Zasady postępowania w bloku ca³kowitym serca p³odu

7PK6_05P.QXD
1/24/08 1:15 PM
Page 423
Polski Przegl¹d Kardiologiczny 2007, 9, 6, 423-427
ISSN 1507-5540
PRACE POGL¥DOWE / Review articles
Copyright © 2007 Almamedia; www. almamedia.com.pl
Zasady postêpowania w bloku ca³kowitym serca p³odu
opracowane przez zespó³ specjalistów Instytutu Centrum Zdrowia Matki w £odzi
(rok 2007)
Perinatal management protocol for fetal complete heart block
(The Research Institute Polish Mother’s Memorial Hospital 2007)
Maria Respondek-Liberska1, Alicja ¯arkowska1, Przemys³aw Oszukowski2, Grzegorz Krasomski3,
Jan Wilczyñski4, Ewa Gulczyñska5, Andrzej Sysa6, Henryk Tchórzewski7
1 Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w £odzi
2 Klinika Perinatologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w £odzi
3 Klinika Po³o¿nictwa i Ginekologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w £odzi
4 Klinika Medycyny Matczyno-P³odowej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w £odzi
5 Klinika Neonatologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi
6 Klinika Kardiologii Dzieciêcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w £odzi
7 Zak³ad Immunologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi
Adres do korespondencji:
Streszczenie
Prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska
Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki i UM
ul. Rzgowska 281/289; 93-345 £ódŸ; tel. (042) 271 11 35; e-mail: [email protected]
Autorzy w oparciu o piœmiennictwo i w³asne doœwiadczenie zespo³u wielospecjalistycznego w oœrodku po³o¿niczo-neonataologiczno-kardiologicznym przedstawiaj¹ wypracowany w czasie ostatniej dekady schemat postêpowania z ciê¿arn¹ i p³odem z blokiem ca³kowitym serca.
Zalecana terapia uwzglêdnia m.in.: podawanie deksametazonu, salbutamolu, digoksyny, antybiotyku, pod kontrol¹ oceny hemodynamicznej wydolnoœci uk³adu kr¹¿enia p³odu, monitorowanego w oparciu o indywidualn¹ kartê obserwacji stanu p³odu.
Opracowano i przedstawiono graficznie model postêpowania w izolowanym bloku serca p³odu. Jednoczeœnie podkreœlono brak wskazañ do terapii przez³o¿yskowej w przypadku bloku serca p³odu powik³anego wad¹ serca.
S³owa kluczowe: blok ca³kowity serca p³odu, echokardiografia, terapia przez³o¿yskowa
Abstract
Based on the literature review and over the ten years experience in a referral center for fetal cardiology and obstetrics/neonatal/cardiological tertiary center in Poland, the authors (fetal cardiologists, obstetricians, neonatologist, pediatric cardiologist and immunologist) present hospital algorithm for the management of pregnant woman with fetus with complete heart block. The recommended therapy includes the administration of
dexamethason, salbutamol, digoxin, antibiotic under hemodynamic monitoring of fetal heart.
On the other hand, no transplacental therapy is advised in fetuses with complete heart block and congenital heart defect, with conservative management both for pregnant woman/fetus and neonate.
Key words: complete heart block, fetal echocardiography, transplacental therapy
Wprowadzenie
Ca³kowity blok serca p³odu rozpoznawany jest prenatalnie
za pomoc¹ ultrasonografii ju¿ od ponad 30 lat (1, 2), ale dopiero w ostatniej dekadzie wypracowano schemat optymalnego postêpowania (przy aktualnym stanie wiedzy i mo¿liwoœci).
Utrwalony wolny rytm serca p³odu poni¿ej 120/min oznacza bradykardiê. Sta³a bradykardia u p³odu najczêœciej jest wywo³ana blokiem przedsionkowo-komorowym, w którym rytm
przedsionków jest niezale¿ny od rytmu komór (tab. I).
Bradykardia mo¿e byæ tak¿e jatrogenna, przejœciowa, mo¿e byæ wywo³ana uciskiem ciê¿arnej macicy na ¿y³ê g³ówn¹ doln¹ ciê¿arnej (zwykle szybko ustêpuje po zmianie pozycji np. lewoboczn¹), albo konfliktem pêpowinowym. Bradykardia w czasie porodu mo¿e byæ wywo³ana skurczami macicy.
