Najczęstsze przyczyny drgawek u dzieci

2012-10-10
Najczęstsze
przyczyny drgawek
u dzieci
Prof. dr hab. n med. Anna Wasilewska
Przypadek 1
2-letni chłopiec z pierwszorazowym napadem
drgawkowym. Do tej pory nie chorujący; rano
skarżył się na ból głowy, po chwili upadł na
ziemię. Z opisu matki wynika, że wystąpiły drżenia
kończyn.
Dotychczasowy rozwój psychomotoryczny
prawidłowy.
Z wywiadu rodzinnego: pojedynczy incydent
drgawek wystąpił u ojca chłopca w wieku 4 lat.
1
2012-10-10
Badanie fizykalne
W momencie przyjazdu karetki (5 minut po
wezwaniu), drgawek nie obserwowano, jednak
kontakt z dzieckiem był utrudniony. W badaniu
tętno 108/min, częstość oddechów 16/min,
ciśnienie krwi 90/60mmHg, temperatura ciała 40*C,
poziom glukozy we krwi 135mg/dl.
Po przybyciu do SOR chłopiec odzyskał świadomość;
poznawał rodziców. W badaniu przedmiotowym nie
stwierdzono istotnych odchyleń o stanu
prawidłowego; badania laboratoryjne krwi i moczu
były prawidłowe.
Pytania
1. Jaka jest najbardziej prawdopodobna
diagnoza?
2. Jakie jest najlepsze dalsze postępowanie w
tej chorobie?
3. Jaki jest spodziewany dalszy przebieg tej
choroby?
2
2012-10-10
Podsumowanie
Zdrowy 2-letni chłopiec, z drgawkami
gorączkowymi w wywiadzie rodzinnym u ojca
chłopca, miał krótkie, uogólnione,
samoograniczające się drgawki związane z
podwyższoną ciepłotą ciała. W badaniu
neurologicznym nie stwierdzono ogniskowych
przyczyn drgawek w obrębie OUN.
Pacjent powrócił do zdrowia po dwóch
godzinach od wystąpienia drgawek.
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Drgawki gorączkowe proste
1.Drgawki były krótkie, samoograniczające się i
uogólnione, bez stwierdzonych zmian ogniskowych.
2. Dziecko miało podwyższoną temperaturę ciała.
3. Dziecko jest w wieku od 6 miesięcy do 6 lat.
4. Stwierdzono krótkotrwały stan zamroczenia, który
samoistnie ustąpił w szybkim okresie czasu.
5. Nie stwierdzono objawów sugerujących zapalenia
opon mózgowo-rdzeniowych (objawy oponowe
ujemne; wiarygodne do oceny u 2-letniego chłopca).
6. W wywiadzie rodzinnym prawdopodobnie drgawki
gorączkowe u ojca (brak dokumentacji medycznej do
wiarygodnej oceny).
3
2012-10-10
Drgawki gorączkowe proste
1. Występują u 2-5% wszystkich dzieci.
2. Wiek od 6 miesięcy do 6-lat.
3. Im młodsze dziecko tym większe
prawdopodobieństwo wystąpienia ponownego
incydentu drgawek w przyszłości.
4. Rodzinna skłonność do występowania
drgawek.
5. Leczenie: fenobarbital lub diazepam.
Chociaż występowanie drgawek
gorączkowych w dzieciństwie jest dość
powszechne, ich zaobserwowanie u
własnego dziecka może być bardzo
stresującym przeżyciem.
4
2012-10-10
Podczas ataku drgawkowego rodzicom
może wydawać się, że ich dziecko
umiera, jednak większość drgawek
gorączkowych jest łagodnych i nie
powoduje żadnych następstw
ubocznych.
Najczęstszym typem drgawek gorączkowych
(znanych jako drgawki gorączkowe proste) są
uogólnione drgawki toniczno-kloniczne,
trwające kilka sekund i rzadko dłużej niż 15
minut; po nich następuje krótki okres senności i
występują zazwyczaj tylko raz w ciągu 24 godzin.
5
2012-10-10
Do występowania drgawek
predysponuje rodzinna skłonność: 10%
jeśli napady drgawkowe występowały
u rodzeństwa i aż 50% jeśli
obserwowano je u rodziców.
