zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis)

ZAPALENIE MIĘŚNI (POLYMYOSITIS)/ZAPALENIE
SKÓRNO-MIĘŚNIOWE (DERMATOMYOSITIS)
ZAPALNA
CHOROBA
POPRZECZNIE
PRĄŻKOWANYCH
MIĘŚNI
SZKIELETOWYCH
ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE – ZAPALENIU MIĘŚNI TOWARZYSZĄ
ZMIANY SKÓRNE
PM/DM – EPIDEMIOLOGIA
WYSTĘPOWANIE: 8/100000, na całym świecie
SZCZYT ZACHOROWANIA 40-60 r.ż.
K:M 2:1
ZWIĄZEK z HLA-B8, DR3, DRW52
ETIOLOGIA NIEZNANA
PM/DM –PODZIAŁ (I)
Pierwotne zapalenie wielomięśniowe (40%)
Pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe (25%)
Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe towarzyszące chorobom
reumatycznym (15%)
Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe towarzyszące nowotworom
(10%)
Zapalenia skórno-mięśniowe wieku dziecięcego (10%)
PM/DM –PODZIAŁ (II)
Zapalenie wielomięśniowe
Zapalenie skórno-mięśniowe
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
Zapalenie mięśni w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej (zespoły
nakładania)
Zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej
Inne postacie miopatii zapalnych
• Zapalenie mięśni z eozynofilią
• Ogniskowe zapalenie mięśni
• Zapalenie mięśni oczodołu
PM/DM – KLINIKA
Początek podstępny i postępujący, rzadko ostry
Symetryczne osłabienie mięśni bliższych kończyn (biodra,uda), mięśni gardła
i krtani, górnej części przełyku (zaburzenia połykania), przepony
(utrudnienie oddychania)
Trudności w siadaniu i wstawaniu z łóżka
Bóle mięśniowe, tkliwość mięśni
Przykurcze mięśni (włóknienie)
Zaburzenia czynności serca (zaburzenia rytmu, niewydolność serca)
Zmiany płucne (śródmiąższowe włóknienie płuc, zarostowe zapalenie
oskrzelików, rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych)
PM/DM – KLINIKA (II)
ZMIANY SKÓRNE:
Liliowa (heliotropowa) wysypka i obrzęk górnych powiek
Łuszcząca, fiołkowa wysypka po stronie prostowników na stawach, często na
stawach rąk, łokciach i kolanach (guzki Gottrona)
„Dłonie mechanika”
Rumień szalowy, rumień dekoltu w kształcie litery V, rumień wokół paznokci
Podskórne zwapnienia i owrzodzenia
PM/DM – KLINIKA (III)
Współwystępowanie PM/DM z toczniem rumieniowatym układowym, twardziną
układową, reumatoidalnym zapaleniem stawów.
U dzieci:
Zapalenie mięśni z zanikami i przykurczami
Zmiany skórne
Zwapnienie podskórne
Zapalenie naczyń skóry, mięśni i przewodu pokarmowego
PM/DM a nowotwory
Rozwój nowotworu złośliwego może poprzedzać lub następować po zapaleniu
mięśni w ciągu 2 lat; częstość współistnienia nowotworu i PM/ScM znacznie
rośnie po 55 r.ż. Najczęściej są to nowotwory: raki płuca, jajnika, piersi,
przewodu pokarmowgo i choroby rozrostowe szpiku.
