UKŁAD KRWIOTWÓRCZY

UKŁAD
KRWIOTWÓRCZY
patologia
PATOLOGIA
UKŁADU
KRWINEK
CZERWONYCH
choroby krwinek czerwonych
Erytrocytoza,
Mieloskleroza,
Niedokrwistość,
Choroba hemolityczna,
noworodków.
Erytrocytoza polycythaemia
to zwiększenie się liczby
erytrocytów i zwykle też
hemoglobiny w
jednostce objętości
(hematokryt
powyżej 50%).
Rodzaje erytrocytozy:
Erytrocytoza
względna,
Erytrocytoza
bezwzględna
Erytrocytoza względna:
odzwierciedla
zagęszczenie krwi
wskutek
odwodnienia.
Erytrocytoza bezwzględna:
Wtórna,
pierwotna
Erytrocytoza wtórna:
wynika ze zwiększonego
stężenia erytropoetyny
w warunkach
przystosowywania się do
niedoboru tlenu
np.: pobyt na dużych
wysokościach, choroby płuc,
sinicze wady serca.
Erytrocytoza pierwotna:
tzw. czerwienica prawdziwa,
przebiega bez zwiększenia
stężenia erytropoetyny. Jest
nowotworowym rozrostem
komórek macierzystych szpiku,
przede wszystkim układu
erytrocytów, w mniejszym
stopniu granulocytów,
megakariocytów (płytki krwi).
Erytrocytoza pierwotna:
Występuje rzadziej niż białaczki.
W postaci przewlekłej
występuje między
40-60 rokiem życia.
W postaci ostrej występuje
u dzieci (Di Guglielmo)
Fazy choroby
Początkowa czyli
rozplemowa,
Końcowa czyli
włóknienia
(mielofibrozy)
Faza rozplemowa:
Zwiększenie odsetka
erytrocytów do 60-100%,
(norma 35-50%),
Zwiększenie liczby erytrocytów
we krwi obwodowej do
10 milionów/1mm3,
Zwiększona liczba
megakariocytów
Faza rozplemowa:
Zagęszczenie krwi,
Skłonność do zakrzepów gł. w żyłach
mózgu, jamy brzusznej oraz w
tętnicach wieńcowych-zaburzenia
neurologiczne, zawały serca i
śledziony,
Sinica,
Zagrożenie skazą płytkową (liczba
płytek zwiększa się do kilkuset
tysięcy/mm3,
Faza włóknienia
Stopniowe
włóknienie szpiku,
W śledzionie
powstają ogniska
krwiotworzenia z
megakariocytów
Faza rozplemowa:
Płytki krwi mają nieprawidłową
budowę,
Zwiększona liczba granulocytów
(kilkadziesiąt tysięcy/mm3),
Nasilony metabolizm kwasów
nukleinowych prowadzi do dny
moczanowej i kamicy nerkowej.
MIELOSKLEROZA
Często jest to choroba
pierwotna.
Wtórnie może się rozwinąć w
toku białaczek przewlekłych,
ziarnicy złośliwej, szpiczaka
oraz czerwienicy ,kiedy
nadmiar erytrocytów zmienia
się w ich niedobór.
MIELOSKLEROZA
Polega na stopniowym
włóknieniu i kostnieniu
szpiku.
Czynność krwiotwórcza
przejmowana jest przez
śledzionę i wątrobę.
Wątroba i śledziona ulegają
znacznemu powiększeniu
NIEDOKRWISTOŚĆ
To stan zmniejszenia całkowitej
ilości hemoglobiny w
jednostce objętości krwi
krążącej.
Wynika to najczęściej ze
zmniejszenia ilości
erytrocytów.
NIEDOKRWISTOŚĆ
NIEDOKRWISTOŚCI
NIE MOŻNA MYLIĆ Z
NIEDOKRWIENIEM!
PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI
Niedostateczne tworzenie
erytrocytów,
Zaburzenia syntezy hemu wskutek
niedoboru żelaza,
Zaburzenia syntezy DNA w
erytroblastach,
Zwiększone niszczenie erytrocytów
(hemoliza),
Niedokrwistość na tle utraty krwi
Niedokrwistość aplastyczna
powstaje w wyniku
niedostatecznego tworzenia
erytrocytów,
Jest następstwem zaniku
(aplazja) szpiku oraz jego
niezdolności do tworzenia
erytrocytów, granulocytów i
płytek (pancytopenia)
Przyczyny aplazji szpiku:
genetyczne,
Promienie jonizujące,
Czynniki toksyczne (benzen, arsen),
Leki (cytostatyki),
Rozległe zapalenia ropne, gruźlicze,
białaczki, szpiczak,
Mieloskleroza,
Autoimunizacja,
Przyczyny nieznane.
Zaburzenie syntezy
hemu wskutek
niedoboru żelaza
prowadzi do powstania
erytrocytów drobnych
o małej ilości
hemoglobiny.
Niedobór żelaza wynika:
1. Z jego długotrwałej utraty
wskutek powtarzających się
krwawień,
2. Z niedostatecznej w stosunku
do potrzeb potrzeb podaży
żelaza w pożywieniu,
3. Z upośledzonego wchłaniania
żelaza w jelicie (zespół złego
wchłaniania, stan po resekcji
żołądka)
Objawy niedokrwistości z
niedoboru żelaza:
Łamliwość i łyżeczkowaty
kształt paznokci,
Przdwczesne siwienie i
wypadanie włosów,
Nabłonek języka wygładza
się i cienieje,
Objawy niedokrwistości z
niedoboru żelaza:
Palenie i ból w przełyku podczas
połykania w wyniku blizn po licznych
zapaleniach
objawy te tworzą zespół
Plummera i Vinsona uważany
za stan przedrakowy
przełyku.
Zaburzenia syntezy
DNA w erytroblastach
jest następstwem
niedoboru witaminy
B12 lub kwasu
foliowego.
Przyczyny niedokrwistości
hemolitycznych:
Czynniki genetyczne,
Immunizacja,
Czynniki toksyczne np.: benzen, ksylen,
toluen, ołów,
Posocznice,
Zatrucia jadem żmij,pająków,
Rozległe oparzenia,
Uszkodzenia mechaniczne erytrocytów
np.krążenie pozaustrojowe, w
koagulopatii.
Rodzaje niedokrwistości
hemolitycznej:
Choroba
hemolityczna
noworodków
(erytroblastoza),
Zimnica (malaria)
Choroba hemolityczna
noworodków rozwija się gdy
ustrój matki z cechą Rh- wytwarza
przeciwciała przeciw czynnikowi
Rh+krwinek płodu.Matka jest
uczulona przez erytrocyty płodu,
przechodzące do jej krwi w razie
uszkodzenia łożyska. Do ustroju
matki musi się przedostać
przynajmniej 1ml krwi
płodu.Typowy dla ciąży stan
zmniejszonej reaktywności
immunizacyjnej hamuje tworzenie
przeciwciał.
Jeżeli jednak matka je wytwarza,
podczas pierwszej ciąży powstaje
IgM, nie przechodząca przez
łożysko i wtedy zwykle nie
dochodzi do erytroblastozy. W
następnych ciążach przejście
antygenu do ustroju matki
pobudza wytwarzanie znacznych
ilości przeciwciał IgG. Ta
immunoglobulina przechodzi
przez łożysko i rozpuszcza Rh+
krwinki płodu.