Jedna trzecia dzieci będzie miała
ponowne napady drgawek przy
następnym epizodzie gorączki.
6
2012-10-10
Pomimo, iż drgawki gorączkowe są łagodne z
natury, osoby z epizodami drgawek mają
wyższy wskaźnik zapadalności na padaczkę.
Ryzyko jest większe dla tych, u których w
rodzinie są osoby chorujące na padaczkę,
dziecięce porażenie mózgowe lub ocenione na
mniej niż 5pkt w skali Apgar podczas narodzin.
Patofizjologia występowania drgawek
gorączkowych:
Drgawki gorączkowe występują u małych dzieci
w czasie ich rozwoju, gdy próg drgawkowy jest
niski.
Jest to czas, kiedy dzieci są podatne na częste
choroby wieku dziecięcego, takie jak infekcje
górnych dróg oddechowych, zapalenie ucha
środkowego, choroby wirusowe, przebiegające
zazwyczaj z wysoką gorączką.
7
2012-10-10
Inne przyczyny zwiększające ryzyko wystąpienia
drgawek gorączkowych to: trudny poród,
niedotlenienie noworodka i okręcenie
pępowiną.
Niektórzy uważają, że szczepionki DTP i MMR
także zwiększają możliwość wystąpienia
napadów drgawek.
Dalszy przebieg choroby
Ryzyko wystąpienia drgawek podczas
kolejnego epizodu gorączki wzrasta, jednak
większość dzieci „wyrasta” z napadów w
wieku około 5-6 lat.
Dzieci zazwyczaj rozwijają się normalnie, a
przebyte napady drgawkowe nie
pozostawiają żadnych następstw.
8
2012-10-10
Postępowanie w napadach drgawek
gorączkowych
1.
2.
3.
4.
Staranne określenie przyczyn drgawek.
Stosowanie leków przeciwgorączkowych.
Uspokojenie rodziców.
Długotrwała profilaktyka przeciwdrgawkowa
mająca na celu zapobieganie powtórnym
napadom drgawek jest kontrowersyjna i nie
zalecana.
5. W czasie trwania choroby (zazwyczaj 2-3dni):
doustnie diazepam, 0,3mg/kg co 8h
(1mg/kg/24hr).
WIEK 6MIESIĘCY-6LAT
TAK
NIE
•Długość trwania <15min
•Bez oznak lateralizacji
•Bez objawów ogniskowych
•Nie powtarzają się
•Powtarzające się podczas
gorączki
TAK DLA WSZYSTKICH
DRGAWKI
GORĄCZKOWE PROSTE
Należy wykonać:
•Wiek < 1 roku – punkcja
lędźwiowa
•Rozważyć TK, EEG, punkcję
lędźwiową jednocześnie
NIE /TYLKO JEDNE
DRGAWKI ZŁOŻONE
OBSERWACJA
9
2012-10-10
Profilaktyka w przypadku gorączki
1. Leki przeciwgorączkowe
2. Doustnie diazepam w dawce
0,3mg/kg/dzień w trzech dawkach
przez 3 dni
Głównym celem u pacjentów
pediatrycznych
Jest określenie czy dziecko ma:
• Drgawki gorączkowe proste
• Napad padaczkowy
• Infekcję OUN
10
2012-10-10
Definicje
1. PADACZKA: powtarzające się napady drgawkowe;
przyczyna może być nie zidentyfikowana.
2. DRGAWKI GORĄCZKOWE PROSTE: napady
drgawkowe u dziecka w wieku 6miesięcy-6lat z
podwyższona temperatura ciała, z wykluczoną
infekcją OUN.
3. DRGAWKI: zaburzenia czynności elektrycznej
mózgu w wyniku których powstają zaburzenia
psychiczne i/lub przymusowe drgania mięśniowe.
Padaczka (epilepsja)
Padaczka jest jedną z najczęstszych chorób
układu nerwowego.
Choć padaczka może rozwinąć się w każdym
wieku, nowe zachorowania występują częściej u
dzieci i osób starszych (po ukończeniu 60 lat).
W większości przypadków przyczyna padaczki
jest nieznana.