Blok III stopnia (ca³kowity) serca u p³odu wystêpuje stosunkowo rzadko 1:15-20 000 ¿ywych urodzeñ. Manifestuje siê sta³ym, wolnym rytmem serca p³odu, zazwyczaj <90/min (zwykle
50-70/min), natomiast rytm przedsionków wynosi zwykle 130-
-140/min. Stosunkowo ³atwo go zarejestrowaæ oceniaj¹c rytm
serca na podstawie przep³ywów w têtnicy pêpowinowej lub
œrodkowej mózgu. Mo¿e wystêpowaæ zarówno z prawid³ow¹ budow¹ serca p³odu, jak i w przebiegu wady serca p³odu.
Ka¿da bradykardia jest wskazaniem do badania echokardiograficznego p³odu. O szczegó³owej diagnostyce ró¿nicowej nieprawid³owej wolnej akcji serca p³odu mo¿na znaleŸæ informacje
m.in. w podrêcznikach (3, 4). Do po³o¿nika wykonuj¹cego przesiewowe badanie USG nale¿y wykrycie anomalii, a do oœrodka
referencyjnego szczegó³owa analiza echokardiograficzne z ocen¹ wydolnoœci uk³adu kr¹¿enia, ocen¹ anomalii dodatkowych,
w tym m.in. sonograficznych cech infekcji p³odu oraz ewentualnie podjêcie próby terapii i monitorowanie stanu p³odu.
W niniejszym opracowaniu chcemy przedstawiæ zasady
postêpowania u p³odu z rozpoznan¹ bradykardi¹ w przebiegu
bloku ca³kowitego serca p³odu, wypracowane w naszym zespole w ci¹gu ostatniej dekady (ryc. 1).
Wolny rytm serca ok. 60-70/min jest stosunkowo d³ugo dobrze tolerowany przez p³ód, co œwiadczy o skutecznoœci mecha-
" !
7PK6_05P.QXD
1/24/08 1:15 PM
Page 424
Respondek-Liberska M., ¯arkowska A., Oszukowski P. et al.
Perinatal management protocol for fetal complete heart block
TABELA I:
TABLE I:
Bradykardia u p³odu
Fetal bradycardia
1. Zatokowa (np. jatrogenna z powodu zbyt mocnego ucisku sond¹ USG)
1. Sinus bradycardia (eg. iatrogenic, too strong pressing with US scan head)
2. Zablokowane skurcze dodatkowe
2. Blocked premature atrial contractions
3. Niedotlenienie wewn¹trzmaciczne (zespó³ ¿y³y g³ównej dolnej, konflikt
pêpowinowy)
3. Intrauterine fetal hypoxia
4. Blok serca I, II lub III stopnia
4. Heart block I, II or III degree
Blok serca izolowany
Isolated heart block
Blok serca w przebiegu wady serca
Heart block with accompanying congenital structural heart disease
nizmów adaptacyjnych. W przypadku zwolnienia rytmu serca
<55/min stopniowo mog¹ siê rozwijaæ pierwsze objawy niewydolnoœci kr¹¿enia.
RYCINA 1.
FIGURE 1.
" "
Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, 423-427
Niezale¿nie od tego czy budowa serca p³odu jest prawid³owa czy nieprawid³owa, najczêœciej wystêpuje kardiomegalia.
W czasie badania echokardiograficznego ocenia siê zarówno czêstoœæ rytmu komór, jak i czêstoœæ rytmu przedsionków.
Rytm komór jest zgodny z rytmem serca stwierdzanym w naczyniach obwodowych, natomiast rytm przedsionków jest zwykle znacznie szybszy i niezale¿ny od rytmu komór. Rytm przedsionków jako „rytm prawid³owy” mo¿e byæ niekiedy rejestrowany przez pelotê kardiotokografu, bêd¹c Ÿród³em pomy³ek diagnostycznych. Dlatego w ci¹¿y powik³anej blokiem serca p³odu nie powinno siê stosowaæ tradycyjnego KTG.