Objawy erytroblastozy u
noworodka
Niedokrwistość noworodka,
Ciężka żółtaczka z
nadmiarem bilirubiny
niesprężonej,
Rozległy obrzęk noworodka
na tle niedotlenienia ściany
naczyń,
Ewentualna śmierć
noworodka
ZIMNICA (malaria)
Występuje w krajach tropikalnych,
Jest wywołana przez pierwotniaki
Plasmodium i przenoszona z
człowieka na człowieka przez
komary,
U człowieka występuje postać
pośrednia-merozoity, mnożą się w
erytrocytach w ciągu 2-4 dni,
ZIMNICA (malaria)
Następnie dochodzi do
rozsadzenia erytrocytu i
wyswobodzenia się merozoitów,
które atakują następne
erytrocyty,
Postać ostateczna to
gametocyty, które są wysysane
przez komary
objawy zimnicy:
*niedokrwistość,
*gorączka z dreszczami,
*zakrzepy w nerkach,
mózgu,wątrobieśledzionie,
płucach,
*śledziona osiąga wielkie
rozmiary,
*może zakończyć się śmiercią
chorego
Niedokrwistość z utraty krwi
Zmniejszenie ilości krwi w korycie
naczyniowym-oligaemia,
Liczba erytrocytów i
hemoglobinyw jednostce nie
zmienia się,
Powstają mechanizmy
wyrównawcze:przepływ płynu
tkankowego, następuje
rozcieńczenie krwi,
Niedokrwistość z utraty krwi
następnie liczba krwinek i
stężenie hemoglobiny maleje
powstaje tzw. niedokrwistość
pokrwotoczna,
Odpowiedzią szpiku jest
zwiększona produkcja
erytrocytów
Niedokrwistość
pokrwotoczna
przewlekła jest
następstwem
powtarzających się
niewielkich krwawień w
warunkach niedoboru
żelaza.
PATOLOGIA
UKŁADU
KRWINEK
BIAŁYCH
Choroby krwinek białych:
Granulocytoza,
Eozynofilia,
Bazofilia,
Monocytoza,
Limfocytoza,
Granulocytopenia,
Makroglobulinemia,
Szpiczak mnogi,
białaczki
Granulocytoza( neutrocytoza)
Oznacza zwiększenie się we krwi
liczby granulocytów
obojętnochłonnych.
Występuje w ostrych
zakażeniach bakteryjnych
zwłaszcza bakteriami
ropotwórczymi, w przypadkach
martwicy narządów i
nowotworów oraz oparzeń.
eozynofilia
Charakteryzuje
choroby alergiczne
w szerokim pojęciu i
choroby
pasożytnicze.
monocytoza
Jest charakterystyczna
dla gruźlicy oraz
tocznia
rumieniowatego
limfocytoza
Współistnieje często z
monocytozą w chorobach
immunizacyjnych, jest
typowa dla zapaleń
wirusowych np. wątroby,
cytomegali, mononukleozy
zakaźnej.
Granulocytopenia
(neutrocytopenia)
oznacza niedobór
we krwi
granulocytów
obojętnochłonnych
Przyczyny:
Zahamowanie wytwarzania
neutrofilów przez szpik (samoistna
hipoplazja lub aplazja szpiku,
napromieniowanie, działanie
czynników chemicznych
np.benzenu, leków cytostatycznych,
przerzuty, białaczka.
Upośledzenie dojrzewania
neutrofilów (czynniki toksyczne,
niedobór kwasu foliowego).
Przyczyny:
Niszczenie neutrofilów w
zjawiskach immunologicznych
i pod wpływem toksyn
bakteryjnych.
agranulocytoza
To brak we krwi granulocytów
obojętnochłonych,
Szczególnie groźna jest na tle
uczulenia na leki,
W najgroźniejszych przypadkach
może wywołać martwicę błony
śluzowej gardła, przełyku, jamy
ustnej , migdałków a nawet
narządów miąższowych.