PM/DM – rozpoznanie
Typowy obraz kliniczny
Charakterystyczne zmiany elektromiograficzne
Zwiększona aktywność kinazy kreatynowej w surowicy
Badanie histopatologiczne wycinka mięśnia
Rozpoznanie różnicowe:
Choroby nerwowo-mięśniowe
Zaburzenia hormonalne i metaboliczne
Zakażenia wirusowe, bakteryjne bądź pasożytnicze
Inne choroby autoimmunologiczne
Miopatia indukowana lekami, substancjami chemicznymi lub fizycznymi
PM/DM – kryteria diagnostyczne
1. Postępujące symetryczne osłabienie mięśni pasa barkowego i biodrowego
2. Typowe dla zapalenia mięśni zmiany histologiczne
3. Zwiększona aktywność w surowicy CPK i/lub aldolazy
4. Zmiany EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni
5. Typowe zmiany na skórze (objaw Gottrona, heliotropowy rumień powiek,
rumień dekoltu lub ramion)
rozpoznanie
polymyositis
dermatomyositis
Liczna objawów (pkt. 1-5)
pewne
prawdopodobne
4
3
3-4
2
Oraz typowe zmiany na skórze
możliwe
2
1
PM/DM – badania dodatkowe
- ↑ OB, ↑ CRP, niedokrwistość, leukocytoza, ↑ γ - globulin
- ↑ Alat, Aspat, LDH, CPK, aldolazy
- mioglobina w moczu w ostrym uszkodzeniu mięśni
- autoprzeciwciała (50-80%) (anty-Jo-1 – z. antysyntetazowy, anty-Mi-1, PM-1)
- EKG, echokardiogram
- czynnościowe testy oddechowe ( zmiany restrykcyjne)
- RTG klatki piersiowej (ocena przepony, wykrycie nowotworu płuc)
- Biopsja mięśnia (martwica i regeneracja włókien mięśniowych, nacieki
limfocytarne) – najczęściej mięśnie okolicy nadgrzebieniowej i przedramienia
- EMG (niska amplituda, wielofazowość potencjałów czynnych, spontaniczne
drżenie z dodatnią, szpiczastą falą w mięśniach spoczynkowych)
PM/DM - leczenie i rokowanie
Edukacja
Fizykoterapia, terapia zajęciowa
Leczenie farmakologiczne
•
Glukokortykosteroidy (prednizon, metyloprednizolon)
•
Leki cytostatyczne (MTX, AZA, CTX, Cyklosporyna A)
•
Zmiany skórne: chlorochina 250 mg/dobę)
Śmiertelność 4-krotnie wyższa niż w populacji ogólnej
5 lat przeżywa 68-80 % chorych
25 % chorych powraca do zdrowia i nie wymaga leczenia
Gorsze rokowanie: kobiety, rasa czarna, > 45 r.ż., nowotwór złośliwy
PODZIAŁ ZAPALEŃ NACZYŃ
WIELKOŚĆ ZAJĘTYCH
NACZYŃ
MAŁE
ZMIANY
ZIARNINIAKOWE
Ziarniniak Wegenera
ŚREDNIE
z. Churga-Straussa
DUŻE
Zapalenie
olbrzymiokomórkowe tętnic
Ch. Takayasu
ZMIANY
NIEZIARNINIAKOWE
Ch. Kawasaki
Mikroskopowe zapalenie
naczyń
Plamica Schonleina-Henocha
Zapalenie wielotętnicze
(guzkowe zapalenie tętnic)
Zapalenia naczyń – diagnostyka
• Postępowanie ogólnolekarskie
• Badania rutynowe
• Potwierdzenie rozpoznania:
Przeciwciała ANCA, krioglobuliny, HBsAg, układ krzepnięcia, wycinek
skórno-mięsniowy (histopat.), arteriografia (wskazania)
Zmiany na błonach śluzowych, w narządzie wzroku (okulista, laryngolog)
Zmiany w układzie ruchu (bad., rtg stawów)
Zmiany w układzie oddechowym (testy czynnościowe płuc, HRCT klatki
piersiowej (wskazania), scyntygrafia płuc (wskazania)
Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym (EKG, echokardiogram,
przepływy naczyniowe)
Zmiany w układzie moczowym (bad. ogólne moczu i posiew, proteinuria
dobowa, klirens kreatyniny, USG jamy brzusznej, biopsja nerki)
Zmiany w układzie nerwowym (bad. Neurologiczne, EEG, TK głowy, MRI,
EMG, bad. psychiatryczne (wskazania), bad. psychologiczne (wskazania)
Zapalenia naczyń – najczęstsze objawy kliniczne
Ogólne: gorączka, chudnięcie, osłabienie, męczliwość
Mięśniowo-szkieletowe: bóle stawów i mięsni, zapalenie stawów
Skórne: wyczuwalna plamica, guzki, pokrzywka, livedo reticularis, zapalenie żył