Potwierdzeniem obecnoœci bloku ca³kowitego serca p³odu
jest zarejestrowanie jednoczesnego nieprawid³owego rytmu
komór oraz przedsionków serca p³odu. W przypadku w¹tpliwoœci warto zastosowaæ dodatkowe techniki analizy rytmu serca
p³odu, np. wykorzystuj¹c zapis przep³ywu krwi m.in. w ¿y³ach
p³ucnych (odzwierciedlenie rytmu przedsionków) oraz w drobnych odga³êzieniach têtnic p³ucnych (odzwierciedlenie rytmu
komór). Je¿eli rytm serca komór utrzymuje siê >60/min, najczêœciej p³ód pozostaje przez wiele tygodni wydolny kr¹¿enio-
Schemat postêpowania w bloku ca³kowitym p³odu (Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki 2007)
Scheme of perinatal management in fetal complete heart block (Polish Mother’s Memorial Hospital 2007)
FHR – akcja sera p³odu / fetal heart rate; NHA – prawid³owa anatomia serca / normal heart anatomy; CHD – wrodzona wada serca / congenital heart disease; CVPS – skala Huhty,
s³u¿¹ca monitorowaniu wydolnoœci kr¹¿enia u p³odu (maks. 10 pkt.) / cardiovascular profile score – Huhta scale, fetal heart sufficiency estimation (max. 10 points); ECM – anomalie pozasercowe / extracardiac malformations
7PK6_05P.QXD
1/24/08 1:15 PM
Page 425
Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, 423-427
wo, natomiast rytm serca komór <60/min najczêœciej wi¹¿e siê
z rozwojem u p³odu objawów niewydolnoœci kr¹¿enia, w krañcowej postaci widocznej jako obrzêk nieimmunologiczny p³odu. Najtrudniejsze do monitorowania i przewidywania stanu
p³odu s¹ bloki przebiegaj¹ce z rytmem komór >50 i <60/min.
Warto zwróciæ uwagê, i¿ w przypadku bloku ca³kowitego
serca przep³ywy przez zastawki pó³ksiê¿ycowate oraz du¿e naczynia p³odu s¹ nieprawid³owe, tzn. przyspieszone, ale nie z powodu zwê¿enia zastawek, lecz na skutek wiêkszej objêtoœci
krwi w komorze i pog³êbionej si³y skurczu miêœnia komory.
Przyspieszony przep³yw krwi przez zastawki pó³ksiê¿ycowate
u p³odu z blokiem ca³kowitym serca wymaga jednak ró¿nicowania ze wspó³istniej¹c¹ wad¹ serca.
W diagnostyce echokardiograficznej p³odu z blokiem ca³kowitym serca stosuje siê wszystkie dostêpne techniki echokardiograficzne umo¿liwiaj¹ce m.in. ocenê czasów przewodzenia przedsionkowo-komorowego (czas trwania badania
pierwszorazowego ok. 60 min) zarówno w prezentacji doplerowskiej, jak i M-mode, a tak¿e tissue Doppler (5-10). Szczegó³owo techniki badania serca opisano w podrêcznikach (2, 3).
Ca³kowity blok serca mo¿e byæ anomali¹ izolowan¹ (stosunkowo dobre rokowanie) lub mo¿e wspó³istnieæ z wad¹ wrodzon¹ serca (zwykle z³e rokowanie). Blok serca p³odu mo¿e byæ
pierwszym objawem wskazuj¹cym na chorobê tkanki ³¹cznej
u matki i wyprzedzaæ pojawienie siê u kobiety objawów klinicznych nawet o kilka lat. Dlatego u ka¿dej „zdrowej” ciê¿arnej
z blokiem ca³kowitym serca p³odu, poza zebraniem dok³adnego wywiadu rodzinnego w kierunku chorób kolagenowych, nale¿y pobraæ jej krew w celu poszukiwania przeciwcia³ przeciw
rybonukleoproteinom o typie plamistym anty-Ro/SSA w surowicy matki oraz anty-La (10-12). Badanie takie nale¿y powtórzyæ póŸniej z krwi pêpowinowej noworodka.
