Choroby układu kostno – mięśniowego u dzieci dr n med. Jolanta Meller Odrębności rozwojowe układu kostno – mięśniowego u dzieci Rozwój układu kostno mięśniowego 1 Rozwój układu kostno – mięśniowego cd. Badania laboratoryjne i testy w diagnostyce układu kostno – mięśniowego u dzieci badania radiologiczne badania ultrasonograficzne badania biochemiczne krwi: ALP, CPK artroskopia scyntygrafia kości TK MRI nakłucie jamy stawowej Wrodzona łamliwość kości (osteogenesis imperfecta) Genetycznie uwarunkowana choroba kości ( dziedziczenie autosomalnie dominujące, może też być recesywne) patofizjologia zmniejszona synteza kolagenu zaburzenie obejmuje wszystkie tkanki powodując nadmierną ruchomość w stawach i osłabienie mięśni oraz skłonność do złamań zniekształcenia spowodowane złamaniami oraz zaburzenia wzrostu kości 2 Wrodzona łamliwość kości (osteogenesis imperfecta) cd. Typ I najłagodniejsza postać, nieprawidłowy prokolagen objawy kliniczne częste złamania ścieczenie skóry zwiększenie rozciągliwości więzadeł krwawienia z nosa niebieski kolor twardówek nadmierne pocenie podwyższona temperatura Typ II najcięższa postać charakteryzująca się wieloma złamaniami dokonanymi w okresie wewnątrzmacicznym i okołoporodowym, znacznymi zniekształceniami i wczesna śmiercią Wrodzona łamliwość kości (osteogenesis imperfecta) cd. Wrodzona łamliwość kości może być łatwo mylona z zespołem maltretowanego dziecka Dysplazja stawu biodrowego grupa wrodzonych nieprawidłowości w budowie stawu obejmująca dysplazję panewki, podwichnięcie lub zwichnięcie z przemieszczeniem etiologia - nieznana działanie estrogenów matki na tkanki płodu powodujące rozluźnienie więzadeł ułożenie w macicy czynniki genetyczne (dodatni wywiad rodzinny) 3 Dysplazja stawu biodrowego cd. Objawy kliniczne u noworodków: objaw Ortolaniego, Barlowa, ograniczenie odwodzenia, asymetria fałdów pośladkowych u starszych dzieci: utykanie, podpieranie kończyn na palcach Diagnostyka USG rtg od 3 – 6 mies. życia TK Dysplazja stawu biodrowego cd. leczenie noworodki i niemowlęta do 6 mies. życia: szerokie pieluszkowanie, aparaty odwodzące niemowlęta między 6 a 18 mies. życia: stopniowany wyciąg i unieruchomienie w opatrunku gipsowym lub zabieg operacyjny u starszych dzieci: korekcja jest trudna z powodu zmian wtórnych, powyżej 6 r.ż. należy rozważyć postępowanie zabiegowe profilaktyka Złamania u dzieci obojczyka kości ramiennej kości promieniowej i łokciowej kości udowej w obrębie chrząstki nasadowej 4 Rodzaje złamań u dzieci złamanie o mechanizmie zgięciowym zaklinowane złamanie typu zielonej gałązki złamanie Rodzaje złamań u dzieci cd. Okresy gojenia złamanej kości udowej w zależności od wieku noworodek: 2-3 tygodnie okres wczesnego dzieciństwa: 4 tygodnie okres późnego dzieciństwa: 6-8 tygodni okres dojrzewania: 8-12 tygodni 5