powierzchownych, owrzodzenia
Neurologiczne: bóle głowy, udar, utraty przytomności, mononeuritis multiplex,
polineuropatia
Nerki: martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, nadciśnienie tętnicze, zawał
nerki
Układ sercowo-naczyniowy: miokardiopatia, niewydolność zastawek serca, zawał
serca, nadciśnienie tętnicze
Płucne: nacieki, guzki, jamy, krwawienia, astma
Głowa: zapalenie zatok obocznych nosa, zapalenie uszu, zapalenie błony
naczyniowej oka, zapalenie chrząstek
Laboratoryjne: ↑ OB, ↑ PLT, niedokrwistość, ↑ Alat, ↑ Aspat, białkomocz,
krwiomocz, autoprzeciwciała (np. ANCA)
Polimialgia reumatyczna – epidemiologia, objawy
Wiek > 50 lat
Bóle mięśni pasa barkowego, rzadziej biodrowego
Osłabienie, brak łaknienia, chudnięcie
Sztywność poranna
Stany depresyjne
U części chorych bóle i obrzęki stawów
Zapalenie tętnicy skroniowej (15-78%)
OB (często >100)
CRP, fibrynogenu w surowicy
ALP (u części chorych)
Polimialgia reumatyczna – leczenie
Glikokortykosteroidy (prednizon) 15 mg dziennie przez miesiąc
W przypadku poprawy klinicznej + ↓OB i CRP – 12.5 mg dziennie przez m-c
Dalsza poprawa – prednizon 10 mg dziennie przez m-c
Następnie redukcja dawki o 1 mg co 3 miesiące w ciągu 2 lat niezależnie od
stanu chorego
Twardzina układowa – przewlekła choroba tkanki łącznej
charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów
wewnętrznych prowadzącym do ich niewydolności, zaburzeniami
morfologii i funkcji naczyń krwionośnych, nieprawidłowościami ze
strony
układu
immunologicznego
wyrażonym procesem zapalnym.
oraz
mniej
lub
bardziej
Twardzina układowa – epidemiologia
o Początek choroby w każdym wieku
o Wszystkie rasy etniczne
o Występowanie 1: 3300 osób w populacji ogólnej
o K:M 3-4:1
Twardzina układowa – podgrupy kliniczne
o Twardzina układowa ograniczona (łac. acrosclerosis, dawniej zespół CREST)
o Twardzina układowa uogólniona
o Twardzina układowa bez zmian skórnych (łac. scleroderma sine scleroderma)
o Twardzina wywołana przez środki chemiczne i leki
(m. in. chlorek winylu, benzen, toluen, silikon, żywice epoksydowe,
trichloroetylen, L-hydroksytryptofan, bleomycyna, pentazocyna, prokainamid)
Twardzina układowa – rozpoznanie
KRYTERIUM
Kryterium duże
CHARAKTERYSTYKA
Stwardnienie skóry obejmujące obszary
położone proksymalnie do stawów
śródręczno-paliczkowych
Kryterium małe
1. sklerodaktylia
2. Naparstkowate blizny lub ubytki
tkanek w obrębie opuszek palców
3. Przypodstawne włóknienie płuc
Do rozpoznania upoważnia spełnienie kryterium dużego lub dwóch kryteriów
małych
Twardzina układowa – zmiany narządowe
o Skóra
o Objaw Raynauda i objawy niedokrwienia
o Układ ruchu (kości, mięśnie, stawy)
o Przewód pokarmowy
o Układ sercowo-naczyniowy
o Układ oddechowy
o Nerki i układ moczowy
o Układ nerwowy
o Układ immunologiczny
Twardzina układowa – postępowanie diagnostyczne
o Badanie kliniczne (z uwzględnieniem elastyczności, grubości i zachowania
się fałdu skórnego, stanu przydatków skórnych, przebarwień,
teleangiektazji, wapnicy, objawu Raynaud’a)
o Badania laboratoryjne (OB., CRP, proteinogram, morfologia, badanie
ogólne moczu z analizą osadu, czynnik reumatoidalny, przeciwciała
przeciwjądrowe, mocznik, kreatynina, enzymy wątrobowe)
o Kapilaroskopia (mikroangiopatia)
o Inne badania dodatkowe potwierdzające zmiany narządowe (m.in. EKG,
ECHO, rtg stawów, rtg klatki piersiowej, HRCT, BAL, spirometria, USG
jamy brzusznej, rtg z kontrastem przełyku, pasaż jelitowy)