Najczêœciej w przypadku bloku izolowanego serca p³odu,
w krwioobiegu ciê¿arnej znajduj¹ siê przeciwcia³a anty-Ro/SSA
lub SSB/La, które mog¹ przechodziæ przez ³o¿ysko i uszkadzaæ
p³odowe myocyty serca, ale przede wszystkim komórki uk³adu
bodŸco-przewodz¹cego. W przypadku pierwszej ci¹¿y u kobiety z dodatnimi mianami przeciwcia³ ryzyko wyst¹pienia bloku
serca p³odu jest stosunkowo niskie – 1-2%, ale w kolejnej ci¹¿y znacznie wy¿sze – 16-17%. Zwykle pierwsza po³owa ci¹¿y
u kobiety z kolagenoz¹ przebiega w sposób prawid³owy a blok
serca zaczyna siê rozwijaæ oko³o 18-24 tyg. ci¹¿y, pocz¹tkowo
jako blok I lub II stopnia, a nastêpnie blok III stopnia. W tym
czasie trwania ci¹¿y (18-25 tyg.) u ciê¿arnej z pozytywnymi mianami Anty-Ro/SSA i SSB badania echokardiograficzne serca
p³odu powinno siê wykonywaæ co 7 dni (po 25 tyg. co 2-3 tygodnie).
Kolagenoza u ciê¿arnej mo¿e przebiegaæ bezobjawowo
(postaæ subkliniczna) albo jako toczeñ trzewny, zespó³ Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów lub jako nieokreœlone
„bóle stawowe”. Zazwyczaj przebieg ci¹¿y w 1 trymestrze jest
prawid³owy a dolegliwoœci u ciê¿arnej ze strony stawów maj¹
tendencjê do ustêpowania. Przeciwcia³a anty-Ro/SSA zaczynaj¹ przechodziæ przez ³o¿ysko oko³o 16-18 tyg. ci¹¿y – wtedy po
raz pierwszy mo¿na uchwyciæ bradykardiê w badaniu USG lub
przy „prawid³owym” rytmie serca p³odu w badaniu echokardiograficznym uchwyciæ wyd³u¿anie siê czasu przewodnictwa
przedsionkowo-komorowego.
Blok ca³kowity serca p³odu wymaga tak¿e ró¿nicowania ze
stanem zapalnym miêœnia serca, nie tylko w przebiegu kolagenozy, kiedy dochodzi zazwyczaj do trwa³ego uszkodzenia
uk³adu bodŸco-przewodz¹cego. Zapalenie miêœnia serca p³odu mo¿e byæ tak¿e pochodzenia wirusowego. W czasie monitorowania echokardiograficznego stanu p³odu zwraca wówczas
uwagê niejednorodny charakter zaburzeñ wolnego rytmu. Przy
zmiennej bradykardii mo¿na zarejestrowaæ tak¿e zmienny typu przewodzenia przedsionkowo-komorowego.
Respondek-Liberska M., ¯arkowska A., Oszukowski P. i wsp.
Zasady postêpowania w bloku ca³kowitym serca p³odu
Blok ca³kowity serca mo¿e byæ izolowany lub mo¿e wspó³istnieæ z wad¹ serca. Najczêstsz¹ wad¹ serca wspó³istniej¹c¹
z blokiem ca³kowitym jest ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (wspólny kana³ przedsionkowo-komorowy) lub wspólny przedsionek. W przypadku bloku przedsionkowo-komorowego zawsze nale¿y braæ pod uwagê mo¿liwoœæ lewostronnego izomeryzmu, z³o¿onej wady polegaj¹cej na wspó³istnieniu polisplenii, anomalii rozwojowej p³uc pod postaci¹ dwóch symetrycznych p³uc dwup³atowych oraz wady serca. Pomimo prawid³owego kariotypu jest to wada o z³ym rokowaniu i w ponad 90%
doprowadzaj¹ca do zgonu u noworodka, mimo prób stosowania stymulacji elektrycznej i korekcji kardiochirurgicznej (13).
Postêpowanie i leczenie w przypadku bloku ca³kowitego
serca jest z³o¿one: polega na jak najwczeœniejszym podjêciu
monitorowania echokardiograficznego uk³adu kr¹¿enia oraz
ultrasonograficznego rozwoju p³odu oraz na podjêciu próby farmakoterapii. Rozpoczêcie leczenia w warunkach szpitalnych,
kontynuacja w warunkach ambulatoryjnych. Mo¿liwoœci ingerencji farmakologicznej w bloku ca³kowitym serca s¹ ograniczone. Dotychczasowe próby stymulacji elektrycznej u p³odu nie
zosta³y uwieñczone powodzeniem (14) i praktycznie w ci¹gu
ostatnich 13 lat wiêcej ich nie podejmowano.
