Kacheksja jako pierwszy objaw zespołu międzymózgowia

Kacheksja jako pierwszy objaw zespołu międzymózgowia w łagodnych glejakach
podwzgórza i skrzyŜowania nerwów wzrokowych u dzieci poniŜej 3 roku Ŝycia
Profound
emaciation
as
a
first
sign
of
the
diencephalic
syndrome
due
to hypothalamic/chiasmatic gliomas in children under 3 years of age
ElŜbieta Zielińska, Małgorzata Zubowska, Tadeusz Biegański,
Krystyna Wąsowska - Królikowska
Streszczenie
Wprowadzenie. Zespól międzymózgowia jest rzadką postacią skrajnego niedoŜywienia
niemowląt i dzieci do 3 roku Ŝycia. W obrazie klinicznym zespołu oprócz wyniszczenia
z całkowitą utratą masy tłuszczowej charakterystyczne są niestabilność emocjonalna
z nadmierna ruchliwością i zwiększoną draŜliwością przy jednoczesnym duŜym łaknieniu
i prawidłowym wzroście długości ciała. Objawy te towarzyszą łagodnym guzom
zlokalizowanym w regionie podwzgórza i/lub skrzyŜowania nerwów wzrokowych,
a mimo to objawy neurologiczne zwykle pojawiają się po kilku miesiącach trwania
zaburzeń rozwojowych i behawioralnych, co wpływa na znaczne opóźnienie diagnozy.
Pacjenci. W pracy opisano przebieg kliniczny oraz problemy diagnostyczne
i terapeutyczne u dwóch dziewczynek w wieku 10 i 13 miesięcy, u których rozpoznanie
glejaków o niskim stopniu złośliwości w okolicy nadsiodłowej i skrzyŜowania nerwów
wzrokowych postawiono po kilku miesiącach poszukiwań przyczyn znacznego stopnia
niedoŜywienia z całkowitym zanikiem tkanki tłuszczowej. U obu dziewczynek
występowały typowe dla zespołu międzymózgowia objawy behawioralne, a objawy
neurologiczne wystąpiły w okresie gdy guzy osiągnęły duŜe rozmiary i u jednej z nich
obserwowano miejscowy rozsiew nowotworu do rdzenia przedłuŜonego. Po zakończeniu
długotrwałej terapii rozwój somatyczny obu dziewczynek jest zróŜnicowany i u jednej
w wieku 7 lat masa ciała osiągnęła 50 centyl rozwojowy, a druga z nich w wieku 6 lat
nadal jest skrajnie wyniszczona.
Wniosek. Zespół międzymózgowia mimo, Ŝe opisywany jest w piśmiennictwie jako
rzadki objaw guzów mózgu powinien być brany pod uwagę przy diagnostyce kacheksji
dziecięcej.
Słowa kluczowe: guzy mózgu, dzieci, wyniszczenie, zespół międzymózgowia
Abstract
Background. Diencephalic syndrome is a rare type of malnutrition in infancy
and children under 3 years. In syndrome’s clinical picture dominate emaciation with total
loss of subcutaneous fat, emotional instability with hyperactivity and irritability and
normal lineal growth. These symptoms are associated with
benign tumors located
in hypothalamic/chiasmatic region, regardless neurological symptoms usually occur after
a few months of duration of developmental and behavioral disorders what has influence
at diagnosis delay.
Patients. In research was described clinical course and diagnostic and therapeutic
problems
in
two
girls
who
were
diagnosed
low-level
of
malignancy
hypothalamic/chiasmatic glioma at 10 and at 13 month of live but after a few months
of searching of cause of serve malnutrition with total fatty tissue atrophy. Both girls had
typical diencephalic syndrome’s behavioral signs and neurological symptoms occur
when tumors achieved large size and in one of them was observed local neoplasmatic
dissemination to medulla oblongata. After finishing a long-term therapy somatic
development of both girls is different and in one of them at the age of 7 years body mass
achieved 50 centyl and the other at the age of 6 years is still extremely emaciated.
Conclusion. Diencephalic syndrome should be considered as differential diagnosis in any
child with dystrophy despite adequate caloric intake.
Key words: brain tumors, children, malnutrition, diencephalic syndrome