną
1
Bardzo liczne cienkie i nieliczne grube miofilamenty tworzą
wydłużoną sieć
Miofilamenty cienkie są powiązane ze sobą i przyczepione do
błony komórkowej za pośrednictwem białek wiążących aktynę
ciałka gęste (α-aktynina)
ciałko
gęste
podbłonowa
płytka gęsta
(α-aktynina,
winkulina)
kaweola
podbłonowa
płytka gęsta
Aparat kurczliwy:
• miofilamenty cienkie:
- aktyna
- tropomiozyna
- kaldesmon
- kalponina
• miofilamenty grube: miozyna 2
Molekularny mechanizm skurczu
komórki mięśniowej gładkiej:
1. Bodziec
2. Otwarcie kanałów wapniowych
3. Wzrost poziomu Ca2+ w cytoplazmie
(sygnał wewnątrzkomórkowy)
4. Przyłączenie jonów Ca do kaldesmonu
i kalponiny (wzrost aktywności ATPazowej
miozyny) oraz do kalmoduliny
5. Kompleks kalmodulina-Ca aktywuje
kinazę lekkich łańcuchów miozyny…
Śródmiąższowe
komórki Cajala
(specyficzna populacja
komórek mięśniowych gładkich)
• liczne długie wypustki
• słabiej rozwinięty ap. kurczliwy
• liczne zakończenia nerwowe
• b. liczne neksusy
Funkcje:
• spontanicznie generują bodźce
skurczowe (kom. „rozrusznikowe”)
• pośredniczą w przekazywaniu
bodźców pomiędzy zakończeniami
nerwowymi a „roboczymi”
komórkami mięśniowymi
Występowanie:
• przewód pokarmowy
• naczynia krwionośne
• moczowód
6. Kinaza fosforyluje łańcuchy lekkie, co powoduje odsłonięcie
miejsc wiążących aktynę
miejsca wiążące
aktynę „zamknięte”
kinaza lekkich
łańcuchów
fosforylacja łańcuchów
lekkich miozyny
miejsca wiążące
aktynę „otwarte”
7. Miozyna łączy się z aktyną
8. Skurcz
Niemięśniowe komórki kurczliwe:
- różne pochodzenie
- aparat kurczliwy jak w komórkach mięśniowych gładkich
• Komórki mioepitelialne
- pochodzenie nabłonkowe
- obecne w niektórych gruczołach
- „wyciskają” wydzielinę do przewodów
• Miofibroblasty
- pochodzenie mezenchymatyczne
- obecne w skórze i niektórych narządach
- uczestniczą w gojeniu ran
• Komórki mioidne
- pochodzenie mezenchymatyczne
- występują w jądrach
- „wypychają” plemniki z kanalików nasiennych
• Perycyty
- pochodzenie mezenchymatyczne
- występuja w ścianie naczyń włosowatych
- regulują światło naczynia
2
Mięśnie szkieletowe
Mięsień szkieletowy jest narządem zbudowanym
z włókien mięśniowych i tkanki łącznej
• aparat kurczliwy o uporządkowanym układzie
• reagują wyłącznie na bodźce nerwowe
• zależą od naszej woli
• skurcz szybki, ale krótkotrwały
• włókna mięśniowe wytwarzają własną blaszkę podstawną
namięsna
śródmięsna
omięsna
mięsień
pęczek mięśniowy
blaszka podstawna
cytoplazma
jądro
włókno mięśniowe
Włókno mięśniowe szkieletowe jest wielojądrzastą zespólnią
powstałą przez zespolenie wielu komórek prekursorowych (mioblastów)
Budowa włókna mięśniowego szkieletowego:
• sarkolema (błona komórkowa +
blaszka podstawna)
• wąska obwodowa warstwa
cytoplazmy zawierająca jądra
i organelle
• obszar centralny zawierający
aparat kurczliwy - równolegle
ułożone, poprzecznie prążkowane
miofibryle
• pomiędzy miofibrylami: mitochondria,
kanaliki T, siateczka sarkoplazmatyczna
• glikogen, mioglobina
Budowa miofibryli:
Filamenty i białka podporowe sarkomeru i miofibryli
regularny układ miofilamentów
tworzy segmenty - sarkomery
titina
tropomodulina
nebulina
H
I
• linia Z: α-aktynina
• linia M: miomezyna,
kinaza kreatynowa
Z
A
M
I
Z
aktyna
dystrofina
Dystrofina łączy
obwodowe filamenty
cienkie z błoną
komórkową
Miofibryle połączone są poprzecznie biegnącymi
filamentami pośrednimi (desmina) w ten sposób, że
sarkomery znajdują się na tym samym poziomie daje to efekt poprzecznego prążkowania całego
włókna mięśniowego
3
Molekularna struktura miofilamentów
cienkie
tropomiozyna
grube
„główki” (fragmenty S1)
troponina
Molekularny mechanizm skurczu
1. Wzrost poziomu jonów Ca2+ (sygnał wewnątrzkomórkowy)
2. Jony Ca wiążą się z troponiną C
3. Troponina I poprzez troponinę T odsuwa tropomiozynę od aktyny
4. „Główki” miozyny wiążą się z aktyną
5. Miozyna „kroczy” po powierzchni aktyny miofilamenty przesuwają się względem siebie, sarkomer się skraca
aktyna
cząsteczka miozyny 2
miofilament
tropomiozyna
aktyna
troponina (C, I, T)
miozyna
… ale w miofybryli to nie ma prawa działać!...
czyli dylemat skurczu mięśniowego (contraction dilemma)
Bodziec dochodzi do każdego włókna mięśniowego z zakończenia
włókna nerwowego, płytki motorycznej (synapsa nerwowo-mięśniowa)
tak skierowane są wektory sił generowanych przez sarkomery
?
zakończenie włókna nerwowego
„fala” skurczu
• fałdy sarkolemy
• kanały sodowe
• neuroprzekaźnik:
acetylocholina
To jednak działa, gdyż sarkomery nie kurczą się równocześnie, tylko
„po kolei”, każdy z minimalnym opóźnieniem w stosunku do
poprzedniego – co pozwala na efektywne skrócenie miofibryli.