makroglobulinemia
Istotą choroby jest rozrost
limfocytów B, zdolnych do
wydzielania IgM
(makroglobulina),
Rozrost następuje głównie w
szpiku powodując cechy jego
niewydolności, nie niszcząc
kości (nie dochodzi do
hiperkalcemii),
makroglobulinemia
Choroba dotyczy głównie ludzi
starszych, głównie mężczyzn,
Wskutek dużego stężenia
makroglobuliny i zwiększenia lepkości
krwi następuje utrudnienie jej
przepływu przez mózg(zaburzenia
neurologiczne), siatkówkę(zaburzenia
widzenia), narządu słuchu(zaburzenia
słuchu),
IgM tworząc kompleksy z czynnikami
krzepnięcia(skaza krwotoczna)
Szpiczak mnogi(myeloma multiplex)
Jest nowotworowym rozrostem
komórek plazmatycznych,
wydzielających zawszen jedną
globulinę:IgM, IgG, IgD, IgE, IgM,
Szpiczak szpiku jest zazwyczaj
wieloogniskowy,
Chorują ludzie w wieku 50-60 lat,
w jednakowym% kobiety i
mężczyźni,
Szpiczak mnogi(myeloma multiplex)
Zmiany pojawiają się we
wszystkich kościach,są to drobne
ogniska wiśniowe, brązowe,
szare,
Chory doznaje bólu, dochodzi do
patologicznych złamań, zwykle
kręgosłupa,
Stężenie wapnia we krwi podnosi
się , dochodzi do przerzutów
wapniowych,
Szpiczak mnogi(myeloma multiplex)
Pojawiają się zaburzenia
neurologiczne:zaburzenia
orientacji, senność,
niezdolność do pracy,
W związku z tym że w
surowicy jest niewiele
przeciwciał, chorzy często
ulegają zakażeniom
białaczka(leucaemia)
Jest rozrostem układu
tworzenia granulocytów i
limfocytów, w miejscu
typowego ich powstania (szpik,
wątroba), w narządach
krwiotwórczych z okresu
płodowego (śledziona,
wątroba), a w końcu i w innych
narządach i tkankach.
białaczka
We krwi chorego pojawiają
się komórki
charakterystyczne dla
białaczki danego typu w
liczbie do kilkuset tysięcy
w 1mm3.
Przyczyny białaczek:
Czynniki nie znane,
Promieniowanie jonizujące,
Substancje chemiczne
np.:benzen,fenylobutazon,
Wirusy,
dziedziczność
Podział białaczek:
1.białaczki ostre:
a.białaczka ostra limfoblastyczna,
b.białaczka ostra nielimfoblastyczna
2.białaczki przewlekłe:
a.białaczka szpikowa przewlekła,
b.białaczka limfocytowa przewlekła
Białaczki ostre:
We krwi chorego pojawiają się
niedojrzałe komórki blastyczne od
10 000 do ponad 100 000 w
1mm3,
Bez leczenia wszystkie postacie
białaczki kończą się śmiercią
chorego w ciągu kilku miesięcy,
Rokowanie jest lepsze dla
białaczek limfoblastycznych
Ogólne objawy kliniczne dla
białaczek:
Niedokrwistość –zmęczenie,
Zakażenia z powodu niedoboru
sprawnych granulocytów i
monocytów – gorączka,
Znaczne zmniejszenie liczby
megakariocytów – skaza
krwotoczna
Ostra białaczka limfoblastyczna
We krwi wystepują nowotworowe
komórki typu B i T,
Dotyczy głównie dzieci w wieku
ok.4 rż.