11
2012-10-10
Wielu znanych ludzi w historii miało
zdiagnozowaną padaczkę lub uważa
się, że mieli pewne jej postacie:
• Juliusz Cezar
• Albert Einstein
• Agatha Christie
Co to jest epilepsja?
Padaczka jest grupą zaburzeń, nie
pojedynczą chorobą.
U osoby, u której wystąpił więcej niż jeden
spontaniczny napad drgawek
(niespowodowany aktualnym leczeniem
innej choroby), mówi się, że choruje na
padaczkę.
12
2012-10-10
Drgawki mogą przybierać różne formy,
zależne od miejsca występowania zakłóceń
w korze mózgowej oraz poziomu
rozprzestrzeniania się zaburzeń
elektrycznych.
Napady drgawkowe są fizyczną manifestacją
nagle występujących zaburzeń w
komunikacji międzyneuronalnej.
Typy napadów padaczkowych
1. Napady częściowe:
• Napady, które początkowo dotyczą tylko jednego
konkretnego obszaru w jednej półkuli mózgowej.
• Mogą powodować zaburzenia świadomości ale
nie muszą.
• Objawy mogą obejmować skurcze mięśni,
powtarzalne ruchy oraz wygląd „snu na jawie”.
• Napady częściowe mogą przekształcić się w
napady uogólnione.
13
2012-10-10
2. Napady uogólnione:
• Napady, które powstają w obu półkulach
mózgu
• Zawsze z utratą przytomności
• Objawy mogą obejmować „puste spojrzenia”,
upadki na podłogę, nagłe drgania mięśni oraz
powtarzające się usztywnienie i rozluźnianie
mięśni
SimpleCZĘŚCIOWE
Partial Seizures
DRGAWKI
PROSTE
14
2012-10-10
DRGAWKI CZĘŚCIOWE ZŁOŻONE
DRGAWKI UOGÓLNIONE TONICZNOKLONICZNE
Pojawiają się we wszystkich grupach wiekowych
Powodują całkowitą utratę przytomnościrs in all age
groups
• Involves complete loss of consciousness
• Previously referred to as a “grand mal” seizure
15
2012-10-10
Absence Seizure
Częściej spotykane u dzieci
Powodują krótkotrwała utratę świadomości
Wcześniej określane jako napady „petit mal”
Between Seizures:
During Seizure:
• Normal appearance
• Vacant stare
• Eyes roll upward
• Lack of response
Kiedy należy zawiadomić lekarza
• Kiedy napady trwają dłużej niż 5
minut
• W momencie kiedy pacjent ma
więcej niż jeden napad i nie
odzyskuje przytomności pomiędzy
napadami.
16
2012-10-10
Definicje
• Epilepsja: stan, w którym osoba ma skłonność
do nawracających napadów drgawkowych ze
względu na zaburzenia ośrodkowego układu
nerwowego
• Stan padaczkowy: stan, w którym napady
padaczkowe trwają dłużej niż 30 minut bez
przerwy lub między napadami pacjent nie
odzyskuje przytomności
Przypadek 1
7-miesięczne niemowlę zostało przyjęte do SOR z
powodu napadu drgawkowego. Z wywiadu
zebranego od ojca wiadomo, iż chłopiec do tej pory
zdrowy, 3 dni temu zagorączkował – lekarz rodzinny
zdiagnozował to jako infekcje wirusową górnych
dróg oddechowych.
Około 30 minut przed przyjazdem rozpoczęły się
rytmiczne skurcze lewej ręki, które następnie
„rozprzestrzeniły się” do drgawek całego ciała.
Napad zakończył się samoistnie przed przyjazdem
do szpitala.
17
2012-10-10
Badanie przedmiotowe
• HR- 90/min, liczba oddechów 25/min, temperatura 38*C.
• Dziecko podsypiające, bez objawów niewydolności
oddechowej
• Ciemię przednie tętniące
• Gardło bez cech zapalnych, w przewodach nosowych
wydzielina śluzowa.
• Błony bębenkowe ciemne, bez refleksu świetlnego.
• W badaniu płuca, serce i brzuch bez odchyleń od stanu
prawidłowego.
• Na potylicy i wzdłuż kręgosłupa zauważalne podbiegnięcia
krwawe.
