Pobierz plik

„Kłuć czy nie kłuć? – czyli profilaktyka
zakażeń u dzieci z zespołem Downa.
Dr.n med. Joanna Jagłowska
Klinika Pediatrii, Hematologii,
Onkologii i Endokrynologii UCK
Gdański Uniwersytet Medyczny
Jeszcze w latach 90-tych średni wiek w chwili śmierci
pacjenta ZD wynosił 25 lat, obecnie wiek ten określa się
nawet na 60 lat.


Mimo to nadal wskaźniki śmiertelności w tej grupie
przewyższają te dla populacji ogólnej nawet
sześciokrotnie!
Przyczyny śmiertelności
I wady wrodzone
SMR 94 (standaryzowany wskaźnik śmiertelności)
II schorzenia infekcyjne!
SMR 27
Wytyczne opieki nad dzieckiem z ZD:
[Van Cleve, J Pediatr Health Care, 2006, 20 (1): 47-54]
WIEK
specjalista
badanie diagnostyczne
w latach
1/2
1
1 1/2
2
2 1/2
3
>4
audiolog /ABR lub OAE
+
+
+
+
+
+
1/rok
okulista / badanie refrakcji, dno oka
+
+
+
+
1/rok
+
+
+
+
1/rok
+
2/rok
diagnoza
genetyk / kariotyp, porada
+
kardiolog / ECHO
+
oraz testy ortoptyczne
endokrynolog / TSH, fT4
+
stomatolog
+
skrining celiakii
+
+
/ total IgA, IgA-TAG
RTG
neurolog
/ RTG kręgosłupa szyjnego, badanie
rozwój
/ Ośrodek Wczesnej Interwencji
brak wytycznych dotyczących
prewencji zakażeń
+
+
+
+
+
+
+
+
1/rok
stale
Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na
infekcje?
Wrodzone wady układu krążenia
stwierdza się u 45- 50 %
noworodków z ZD,
w większości przypadków są to
wady z towarzyszącym
zwiększonym przepływem
płucnym.
Częstotliwość zachorowań na zapalenie płuc a wady
układu krążenia.
35
30
25
wada serca
20
15
bez wady
10
5
0
1 mż
1 rż
2 rż
bez wady
wada serca
3 rż
6 rż
Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na
infekcje?
Refluks żołądkowo-przełykowy u
30-50 % chorych objawia się
nawracającymi infekcjami górnych
dróg oddechowych.
Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na
infekcje?
 przerost tkanki limfoidalnej pierścienia gardłowego
 choroby o podłożu alergicznym
 dysfunkcja układu odpornościowego
Dysfunkcja układu odpornościowego

To nie tylko zwiększona zapadalność na choroby
infekcyjne, ale również:
- choroby z grupy autoagresji (cukrzyca, niedoczynność tarczycy)
- nowotwory układu krwiotwórczego
- przewlekłe nosicielstwo HBsAg
Kiedy podejrzewać zaburzenia odporności?
Kryteria dla populacji ogólnej
Zmodyfikowane kryteria dla dzieci z ZD
(Ribeiro, J Pediatr,2003: 79 (2): 141-48)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
6 lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu
w ciągu roku
2 lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku
trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia
bez wyraźnej poprawy
2 lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku
brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie
prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi
zakażeniami
powtarzające się głębokie ropnie skórne lub
narządowe
przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry
u dzieci powyżej 1 roku życia
konieczność długotrwałego stosowania
antybiotyków dożylnych w celu opanowania
zakażenia
2 lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu,
kości, skóry, posocznica
wywiad rodzinny wskazujący na występowanie
pierwotnych niedoborów odporności.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
przebycie 4 lub więcej zakażeń dróg
oddechowych lub uszu w ciągu roku
każdorazowo infekcja przebiega z
gorączką oraz wymaga podaży
antybiotyku
okresy zdrowia pomiędzy infekcjami
wahają się od 1 do 2 tygodni
rozpoznanie dwóch lub więcej zapaleń
płuc w ciągu roku
przebycie ciężkiego zakażenia o
lokalizacji narządowej:OUN, kości, skóry
lub posocznicy
hospitalizacja z powodów infekcyjnych w
1 lub 2 roku życia
zastosowanie preparatów
immunoglobulin w terapii zakażeń
W latach 2003- 2006 przebadano pod kątem zaburzeń
odporności 67 dzieci z ZD w wieku od 0 do 17 lat,
pozostających pod opieką Poradni Genetycznej UCK GUM.


Grupa A – 31 dzieci z ZD, obciążonych wywiadem nawracających i
przewlekłych infekcji.
Grupa B - 26 dzieci spełniających dodatkowe kryteria włączenia:
- 8 i więcej infekcji w skali roku
- 4 i więcej hospitalizacji z przyczyn infekcyjnych w 1 i/lub 2 roku życia
- przebycie posocznicy
- przewlekły charakter zakażeń (powyżej miesiąca)
- 2 i więcej zapaleń płuc w skali roku
- zastosowanie preparatów immunoglobulin w terapii zakażeń.
• Grupa C – 10 dzieci z ZD, stanowiące grupę porównawczą, u których
wywiad retrospektywny nie wykazał występowania przewlekłych i
nawracających infekcji.
Metody oceny układu odpornościowego:
1.
2.
Oznaczenie parametrów morfologicznych oraz rozmazu
krwi obwodowej.
Oznaczenie parametrów układu odpornościowego:
• Stężenie immunoglobulin IgA, IgG, IgM
• Subpopulacje limfocytów ( T,B,NK)
• Test NBT
Manifestacja kliniczna zakażeń:
w obu grupach objawowych (A i B) w obrazie klinicznym dominowały
infekcje dróg oddechowych.
zapalenie oskrzeli
zapalenie płuc
biegunki infekcyjne
A
B
zapalenie ucha środkowego
zakażenie dróg moczowych
posocznica
infekcje oportunistyczne
0
20
40
60
80
100
Rozpoznanie zaburzenia odporności postawiono w 55/67
przypadkach (82% badanych dzieci).
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
prawidłowe parametry
układu odpornościowego
niedobór odporności
A - B- 20/26
25/37
C10/10
Najczęściej występowały złożone zaburzenia odporności oraz
izolowany niedobór limfocytów B.
złożone zaburzenia
odporności
niedobór limfocytów B
11%
7%
zaburzenia produkcji
przeciwciał
zaburzenia fagocytozy
69%
7%
2%
2%
2%
leukopenia
limfopenia
izolowane zaburenia
odpornosci komórkowej