Systemy błonowe otaczające miofibryle:
kanaliki T i siateczka sarkoplazmatyczna
1. Przekazanie bodźca
(płytka motoryczna)
błona komórkowa
miofibryla
2. Wprowadzenie bodźca
w głąb włókna
(kanaliki T)
cysterna brzeżna
siateczki sarkopl.
3. Zmiana kształtu białka wrażliwego
na bodziec (zmianę potencjału błony)
w błonie kanalika T
kanalik T
siateczka sarkoplazmatyczna
4. Mechaniczne otwarcie kanałów wapniowych
w błonie cysterny brzeżnej
• kanaliki T – wpuklenia błony komórkowej
zlokalizowane wzdłuż granic między
prążkami I i A
• siateczka sarkoplazmatyczna – odpowiednik
siateczki gładkiej/kalciosomu,
o segmentowym układzie, gromadzi jony Ca
Reakcja włókna mięśniowego na bodziec nerwowy - etapy
triada mięśniowa:
kanalik T +
2 cysterny brzeżne
5. Wzrost poziomu
jonów Ca
w cytoplazmie
(czyli także
w otoczeniu
miofilamentów)
błona kanalika T
bodziec
błona
cysterny
brzeżnej
kanał wapniowy
4
Połączenie
mięsień-ścięgno
Typy włókien mięśniowych szkieletowych:
• czerwone (typ I)
• pośrednie (typ IIA)
• białe (typ IIX)
miofilamenty cienkie
białka pośredniczące
Włókna białe: większa średnica, mniej mioglobiny i mitochondriów, węższe
linie Z, b. szybki skurcz, szybkie zmęczenie
Włókna czerwone: mniejsza średnica, więcej mioglobiny i mitochondriów,
szersze linie Z, wolniejszy skurcz, bardziej odporne na zmęczenie
integryny
kolagen
Struktury receptoryczne mięśni szkieletowych:
wrzecionka nerwowo-mięśniowe i nerwowo-ścięgniste
Komórki satelitarne
włókna nerwowe
czuciowe (aferentne)
włókna nerwowe
ruchowe (eferentne)
torebka
błona komórkowa
komórki satelitarnej
blaszka podstawna
włókna nerwowe
czuciowe (aferentne)
błona komórkowa
włókna mięśniowego
• niezróżnicowane (macierzyste)
• leżą pod blaszką podstawną
• mogą się namnażać i wbudowywać do istniejących włókien
• odpowiadają za rozrost, przebudowę i regenerację mięśni
Mięsień sercowy:
• zbudowany z oddzielnych komórek
• uporządkowany układ aparatu
kurczliwego (sarkomery)
• reaguje na bodźce generowane przez
własne komórki
• skurcz rytmiczny
• skurcz przestrzenny
włókna mięśniowe
intrafuzalne
włókna kolagenowe ścięgna
Z uwagi na przestrzenny charakter skurczu, komórki mięśnia sercowego
(kardiomiocyty) oraz ich aparat kurczliwy tworzą przestrzenną sieć
Pomiedzy rozgałęzionymi kardiomiocytami
znajdują się bardzo liczne naczynia włosowate
5
Komórki mięśnia sercowego zawierają:
• centralne jądro, a wokół niego organelle
• rozgałęzione pęczki miofilamentów
zorganizowanych w sarkomery,
a między nimi bardzo liczne mitochondria
Kanaliki T i siateczka sarkoplazmatyczna w komórkach mięśnia sercowego
pełnią te same funkcje co w włóknach mięśniowych szkieletowych, choć
nieco różnią się morfologią i mechanizmem działania
• szersze kanaliki T zlokalizowane na poziomie linii Z
• mniejsze cysterny brzeżne
• diady zamiast triad (kanalik T + 1 cysterna brzeżna)
• w błonie kanalików T kanały wapniowe otwierane zmianą potencjału, wstępny
wzrost poziomu Ca aktywuje kanały wapniowe w siateczce sarkoplazmatycznej
(wzmocnienie sygnału)
Komórki robocze przedsionków
Komórki mięśnia sercowego są połączone wstawkami
- zespołami połączeń międzykomórkowych
desmosom
wstawka
neksus
powięź przylegania
• mniejsze
• brak kanalików T
• niektóre komórki pełnią również funkcję dokrewną:
produkują przedsionkowy peptyd natriuretyczny
Komórki układu bodźcotwórczo-przewodzącego są „prymitywnymi”
komórkami mięśnia sercowego
1
4
2
3
4
• ubogi aparat kurczliwy
• brak kanalików T
• liczne neksusy
Komórki mięśnia sercowego nie mają zdolności do regeneracji
– uszkodzony rejon (np. rejon zawału) zastępuje łącznotkankowa
blizna.
Węzeł zatokowo-przedsionkowy (1),
węzeł przedsionkowo-komorowy (2):
spontaniczna, rytmiczna depolaryzacja
Pęczek Hisa (3), włókna Purkiniego (4): pęczki komórek połączone neksusami
między sobą i z kardiomiocytami roboczymi („rozprowadzanie” bodźców)
6