Zwrócono natomiast uwagê na korzystny wp³yw farmakoterapii przez³o¿yskowej (15). W przypadku stwierdzenia choroby tkanki ³¹cznej u kobiety we wczesnej ci¹¿y, mo¿na podejmowaæ próbê profilaktycznego stosowania gamma globuliny oraz
sterydów w celu prewencji uszkodzenia uk³adu bodŸco-przewodz¹cego u p³odu (16). Nale¿y jednak dodaæ, i¿ nawet ostra kolagenoza leczona intensywnie sterydami przed ci¹¿¹, mo¿e byæ
przyczyn¹ bloku III stopnia u p³odu.
Farmakoterapia za pomoc¹ sterydów ma na celu dzia³anie
przeciwzapalne, zmniejszaj¹ce obrzêk wêz³a przedsionkowokomorowego uk³adu bodŸco-przewodz¹cego serca. Takie postêpowanie zosta³o przyjête przez wiêkszoœæ oœrodków na
œwiecie, w tym równie¿ przez nasz zespó³ (ryc. 1). Przyjêliœmy
zasadê podawania ciê¿arnej z blokiem ca³kowitym serca p³odu, z prawid³ow¹ budow¹ serca p³odu, przy zachowanej wydolnoœci uk³adu kr¹¿enia (CVPS>7) oraz dodatnim mianem przeciwcia³ w kierunku kolagenozy, preparatu sterydowego pod postaci¹ deksametazonu w dawce min. 4 mg (w 1-razowej dawce porannej). Stosowanie deksametazonu u ciê¿arnej z innych
powodów zosta³o ju¿ wielokrotnie analizowane i nie znaleziono ujemnych efektów takiej terapii, poza przejœciowym wzrostem leukocytozy u kobiet (17). Nie wykazano tak¿e negatywnego wp³ywu tej terapii na stan noworodków (18).
Je¿eli ciê¿arna z blokiem ca³kowitym serca p³odu, prawid³ow¹ budow¹ serca p³odu, przy zachowanej wydolnoœci uk³adu
kr¹¿enia (CVPS>7), nie ma przeciwcia³ w kierunku kolagenozy, nie ma wskazañ do terapii przez³o¿yskowej u p³odu, a jedynie
do monitorowania za pomoc¹ badania echokardiograficznego.
Je¿eli rytm komór wynosi >60/min nie stosujemy leczenia
beta-stymuluj¹cego. Je¿eli rytm komór wynosi <50/min dodajemy salbutamol w pocz¹tkowej dawce 3×4 mg, zwiêkszaj¹c
dawkê w kolejnych dobach, monitoruj¹c stan ciê¿arnej i jej p³odu. Max dawki dzienne wynosz¹ 30-40 mg. Salbutamol mo¿e
wywo³aæ objawy niepo¿¹dane: tachykardiê, nudnoœci, bóle
g³owy, niepokój, bezsennoœæ, hipoglikemiê (podobne objawy
jak przy stosowaniu Fenoterolu).
W wybranych przypadkach, je¿eli dotychczasowo farmakoterapia jest nieskuteczna, a objawy niewydolnoœci kr¹¿enia
u p³odu siê rozwijaj¹ (potwierdzone w iloœciowej ocenie monitorowania stanu p³odu w oparciu o indywidualn¹ kartê monitorowania hemodynamicznego p³odu), do terapii w³¹cza siê digoxin, celem poprawy rzutu minutowego serca p³odu (19-21).
Warto zwróciæ uwagê, ¿e poza zaburzeniami przewodnictwa, p³ód z blokiem serca mo¿e mieæ tak¿e infekcjê wewn¹trzmaciczn¹, dlatego w wybranych przypadkach do leczenia p³o-
" #
7PK6_05P.QXD
1/24/08 1:15 PM
Page 426
Respondek-Liberska M., ¯arkowska A., Oszukowski P. et al.
Perinatal management protocol for fetal complete heart block
" $
du w³¹czony jest tak¿e antybiotyk podawany ciê¿arnej do¿ylnie.
Poniewa¿ laboratoryjne udokumentowanie wyk³adników infekcji u p³odu jest trudne, wa¿n¹ pomocnicz¹ rolê spe³nia badanie echokardiograficzne zarówno dla monitorowania hemodynamicznego stanu p³odu, jak i poszukiwania sonograficznych markerów infekcji (22).