Twardzina układowa – rozpoznanie różnicowe
o Inne wtórne objawy Raynauda
o Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej
o Stwardnienie skóry w przebiegu autoimmunologicznego zapalenia wątroby
o Stwardnienie skóry indukowane czynnikami chemicznymi
o Zakażenia
o Nowotwory
Twardzina układowa – leczenie (I)
Brak leczenia przyczynowego
Edukacja chorego
Zabiegi fizykoterapeutyczne, kinezyterapia
Terapia zajęciowa, psychoterapia
Leki zapobiegające niedokrwieniu tkanek (ACEI, antagoniści receptora AT1
dla AII, prostacyklina, bosentan, antagoniści wapnia, azotany, antyoksydanty)
Leki hamujące procesy zapalno-immunologiczne (immunosupresyjne)
(azatiopryna, mykofenolan mofetilu, CTX, MTX, talidomid, anty-TNF)
Leki hamujące nadmierną produkcje kolagenu ( D-penicylamina, kolchicyna,
interferony, antagoniści TGFβ
β, antagoniści CTGF)
Twardzina układowa – leczenie (II), monitorowanie
TERAPIA NARZĄDOWO-SWOISTA (ang. organ-based therapy)
o Stałe kontrole lekarskie
o Kontrola postępu choroby, obserwacja chorego
o Szybkie wdrożenie właściwego postępowania w przypadku powikłań
narządowych
o Kontrola toksyczności leczenia
o Unikanie zakażeń
http://www.eustar.org
Zespół Sjögrena – przewlekła autoimmunologiczna choroba,
objawiająca
się
postępującym
zniszczeniem
gruczołów
zewnątrzwydzielniczych, prowadzącym do suchości błon śluzowych
i spojówek, oraz zapaleniem wielostawowym.
Zespół Sjögrena – epidemiologia
o Najczęściej 30-50 r.ż.
o K:M 9:1
o Predyspozycje genetyczne(HLA B8, DR3, DW52, DQ1, DQ2)
o Czynniki środowiskowe
o Wtórny Zespół Sjögrena: 15-20% chorych na SLE, 10-15% chorych na RZS,
1-5% chorych na twardzinę układową
o Związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr?
Zespół Sjögrena – objawy kliniczne (I)
Narząd wzroku:
• Suche zapalenie spojówek i twardówek (keratoconjunctivitis sicca)
• Uczucie „piasku pod powiekami”, pieczenie, drapanie
• Nadwrażliwość na światło
Jama ustna i ślinianki:
• Powiększeni ślinianek
• Suchość jamy ustnej (kserostomia) i inne konsekwencje upośledzonego
wydzielania śliny (zaburzenia smaku, niemożność spożywania suchych
pokarmów, dłuższego mówienia, utrudnione połykanie, szybko postępująca
próchnica zębów)
Suchość skóry (kseroderma)
Suchość pochwy, dyspareunia
Zespół Sjögrena – objawy kliniczne (II)
Zapalenie wielostawowe (zwykle duże stawy), bóle mięśni i stawów
Zmiany płucne:
• Przewlekłe zapalenia oskrzeli
• Śródmiąższowe zapalenie płuc
• Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych
• Nadciśnienie płucne
Zajęcie nerek:
• moczówka prosta nerkowa
• kwasica cewkowa
• zapalenie kłębuszków nerkowych
Zaburzenia ze strony układu nerwowego, zapalenie naczyń
Zespół Sjögrena – objawy kliniczne (III)
Suchość w jamie nosowej
Zajęcie przewodu pokarmowego:
• osłabienie motoryki przełyku
• przewlekły zanikowy nieżyt żołądka
• przewlekłe i ostre zapalenie trzustki
• powiększenie wątroby i śledziony
OBSERWACJA W KIERUNKU CHŁONIAKA
Zespół Sjögrena – badania dodatkowe
OB, morfologia, proteinogram
Autoprzeciwciała: SS-A (anty-Ro) i SS-B (anty-La)
Sjalografia
USG ślinianek
Obrazowanie płuc, wątroby, nerek
Biopsja błony śluzowej wargi (mniejsze gruczoły ślinowe)
Test wydzielania łez Schirmera
Test z różem bengalskim
Zespół Sjögrena – leczenie
• Edukacja chorego
• Leczenie objawowe (sztuczne łzy, sztuczna ślina, sól fizjologiczna w
aerozolu (donosowo), płyny zwilżające)
• Leczenie swoiste (glukokortykosteroidy, leki immunosupresyjne)