Które z poniższych czynności należy
wykonać jako pierwsze?
A. Tomografia komputerowa (CT) głowy
B. Elektroencefalogram (EEG)
C. Punkcja lędźwiowa
D. Obserwacja
E. Podanie fenobarbitalu
18
2012-10-10
A. Tomografia komputerowa głowy
Badanie przedmiotowe dziecka ujawniło cechy przebytego urazu:
tętniące ciemiączko, podbiegnięcia krwawe na potylicy i wzdłuż
kręgosłupa, obecność krwi w uchu środkowym. TK głowy ma w
tym przypadku ogromne znaczenie; dziecko ma prawdopodobnie
napady drgawkowe spowodowane krwawieniem do OUN,
spowodowanym fizycznym znęcaniem się.
Chociaż gorączka i odpowiedni wiek pacjenta są
charakterystyczne dla drgawek gorączkowych, jednakże wywiad i
dane z badania przedmiotowego przemawiają za inną diagnozą
niż drgawki gorączkowe.
Wykonanie nakłucia lędźwiowego u pacjentów z podwyższonym
ciśnieniem śródczaszkowym jest niewskazane, EEG
prawdopodobnie nie pomoże w ustaleniu rozpoznania, a
podawanie fenobarbitalu zbędne u pacjentów, którzy nie mają
napadu drgawkowego.
Przypadek 2
2-letni chłopiec, który miał proste drgawki
gorączkowe, zjawia się w gabinecie lekarza
rodzinnego dzień po ustaniu napadów. Aktualnie
niegorączkujący, bawi się w gabinecie. Przyjmuje
antybiotyk ze względu na infekcję ucha
środkowego, zdiagnozowaną w dniu
wczorajszym. Matka chce wiedzieć, czego
mogłaby się spodziewać w przyszłości w
odniesieniu do jego stanu neurologicznego.
19
2012-10-10
Która odpowiedź jest najlepsza?
A. Nie ma ryzyka dalszych napadów, ponieważ drgawki
wystąpiły po raz pierwszy w wieku 2 lat.
B. Pacjent będzie musiał przyjmować leki przeciwdrgawkowe
od 6 do 12 miesięcy, celem zapobiegnięcia dalszym
ewentualnym napadom drgawkowym.
C. Należy wykonać badanie EEG i rezonans magnetyczny
głowy.
D. Chociaż ryzyko wystąpienia drgawek w przyszłości jest
większe, jednak drgawki gorączkowe są łagodne i dziecko
„wyrośnie” z napadów.
E. Jest to izolowane zaburzenie, a jego dzieci nie będą miały
drgawek gorączkowych.
D. Jest to izolowane zaburzenie, a jego dzieci nie
będą miały drgawek gorączkowych
Rodzicom dzieci z drgawkami gorączkowymi należy
powiedzieć, iż dziecko może mieć w przyszłości także inne
napady drgawkowe. Należy jednakże zaznaczyć, że
drgawki gorączkowe maja zwykle charakter łagodny i nie
powodują problemów neurologicznych w przyszłości.
W drgawkach gorączkowych prostych EEG i badania
obrazujące (TK, MR) nie są rekomendowane, jak również
profilaktyka przeciwdrgawkowa.
Uważa się również, że drgawki gorączkowe mogą mieć
podłoże genetyczne, dlatego też istnieje możliwość
wystąpienia drgawek w przyszłym pokoleniu.
20
2012-10-10
Przypadek 3
10-miesięczny chłopiec z gorączką 40°C,
występującą od około doby; rozdrażniony,
niechętnie ssie pierś, odmawia przyjmowania
pokarmów stałych. Został przywieziony do SOR
po wystąpieniu dwóch 30-sekundowych
epizodów drgawek, które miały miejsce w
przeciągu 20 minut.
Badanie przedmiotowe
Chłopiec jest przytomny, ale podsypiający. W
badaniu ciemiączko jest w poziomie kości
czaszki, błony bębenkowe i gardło bez cech
zapalnych, płuca, serce i brzuch bez odchyleń od
stanu prawidłowego.
W badaniu neurologicznym nie stwierdzono
zmian ogniskowych.