Farmakoterapia u ciê¿arnej stosowana jest przez wiele tygodni, praktycznie do koñca ci¹¿y, o ile w seryjnych badaniach
echokardiograficznych mo¿na udokumentowaæ poprawê hemodynamiczn¹ u p³odu. Je¿eli takiej poprawy nie mo¿na udokumentowaæ, stosowanie przez³o¿yskowej farmakoterapii wydaje siê nieuzasadnione.
Nale¿y dodaæ, i¿ lekarzem w pe³ni odpowiedzialnym za prowadzenie ci¹¿y z blokiem ca³kowitym serca p³odu jest po³o¿nik
(w warunkach naszego Instytutu – kierownik jednej z klinik po³o¿niczych), natomiast kardiolog prenatalny w oparciu o wynik
badania echokardiograficznego spe³nia rolê konsultanta. Prowadzenie terapii przez³o¿yskowej nie gwarantuje prze¿ycia noworodka.
W warunkach naszego oœrodka informacja o zbli¿aj¹cym
siê terminie rozwi¹zania przekazywana jest kierownikowi Kliniki Neonatologicznej oraz Kardiologicznej zanim dojdzie do
planowanego porodu. Czas i sposób porodu uzale¿nione s¹ zarówno od oceny po³o¿niczej, jak i od oceny stanu hemodynamicznego p³odu. W przypadku niewydolnoœci kr¹¿enia p³odu:
CVPS 7 lub poni¿ej, wskazane jest ukoñczenie ci¹¿y drog¹
elektywnego ciêcia cesarskiego (23, 24). Optymalne jest ukoñczenie ci¹¿y u dojrza³ego p³odu. Prze¿ycia u wczeœniaków
z blokiem ca³kowitym serca nale¿¹ do przypadków kazuistycznych (25), natomiast terapia in utero nawet u p³odu z obrzêkiem w przebiegu bloku ca³kowitego serca p³odu, mo¿e zakoñczyæ siê sukcesem i porodem noworodka o czasie (26).
Noworodek z blokiem ca³kowitym serca oraz prawid³ow¹
budow¹ anatomiczn¹ w sposób planowy przenoszony jest
z Kliniki Neonatologii do Kliniki Kardiologii Dzieciêcej, celem
kontynuacji leczenia farmakologicznego a niekiedy wszczepienia rozrusznika serca. Niezbêdny jest kardiomonitor i pulsoksymetr do ca³odobowego monitorowania stanu noworodka.
Pocz¹tkowo podejmowana jest u noworodka próba farmakoterapii do¿ylnej, nastêpnie doustnej, a w przypadku braku
efektu wszczepiany jest rozrusznik serca. W przypadku koniecznoœci wszczepienia rozrusznika dziecko wymaga póŸniej
profilaktyki bakteryjnego zapalenia wsierdzia (w analogiczny
sposób jak dzieci z wrodzonymi wadami serca). Nale¿y podkreœliæ, i¿ pomimo bloku ca³kowitego serca p³odu, rozwój dziecka
zarówno w okresie niemowlêcym, jak i póŸniejszym mo¿e byæ
zupe³nie prawid³owy (27).
Kobieta po porodzie dziecka z blokiem ca³kowitym serca
powinna byæ pod sta³¹ opiek¹ immunologa. Nale¿y j¹ poinformowaæ o ryzyku urodzenia chorego dziecka w kolejnej ci¹¿y lub
o prawdopodobieñstwie urodzenia kolejnego zdrowego potomka (tab. II). W kolejnej ci¹¿y pierwsze badanie echokardiograficzne nale¿y zaleciæ w 13-14 tyg. ci¹¿y.
Blok ca³kowity wspó³istniej¹cy z wad¹ serca (zwykle w przebiegu izomeryzmu, czêsto wspó³istnieje z deustrokardi¹) stanowi odrêbny problem, poniewa¿ ta grupa pacjentów rokuje Ÿle
a przypadki prze¿ycia poza okres noworodkowy, praktycznie nie
s¹ opisywane.