Powiększają się węzły chłonne,
śledziona i szpik,
Nacieki powstają we wszystkich
narządach, typowo w jądrach
Ostra białaczka
nielimfoblastyczna
We krwi chorego pojawiają się
mieloblasty,
Naciek dotyczy głównie
szpiku(szara barwa),
Naciek zajmujący okostną,
zwłaszcza oczodołu nadaje jej
charakterystyczną zieloną
barwę (zieleniak)
Ostra białaczka
nielimfoblastyczna
Nacieki w dziąsłach i łukach
podniebiennych prowadzą
często do martwicy,
Szpik ma charakterystyczną
szarawą barwę
Dotyczy chorych między
15-40 rż
Białaczka szpikowa
przewlekła
Polega na niepohamowanym
rozroście granulocytów
obojętnochłonnych (na różnym
etapie dojrzałości) w liczbie do
kilkuset tysięcy w 1 mm3,
Cechą charakterystyczną jest
chromosom Filadelfia (Ph) –
występujący u 90-95% chorych,
Białaczka szpikowa
przewlekła
Nazwa choroby pochodzi od białawej
barwy krwi (b.dużo krwinek białych
,niedokrwistość tj b. mało krwinek
czerwonych),
Występuje bardzo duży rozrost szpiku,
który jest szaro-czerwony lub w
przypadku krwinek niedojrzałych –
zielonkawy,
Odwarstwienia okostnej niszczą kości,
Białaczka szpikowa
przewlekła
Nacieki dotyczą wątroby ,
śledziony, ktróra osiąga masę
kilku kilogramów, powstają w niej
łatwo zawały (ból), często pęka
pod wpływem niewielkich urazów,
Węzły chłonne są powiększone,
Choroba trwa 2-3 lata – krócej niż
przewlekła białaczka limfocytowa,
Białaczka przewlekła
limfocytowa:
jest postacią chłoniaka,
Limfocyty mnożą się w
nadmiarze w układzie
chłonnym i przechodzą do
krwi w dużej liczbie
Patologia
Węzłów
chłonnych
Układ chłonny składa się z:
Węzłów chłonnych,
Śledziony,
Pierścienia limfatycznogardłowego (Waldeyer),
Grudek chłonnych przewodu
pokarmowego i dróg
oddechowych,
grasicy
Komórki zawarte w węźle
należą w większości do
układu limfocytów.
Są nimi:
Limfocyty B i T,
Limfoblasty,
Komórki ośrodków rozmnażania,
Komórki plazmatyczne
Choroby węzłów chłonnych:
1.zmiany odczynowe i zapalenia węzłów:
rozrost odczynowy,
Zapalenia
2. Nowotwory węzłów chłonnych:
Chłoniaki nieziarnicze-nowotwory
pierwotne (chłoniak limfocytowy z kom.B,
białaczka włochatokomórkowa,chłoniak
limfocytowy z kom.T, chłoniak grudkowy,
chłoniak limfocytowo-plazmocytowy
chłoniak Burkitta,
Chłoniaki ziarnicze (ziarnica złośliwa)
Zmiany odczynowe
i zapalenia węzłów:
rozrost odczynowy,
zapalenia
Rozrost odczynowy
(obrzmienie)
Jest to odpowiedź węzła na
działanie toksyn, antygenów
bakteryjnych, wirusowych,
chemicznych (leki,
zanieczyszczenie powietrza)
oraz produktów rozpadu tkanek,
występują dwie postacie:
grudkowa i zatokowa.
zapalenia
Najczęstsze przyczyny:
zakażenie wirusem cytomegalii,
tocznia rumieniowatego,
toksoplazmoza,
immunosupresja,
główne objawy to:
powiększenie węzłów
chłonnych, ból. złe
samopoczucie, gorączka.
Nowotwory węzłów chłonnych:
Najczęstszymi nowotworami
węzłów chłonnych są
przerzuty raka gdzie
pierwsze komórki stwierdza
się w zatokach brzeżnych.
Nowotwory pierwotne
(chłoniaki) występują
rzadziej. Są one zawsze
złośliwe.
Chłoniaki nieziarnicze :
W charakterystyce każdego przypadku
bierze się pod uwagę:
1. Obraz morfologiczny: typ i układ
komórek, ich cechy immunologiczne
(typ B i T, CD) i nieraz
charakterystykę genomu,
2. Obraz kliniczny: przebieg szybki i
powolny, z tego punktu widzenia
nowotwór o małej, średniej albo
dużej złośliwości,
Chłoniaki nieziarnicze:
3. obraz krwi: jeżeli komórki
chłoniaka znajdują się również
we krwi, mówi się o postaci
białaczkowej.
Chłoniaki nieziarniczecechy wspólne:
Rozrost zaczyna się od węzłów,
najpierw szyjnych, potem pachowych.