21
2012-10-10
Które z poniższych czynności należy
wykonać jako pierwsze?
A.
B.
C.
D.
Podać dożylnie ceftriakson
Pozostawić w SOR na noc do obserwacji
Wykonać tomografię komputerową głowy
Odesłać do domu pod opiekę Lekarza
Rodzinnego
E. Wykonać nakłucie lędźwiowe
E. Nakłucie lędźwiowe
Chociaż dziecko może być diagnozowane w
kierunku drgawek gorączkowych prostych,
jednak wiek poniżej 1 roku życia nie pozwala na
dokładną ocenę objawów oponowych. Punkcja
lędźwiowa pozwala wykluczyć zapalenie opon
mózgowo-rdzeniowych. Włączenie antybiotyku
przed wykonaniem punkcji jest niewskazane,
chyba że stan pacjenta nie pozwala na
wykonanie nakłucia.
22
2012-10-10
Przypadek 4
Do lekarza zatelefonował ojciec 4-letniej dziewczynki,
zgłaszając wystąpienie powtórnego ataku drgawek
gorączkowych. Obraz napadu był identyczny z tym, który
wystąpił 4 miesiące temu: wzrost temperatury
spowodował w krótkim czasie wystąpienie uogólnionych
napadów drgawkowych trwających około 90 sekund.
Dziewczynka była śpiąca przez około 2 minuty po
napadzie. Następnie podano ibuprofen. Aktualnie nie
zgłasza dolegliwości, bawi się z młodszym bratem.
Rodzice chcą wiedzieć czy dziecko potrzebuje leków
przeciwdrgawkowych jeśli miało powtórny atak.
Co należy odpowiedzieć rodzicom?
A. Drgawki gorączkowe proste mają tendencję do
nawracania ale nie powodują żadnych powikłań
B. Należy przepisać leki przeciwdrgawkowe celem
zapobiegnięcia rozwoju padaczki
C. Należy wykonać badanie EEG i TK głowy
D. Należy zgłosić się do szpitala celem
dodatkowych badań
E. Należy odstawić ibuprofen i obserwować dziecko
23
2012-10-10
A. Drgawki gorączkowe proste mają tendencję
do nawracania ale nie powodują żadnych
powikłań
Niektóre dzieci maja powtarzające się drgawki
gorączkowe. Leki przeciwpadaczkowe zmniejszą
ryzyko wystąpienia następnych drgawek, jednak nie
zapobiegną wystąpieniu padaczki, a ewentualne
działania niepożądane (reakcje alergiczne,
zaburzenia psychiczne) tych leków przewyższają
korzyści z ich stosowania. Stosowanie leków
przeciwgorączkowych jest wskazane u dzieci z
wywiadem drgawek. Badania diagnostyczne i
hospitalizacje nie są konieczne w drgawkach
gorączkowych.
Podsumowanie
Drgawki gorączkowe proste zazwyczaj są łagodne i
samoograniczające się. Nie wymagają dodatkowej
diagnostyki, chyba że są długotrwałe i towarzyszą
im objawy ogniskowe. Zdiagnozowanie drgawek
gorączkowych prostych może być możliwe jedynie
po wykluczeniu zapalenia opon mózgowordzeniowych. Drgawki gorączkowe rzadko prowadzą
do padaczki; czynnikami ryzyka są wcześniej
występujące zaburzenia rozwojowe i drgawki
złożone.
24
2012-10-10
Mózgowe porażenie
dziecięce
Prof. dr hab. n. med. Anna Wasilewska
Cele prezentacji
1. Definicja MPD
2. Klasyfikacja MPD
3. Leczenie i terapia dzieci z MPD
25
2012-10-10
Opis przypadku
12-miesięczny chłopiec, którego rozwój
psychomotoryczny oceniany był do tej pory jako
prawidłowy. Matkę dziecka niepokoi fakt, iż
podczas raczkowania dziecko „powłóczy”
nogami zamiast poruszać się na czterech
kończynach.
Z zebranego wywiadu wynika, że dziecko
dopiero rozpoczęło raczkowanie i nie próbuje
stawać na nogi. Z książeczki zdrowia wiadomo,
że w wieku 6 miesięcy nie przewracało się ani
nie siadało. Poprzednie wizyty, poród i ciąża nie
zostały odnotowane.