Część pacjentów z ZD pomimo stwierdzanych zaburzeń
układu immunologicznego nie prezentuje objawów
klinicznych, typowych dla ostrych bądź nawracających
schorzeń infekcyjnych.

W związku z czym wszystkie dzieci z ZD, niezależnie od
obciążonego wywiadu infekcyjnego, powinny być
traktowane jak
potencjalne dziecko z zaburzeniami odporności
(Ribeiro, J Pediatr, 2003: 79 (2): 141-48)
Profilaktyka zakażeń:
Szczepienia dodatkowe zastosowano u 15/57 (26%) dzieci z grup
objawowych oraz u trójki (30%) dzieci z grupy porównawczej.
9
8
7
liczebność podgrupy
6
5
Haemophilus influenzae typ b
4
wirus grypy
3
2
Streptococcus pneumoniae
1
0
A
B
C
Wnioski:
Proponujemy aby w ramach profilaktyki zakażeń
wszystkie dzieci z ZD zostały zaszczepione przeciwko
najpowszechniejszym patogenom bakteryjnym, jakimi
są:
Haemophilus influenzae typ b
Streptococcus pneumoniae.
Natomiast corocznie dzieci te powinny być szczepione
zabitą szczepionką przeciwko wirusowi grypy.
Haemophilus influenzae typ b
Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r.
Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r.
wiek dziecka
liczba dawek
komentarz
2-5 mż
3+1
dawka 4 w 2 roku
życia
6-12 mż
2+1
dawka 3 w 2 roku
życia
Powyżej 12 mż
1
dawka jednorazowa
Haemophilus influenzae typ b

W ramach szczepień obowiązkowych szczepione są dzieci
w 1 i 2 roku życia

Szczepionka jest podawana równoczasowo ze szczepieniami
przeciwko: DTP, WZW B, IPV

Dziecko nie jest „poduszeczką do igieł” – stosujmy szczepionki
skojarzone !

U dzieci do lat 6 jest to szczepienie zalecane
Streptococcus pneumoniae
Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r.
Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r.
Rodzaje szczepionek:

skoniugowane - stosowane u dzieci od 2 mż do 5 rż

polisacharydowe – stosowane u dzieci powyżej 5 rż oraz
dorosłych z grupy ryzyka
Streptococcus pneumoniae
(schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7)
wiek dziecka
liczba dawek
komentarz
2-6 mż
3 +1
dawka 4 w 2 roku
życia
7-11mż
2+ 1
dawka 3 w 2 roku
życia
12 – 23 mż
2
w odstępie min 2
miesięcy
24 –59 mż
dawka
Streptococcus pneumoniae
(schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7)
Od 01.10.2008 roku szczepienia te są refundowane dla
dzieci poniżej 5 roku życia z grup podwyższonego ryzyka,
chorujące na:
- przewlekłe choroby serca z niewydolnością krążenia
- schorzenia immunologiczno-hematologiczne
- pierwotne zaburzenia odporności
Neisseria meningitidis
Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r.
Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r.
Decyzja o szczepieniu dzieci z ZD przeciwko Neisseria
meningitidis powinna być podejmowana indywidualnie dla
każdego pacjenta i dostosowana do danej sytuacji
epidemiologicznej.
Wirus grypy

Dzieci od 6 do 36 mż 0,25 ml/dawkę

Dzieci powyżej 36 mż 0,5 ml/dawkę

Dzieci do 8rż szczepione po raz pierwszy muszą otrzymać
2 dawki szczepionki w odstępie miesiąca

Szczepienia powtarzamy co roku
Fakty i mity:
1.
2.
Trisomia chromosomu 21 nie jest przeciwskazaniem do
szczepień
Pacjenci z ZD pomimo stwierdzanych dysfunkcji układu
odpornościowego prawidłowo odpowiadają na
szczepienia, produkcją swoistych przeciwciał
(Ferreira, J Ped Gastr Nutr, 2004, 39: 337-340)
WIEK
specjalista
badanie diagnostyczne
diagnoza
w latach
1/2
1
1 1/2
2
2 1/2
3
>4
audiolog /ABR lub OAE
+
+
+
+
+
+
1/rok
okulista / badanie refrakcji, dno oka
+
+
+
+
1/rok
+
+
+
+
1/rok
+
2/rok
genetyk / kariotyp, porada
+
kardiolog / ECHO
+
oraz testy ortoptyczne
endokrynolog / TSH, fT4
+
stomatolog
+
skrining celiakii
+
+
/ total IgA, IgA-TAG
RTG
neurolog
/ RTG kręgosłupa szyjnego, badanie
rozwój
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
stale
+
1/rok
/ Ośrodek Wczesnej Interwencji
Szczepienia
p/Haemophilus influenzae typ b
P/Streptococcus pneumoniae
P/ wirusowi grypy
1/rok
2 mż
+
+
+
Dziękuję za uwagę