W tej grupie chorych aktualnie stosowanie farmakoterapii
przez³o¿yskowej mo¿e byæ traktowane jako nieetyczne. W ci¹gu minionych 15 lat w naszym oœrodku nie odnotowaliœmy
prze¿ycia u noworodka z prenatalnie rozpoznawanym blokiem
ca³kowitym serca oraz ze z³o¿on¹ wad¹ serca. Noworodek
z blokiem ca³kowitym serca oraz wad¹ serca w naszym oœrodku konsultowany jest w Klinice Neonatologicznej przez kardiologa dzieciêcego. Zazwyczaj nie ma koniecznoœci hospitalizacji w Klinice Kardiologii Dzieciêcej. Istotnym problemem jest
Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, 423-427
TABELA II:
TABLE II:
Ryzyko nawrotu bloku ca³kowitego p³odu w kolejnej ci¹¿y
Risk of recurrence of fetal complete heart block in the next pregnancy
Ca³kowity blok serca • ryzyko nawrotu w przypadku lewostronnego
Complete heart block
izomeryzmu 1:10-1:20
• risk of recurrence in case
of left isomerism 1:10-1:20
• koniecznoœæ wykluczenia przed kolejn¹ ci¹¿¹
obecnoœci w surowicy przeciwcia³ anty-Ro/SSA, SBB
• before next pregnancy presence of maternal blood
antybodies (anty-Ro/SSA, SSB) should be determined
Pierwsze badanie
ECHO
First fetal ECHO
• (w drugiej ci¹¿y) powinno byæ zalecone
ok. 13-14 tyg. ci¹¿y
• examination in the next pregnancy: 13-14 hbd
zorganizowanie opieki konserwatywnej dla noworodka i stworzenie optymalnych warunków tak¿e dla jego rodziców. Istotn¹ rolê mo¿e w tych przypadkach odgrywaæ domowe hospicjum.
Piœmiennictwo
1. Kleinman C., Copel J., Hobbins J.: Combined echocardiographic and Doppler
assessment of fetal congenital atrioventricular block. Br. J. Obstet. Gynecol.,
1987, 94, 967-974.
2. Suzin J., Respondek A., Respondek M. i wsp.: Prenatal diagnosis of grade III
congenital heart block. Pol. Przegl. Radiol., 1987, 51, 29-31.
3. Respondek-Liberska M.: Bradykardie u p³odu. [w:] M. Respondek-Liberska
(red.): Kardiologia prenatalna dla po³o¿ników i kardiologów dzieciêcych.
Wydawnictwo Czelej, Lublin 2006, 125-130.
4. Szymkiewicz-Dangel J.: Kardiologia p³odu. OWN, Poznañ 2007
5. Fouron J.C., Proulx F., Miro J., Gosselin J.: Doppler and M-mode ultrasonography to time fetal arterial and ventricular contractions. Obstet. Gynecol.,
2000, 96, 732-736.
6. Gembruch U., Hansmann M., Redel D. i wsp.: Fetal complete heart block: antenatal diagnosis, significance and management. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol., 1989, 31, 9-22.
7. Glickstein J.S., Buyon J., Friedman D.: Pulsed Doppler echocardiographic assessment of fetal PR interval. Am. J. Cardiol., 2000, 86, 236-239.
8. Rosenthal D., Friedman D.M., Buyon J., Dubin A.: Validation of the Doppler PR
interval in the fetus. J. Am. Soc. Echocardiogr., 2002, 15, 1029-1030.
9. Vesel S., Maziæ U., Blejec T., Podnar T.: First-Degree heart block in the fetus
of an anti-SSA/Ro-Positive Moher. Arthritis Rheum., 2004, 50, 2223-2226.
10. Sonesson S.E., Salomonsson S., Jacobsson L.A. i wsp.: Signs of first degree
heart block occur in one-third of fetuses of pregnant women with anti-SSA/Ro
52-kd antibodies. Arthritis Rheum., 2004, 50, 1253-1261.
11. Julkunen H., Kaaja R., Wallgren E., Teramo I.: Isolated congenital heart block:
Fetal and infant outcome and familial incidence of heart block. Obstet. Gynecol., 1993, 82, 11-16.
12. Katz V.L., Bowes W.A.: Maternal diseases affecting the fetal cardiovascular
system. [w:] Long, Walker A. (red.): Fetal and Neonatal Cardiology. WB Saunders Company, Philadelphia 1990.