W aktualnym badaniu chłopiec, trzymany po
pachami, ustawia nogi w kształcie litery „x”.
26
2012-10-10
Pytania
1. Jaki jest pierwszy krok w ocenie tego dziecka?
2. Jaka jest najbardziej prawdopodobna
diagnoza?
3. Jaki jest następny krok w ocenie rozwoju i
postępowaniu?
27
2012-10-10
Pierwszy krok
Należy zebrać dokładny wywiad
dotyczący rozwoju psychofizycznego
dziecka, ciąży, porodu, historii
rodzinnej i społecznej oraz
przeprowadzić dokładne badanie
neurologiczne.
Najbardziej prawdopodobna
diagnoza
Mózgowe porażenie dziecięce
28
2012-10-10
Krok następny
• Konsultacja laryngologiczna (ocena słuchu) i
okulistyczna (ocena wzroku)
• Badanie MR głowy
• Konsultacja rehabilitacyjna – rehabilitacja i
wspomaganie rozwoju
Definicja MPD
Zaburzenie ruchu i postawy, wynikające z
uszkodzenia lub anomalii rozwojowej
niedojrzałego ośrodkowego układu
nerwowego. Definicja ta podkreśla
centralne pochodzenie zaburzeń, w
odróżnieniu od neuropatii i miopatii.
29
2012-10-10
MPD
MPD jest encefalopatią statyczną
Encefalopatia: uszkodzenie mózgu, które jest
niepostępującym zaburzeniem postawy i ruchu
Zmienna etiologia
Często związane z padaczką, zaburzeniami mowy
i widzenia oraz zaburzeniami funkcji
poznawczych
Opóźnienie rozwoju
Zaburzenie w osiąganiu przez dziecko „kamieni
milowych” w obrębie dużej motoryki, małej
motoryki, rozwoju mowy oraz umiejętności
społeczno-adaptacyjnych przewidywanych dla
danego wieku.
30
2012-10-10
Deficyt neurologiczny
Nieprawidłowa funkcja lub brak
funkcji części układu nerwowego
Epidemiologia
• Najczęstsze zaburzenie rozwojowe
dzieciństwa
• Występuje u 1-2 przypadków na 1000
urodzeń
• Około 1/3 pacjentów na napady
drgawkowe
• 60% pacjentów jest opóźnionych w
rozwoju
31
2012-10-10
Najczęstsze choroby
współistniejące: głuchota,
zaburzenia widzenia, trudności z
połykaniem, zaburzenia czucia w
kończynach oraz zaburzenia
zachowania.
• U większości dzieci z MPD nie stwierdza
się czynników ryzyka
• MPD jest najprawdopodobniej wynikiem
przedporodowego uszkodzenia OUN
• Trudności podczas ciąży, porodu i okresu
okołoporodowego są uważane za objawy
a nie przyczyny MPD
32
2012-10-10
Mózgowe porażenie dziecięce jest nazywane
„statyczną” encefalopatią, w przeciwieństwie do
postaci postępujących, które powodują
postępowanie uszkodzeń OUN w czasie;
jednakże objawy MPD mogą zmieniać się w
czasie.
Przykurcze i deformacje postawy z czasem mogą
się pogorszyć lub złagodnieć dzięki prowadzonej
odpowiednio terapii.