Węzły chłonne powiększają się nawet
do 10 cm, są miękkie, jednolite na
przekroju o barwie żółtawobiaławej lub
szarawe.
Budowa mikroskopowa węzła jest
zatarta.
Chłoniaki nieziarniczecechy wspólne:
Histologicznie wyróżnia się dwa typy
chłoniaków: typ rozległy i typ
grudkowy.
W postaciach mniej złośliwych węzły
nie zrastają się ze sobą, w bardziej
złośliwych tworzą jednolity
konglomerat.
W dalszej kolejności nowotwór
pojawia się w innych narządach
Chłoniaki nieziarniczecechy wspólne:
chłoniaki grudkowe pojawiają się
częściej u ludzi starszych,
równomiernie u mężczyzn i
kobiet,zajmują węzły i rzadko mają
postać białaczkową, rozwijają się
powoli ale nie poddają się leczeniu.
Chłoniaki rozległe przebiegają szybko
ale reagują na lecznie,
Chłoniaki z limfocytów T są bardziej
złośliwe i mniej podatne na leczenie niż
chłoniaki z limfocytów B.
Szczególną predyspozycję do
rozwoju chłoniaków stwarza
immunosupresja, np.po
przeszczepach narządów.
Na chłoniaki
B
przypada 80%, a na
chłoniaki T 20% przypadków
zachorowań.
Chłoniak limfocytowy z komórek B
(przewlekła białaczka limfocytowa):
Stanowi ok.20% chłoniaków,naciek
składa się z małych limfocytów
zajmujących równomiernie cały
węzeł,
Dotyczy wielu węzłów, szpiku,
śledziony(masa 1-2 kg), nerek i
wątroby (nacieki ogniskowe),
Ma przeważnie postać białaczkową,
Przebiega powoli 7-10 lat a leczenie
daje dobre wyniki
Białaczka włochatokomórkowa:
To nowotwór węzłów, szpiku,
śledziony i krwi obwodowej,
 Składa się z limfocytów B, mających
na powierzchni delikatne wypustki
widoczne mikroskopowo,
 W preparacje histologicznym
komórki są od siebie oddalone,
 Przeżycie ok. 10 lat,
 Dobre wyniki daje leczenie
interferonem

Chłoniak limfocytowy z
komórek T
jest to nowotwór bardziej
agresywny niż chłoniak
limfocytowy z komórek B
Chłoniak grudkowy:
Dotyczy węzłów chłonnych,
śledziony, szpiku,
Bardzo rzadko zdarza się postać
białaczkowa,
Nowotwór składa się z komórek
szczelinowatych i
nieszczelinowatych,
Choroba przebiega powoli, do
kilkunastu lat lecz nie poddaje się
leczeniu
Chłoniak limfocytowoplazmatyczny
Dotyczy węzłów chłonnych, szpiku,
śledziony,
Ma postać rozległego nacieku z
limfocytów, komórek
plazmatycznych,
Bardzo rzadko zdarza się postać
plazmatyczna,
Średni okres przeżycia 3lata.
Chłoniak Burkitta
Występuje w Afryce u dzieci,
Zajmuje żuchwę i inne kości
twarzowej części czaszki,
W innych częścia ch świata może
zajmować jelita, gonady,
Jest spowodowany przez wirus
Epsteina i Bara,
Może mieć postać ostrej białaczki,
Rozwija się szybko ale jest duża
możliwość wyleczenia
Ziarniak grzybiasty
Pochodzi z komórek T,
Występuje w skórze, potem w
węzłach i trzewiach,
Zaczyna się od rumienia i guza
skóry, stopniowo zajmuje węzły i
płuca, śledzionę oraz wątrobę i
inne narządy,
Ziarnica złośliwa
choroba nowotworowa,
pierwszy szczyt choroby
przypada na 20-30 rok życia,
następny na 50 rok życia,
Etiologia choroby nie jest znana,
podejrzew się zakażenie
wirusowe,
Zmniejsza się odporność
komórkowa, związana z
limfocytami T