13. Schmidt K.G., Ulmer H.E., Silverman N.H. i wsp.: Perinatal outcome of fetal
complete atrioventricular block: a multicenter experience. J. Am. Coll. Cardiol., 1991, 6, 60-66.
14. Walkinshaw S.A., Welch C.R., McCormack J.M., Walsh K.: In utero pacing for
fetal congenital heart block. Fetal. Diagn. Ther., 1994, 9, 183-185.
15. Jaeggi E.T., Fouron J.C., Silverman E.D. i wsp.: Transplacental fetal treatment
improves the outcome of prenatally diagnosed complete atrioventricular
block without structural heart defect. Circualtion, 2004, 110, 1542-1548.
16. Kaaja R., Julkunen H.A., Ammala P. i wsp.: Congenital heart block: Successful prophylactic treatment with intravenous gamma globulin and corticosteroid therapy. Am. J. Obstet. Gynecol., 1991, 165, 1333-1334.
17. Nowak M., Oszukowski P., Szpakowski M. i wsp.: Intrauterine infection. II. The
effect of intravenous dexamethasone on the results of C-reactive protein, white blood cell count and erythrocyte sedimentation rate during the expectant
management of premature rupture of membranes. Ginekol. Pol., 1998, 69,
623-627.
18. Kêsiak M., Nowiczewski M., Gulczyñska E. i wsp.: Can we expect decreasing
the incidence of patent ductus arteriosus (PDA) in the population of premature neonates who had received antenatal steroid therapy? Ginekol. Pol.,
2005, 76, 812-818.
7PK6_05P.QXD
1/24/08 1:15 PM
Page 427
Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, 423-427
19. Jaeggi E.T., Silverman E.D., Yoo S.J., Kigdom J.: Is immune-mediated complete fetal atrioventrocular block reversible by transplacental dexamethasone
therapy? Ultrasound. Obstet. Gynecol., 2004, 23, 602-605.
20. Brackley K.J., Ismail K.M., Wright J.G., Kilby M.D.: The resolution of fetal hydrops using combined maternal digoxin and dexamethasone therapy in a case of isolated complete heart block at 30 weeks of gestation. Fetal Diagn.
Ther., 2000, 15, 355-358.
21. Eronen M., Heikkila P., Teramo K.: Congenital complete heart block in the fetus: hemodynamic features, antenatal treatment and outcome in six cases.
Pediatr. Cardiol., 2001, 5, 385-392.
22. Krasoñ A., Janiak K., Kaczmarek P., Respondek-Liberska M.: Rola echokardiografii p³odowej w czasie farmakologicznej terapii ciê¿arnej. Ginekol. Pol.,
2002, 73, 645-651.
23. Janiak K., Kaczmarek P., Krasoñ A. i wsp.: Blok przedsionkowo-komorowy III
stopnia zdiagnozowany u p³odów – analiza materia³u ZDiNWW Instytutu
CZMP w latach 1994-1998. Klin. Perinatol. Ginekol., 1998, 26, 322-328.
24. Kaczmarek P., Janiak K., Krasoñ A. i wsp.: Analiza przebiegu porodów u p³odów z ca³kowitym blokiem serca. Klin. Perinatol. Ginekol., 1998, 26, 329-334.
Respondek-Liberska M., ¯arkowska A., Oszukowski P. i wsp.
Zasady postêpowania w bloku ca³kowitym serca p³odu
25. Donofrio M.T., Gullquist S.D., Mehat I.D., Moskowitz W.B.: Congenital complete hart block: fetal management protocol, review of the literature, and report
of the smallest successful pacemaker implantation. J. Perinatol., 2004, 24,
112-117.
26. Martin T.C., Arias F., Olander D.S. i wsp.: Successful management of congenital atrioventricular block associated with hydrops fetalis. J. Pediatr., 1988,
112, 984-986.
27. Szymkiewicz-Dangel J., Hamela-Olkowska A., Bieganowska K., Rêkawek J.: Zaburzenia rytmu serca zagra¿aj¹ce ¿yciu p³odu – diagnostyka i leczenie. Ginekol. Pol., 2004, 75, 385-390.
Praca wp³ynê³a do Redakcji: 2007-11-23. Zaakceptowano do druku: 2007-12-31.
Konflikt interesów: nie zg³oszono