Diagnoza
• Prawie niemożliwa u noworodka
• Jeśli podejrzewamy uszkodzenie CUN, USG
przezciemiączkowe lub MR głowy mogą być
pomocne we wczesnym rozpoznaniu MPD
• Zmiany możliwe do zaobserwowania to ogniska
okołokomorowej leukomalacji, atrofii lub ogniska
niedokrwienia
• Poza okresem noworodkowym MPD można
podejrzewać u dzieci, które nie osiągają
określonych kamieni milowych w odpowiednim
czasie
33
2012-10-10
Przykłady zaburzeń
• Nasilenie odruchu chodu automatycznego po 3
miesiącu życia
• Odruch Moro trwający dłużej niż 6 miesięcy
• Asymetryczny odruch szyjny trwający
dłużej niż 6 miesięcy
MPD: fizjologia i typy
•
•
•
•
•
Atetotyczne
Ataktyczne
Spastyczne
Atoniczne
Mieszane
34
2012-10-10
Klasyfikacja funkcjonalna
• Opiera się na ocenie zaburzeń ruchowych:
minimalne
łagodne
umiarkowane
ciężkie (głębokie)
Stopień zaburzeń ruchowych jest określany
przez podzielenie „wieku motorycznego”
dziecka przez wiek w latach:
• 75-100 – postać minimalna
• 55-70 – postać łagodna
• 40-55 – postać umiarkowana
• poniżej 40 – postać ciężka
35
2012-10-10
MPD: topografia
•
•
•
•
•
•
Monoplegia
Paraplegia
Hemiplegia
Triplegia
Kwadriplegia
Diplegia
MPD: etiologia
• Prenatalnie (70%): zakażenie, niedotlenienie,
toksyny, malformacje naczyniowe, konflikt
serologiczny, choroby genetyczne, wrodzone
zaburzenia rozwoju mózgu
• Okołoporodowo: niedotlenienie, zaburzenia
metaboliczne, traumatyczny poród
• Okres poporodowy: infekcje, urazy, toksyny
36
2012-10-10
MPD: komplikacje
•
•
•
•
•
•
Spastyczność
•
Słabość
•
Wzmożone odruchy •
Drgawki
•
Klonie
•
Trudności w
artykulacji i połykaniu
Zaburzenia widzenia
Deformacje
Zwichnięcia stawów
biodrowych
Kifoskolioza
Zakażenia układu
moczowego
MPD: postępowanie
•
•
•
•
•
•
Badanie neurologiczne i rehabilitacja
OT i PT
Poradnia logopedyczna
Sprzęt rehabilitacyjny
Zabiegi chirurgiczne
Rizotomia, pompa z Baclofenem, Botoxin
37
2012-10-10
Podsumowanie
•Mózgowe porażenie dziecięce jest zespołem
zaburzeń ruchu i postawy, spowodowanym
uszkodzeniem lub anomalią rozwojową CUN.
•Większość dzieci z MPD nie ma określonych
czynników ryzyka ani przyczyn choroby.
•Optymalnym leczeniem dla dzieci z MPD jest
wielospecjalistyczna opieka lekarska i
pielęgnacyjna.
Przypadek 1
Noworodek wymagający resuscytacji (poród
DSN), oceniony wg skali Apgar na 2, 7, 9 pkt
odpowiednio w 1, 5 i 10min. Przebieg ciąży był
prawidłowy, USG prenatalne bez odchyleń od
normy, badania krwi, moczu, test obciążenia
glukozą prawidłowe.
38
2012-10-10
Ojciec dziecka wydawał się zdenerwowany,
stwierdził, że obciąży odpowiedzialnością
za stan dziecka lekarza przyjmującego
poród.
Aktualne badanie noworodka nie ujawnia
żadnych nieprawidłowości.
Która odpowiedź będzie najbardziej
odpowiednia do prognozowania przyszłego
rozwoju dziecka?
A. Należy powiedzieć, że wyniki badań wskazują, iż
wszystko jest w porządku
B. Należy powiedzieć, że niska punktacja w 1 i 5 minucie
wskazują, że dziecko urodziło się w zamartwicy
C. Należy powiedzieć, że z powodu niepowikłanej ciąży i
braku deficytów neurologicznych, na dalszy rozwój
dziecka wpłynie sposób przeprowadzenia porodu
D. Należy powiedzieć, że wyniki badań są zachęcające, a
dalszy rozwój będzie pod ścisłą obserwacją podczas
wizyt kontrolnych
E. Należy unikać rozmowy z rodzicami do momentu
konsultacji z ginekologiem i sprawdzenia wyników
gazometrii.
39
2012-10-10
D. Należy powiedzieć, że wyniki badań są
zachęcające, a dalszy rozwój będzie pod ścisłą
obserwacją podczas wizyt kontrolnych
Punktacja wg skali Apgar w 1 minucie
odzwierciedla bezpośredni stan noworodka tuż
przed urodzeniem; punktacja w 5 min określa stan
dziecka w związku z prowadzoną resuscytacją.
Punktacja nie jest dokładnym odzwierciedleniem
ewentualnej choroby. Wynik badania fizykalnego
noworodka jest najlepszym wskaźnikiem
przyszłego rozwoju, jednakże nie można wykluczyć
MPD podczas pierwszych dni życia.
Przypadek 2
4-letnie dziecko zostało przyjęte do Kliniki po raz
pierwszy na rutynowe badania. Pacjent chodzi
za pomocą ortez założonych na nogi i chodzika,
zaczęło chodzić w wieku 2,5 roku. Mowa jest
niewyraźna i ogranicza się do krótkich słów; nie
stwierdza się problemów z przełykaniem.
Pacjent nie potrafi samodzielnie zdjąć z siebie
ubrania i korzystać z toalety. Hospitalizowany po
raz pierwszy.
40
2012-10-10
W badaniu fizykalnym stwierdzono
nieznaczny wzrost napięcia mięśniowego w
kończynach górnych, z dobrą koordynacją
ruchów. W kończynach dolnych napięcie
mięśniowe i głębokie odruchy ścięgniste są
znacznie wzmożone. Jak sklasyfikować ten
rodzaj MPD?
Odpowiedzi
A. Łagodne, diplegia
B. Łagodne, hemiplegia
C. Umiarkowane, diplegia
D. Umiarkowane, kwadriplegia
E. Głebokie, diplegia
41
2012-10-10
C. umiarkowane, diplegia
W diplegii wszystkie cztery kończyny są
„zajęte” chorobą, z większą utratą funkcji
kończyn dolnych. Ponieważ większość
dzieci chodzi od około 14 miesiąca życia
14/30= 0,47 co klasyfikuje chorobę jako
postać umiarkowaną.
Przypadek 3
Noworodek płci żeńskiej, urodzony DSN w
28 tygodniu ciąży z powodu niewydolności
szyjki macicy. Który z przedstawionych niżej
„problemów” stwierdzonych w Oddziale
ION będzie mieć największy wpływ na
przyszły rozwój dziecka?
42
2012-10-10
A. Niedobór surfaktantu
B. Bezdech wcześniaków
C. Krwawienie dokomorowe IV stopnia
D. Retinopatia wcześniacza I stopnia
E. Cewnikowanie tętnic pępowinowych
C. Krwawienie dokomorowe IV stopnia
Krwawienie dokomorowe jest częstym
powikłaniem u wcześniaków. Często jest to
związane z drgawkami, wodogłowiem i
okołokomorową leukomalacją. Krwawienie
IV stopnia niszczy tkankę mózgową, co
wiąże się ze zwiększonym ryzykiem
powikłań neurologicznych u tych dzieci.
43
2012-10-10
Przypadek 4
2-letnia dziewczynka urodzona z ciąży
prawidłowej, porodu prawidłowego. Okres
noworodkowy nie powikłany, siadanie od 6
miesiąca, wstawanie w 10, chodzenie w 14 m.ż.
Wypowiada około 10 słów, pije sama z kubeczka,
je samodzielnie łyżką. Poprzednie dziecko zmarło
w wieku 5 lat z powodu „kłopotów z sercem”.
W badaniu fizykalnym dziecko ma
przykurcze kończyn dolnych, sztywność
rąk, nieco „grube” rysy twarzy i
hepatosplenomegalię. Poza tym rozwój
dziecka jest prawidłowy. Jaki będzie
następny krok w kierunku postawienia
diagnozy?
44
2012-10-10
A. Tomografia komputerowa jamy
brzusznej
B. Rezonans magnetyczny głowy
C. Badanie genetyczne – analiza
chromosomowa
D. Test w kierunku chorób spichrzeniowych
E. Badanie poziomu hormonów tarczycy
D. Test w kierunku chorób
spichrzeniowych
Powiększona wątroba i śledziona, „pogrubiałe”
rysy twarzy i „problemy z sercem” u
poprzedniego dziecka mogą wskazywać na
chorobę spichrzeniową. Przykurcze w stawach i
sztywność rąk można tłumaczyć zaburzeniami
przemiany materii niż deficytami
neurologicznymi charakterystycznymi dla MPD.
45