Niedoczynność kory nadnerczy

Niedoczynność kory nadnerczy
Dr med. Krzysztof Chojnowski
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii
AM w Warszawie
Pierwotna niedoczynność kory
nadnerczy
• Df: Niedobór glikokortykoidów i/lub
mineralokortykoidów spowodowany
uszkodzeniem struktury nadnerczy lub
zaburzeniami w wydzielaniu hormonow
kory nadnerczy.
Niedoczynność kory nadnerczy
• Najczęstszą przyczyną niedoczynności kory
nadnerczy jest przewlekła kortykoterapia.
Pierwotna niedoczynność kory
nadnerczy – etiologia i epidemiologia
• Do 1920r uważano, że
TBC jest główną
przyczyną zespołu
• Od 1950 roku uważa
się, że 80%
przypadków ma tło
autoimmunologiczne
• USA 39 przyp/1mln
• UK 110przyp/1mln
• Dania 60 przyp/1mln
• Kobiety : Mężczyźni
2.6 : 1
Niedoczynność kory nadnerczy o podłożu
autoimmunologicznym
• Nadnercza są małe,
atroficzne, z
pogrubiałą torebką
• Nacieki limfocytarne
• Niezmieniony rdzeń
nadnercza
• Izolowana
niedoczynność kory
nadnerczy
• Współwystępowanie
licznych schorzeń o
podłożu
autoimmunologicznym
Niedoczynność kory nadnerczy o podłożu
autoimmunologicznym
• Autoimmunologiczna,
wielogruczołowa
choroba typu I
– Autosomalna, recesywna
– Mutacja w genie AIRE
(autoimmune regulator gene)
– Defekt w dotyczący
odpowiedzi immunologicznej
z udziałem limfocytów T
(antygen candida)
– Przeciwciała anty CYP11A1
• Autoimmunologiczna,
wielogruczołowa
choroba typu II
(zespół Schmidta)
– Związana z HLA-DR3 i/lub
DR4
– Obecne przeciwciała anty
CYP21A2
Niedoczynność kory nadnerczy o podłożu
autoimmunologicznym
• Autoimmunologiczna,
wielogruczołowa choroba
typu I
– Niedoczynność kory
nadnerczy
– Niedoczynność przytarczyc
– Bielactwo, kandidiaza,
łysienie plackowate,
zaburzenia funkcji gonad,
tarczycy, hepatitis
• Autoimmunologiczna,
wielogruczołowa choroba
typu II (zespół Schmidta)
– Niedoczynność kory
nadnerczy
– Cukrzyca typu 1
– Autoimmunologiczna
choroba tarczycy, łysienie
plackowate, bielactwo,
celiakia
Pierwotna niedoczynność kory
nadnerczy – etiologia (cd)
•
•
•
•
Krwawienia do nadnerczy
Zakażenia (TBC, AIDS – 5% populacji i inne)
Przerzuty nowotworowe
Inne
–
–
–
–
Adrenoleukodystrofia
Rodzinny niedobór glikokortykoidow
Oporność na kortyzol (częściowa)
Niektóre leki: ketakonazol, suramina,
aminoglutetymid, metyrapon, ketakonazol
Rozpoznanie choroby Addisona
• Wywiad i badanie fizykalne (hypotonia
ortostatyczna)
• Badania dodatkowe:
– Zaburzenia elektolitowe, hypoglikemia,
badania hormonów nadnerczy i przysadki
– Badania obrazowe nadnerczy
Objawy
•
•
•
•
•
Osłabienie i ubytek wagi 100%
Hyperpigmentacja 92%
Hypotensja 88%
Bóle brzuch, nudności i wymioty 56%
Łaknienie soli 19%
Rozpoznanie choroby Addisona
• Badania hormonalne:
– Rytm dobowy kortyzolu i ACTH
– Test z 250ug lub 1ug synactenu
– Test hypoglikemii poinsulinowej
– Nie ma sensu jednopunktowe oznaczanie
kortyzolu (chyba, że stężenie rano nie
przekracza 3 ug/dl)
Leczenie – a właściwie
substytucja
• Hydrocortison 20 + 10 mg
• Czasem mineralokortykoid (cortineff)
Przełom nadnerczowy
• Objawy niecharakterystyczne!
–
–
–
–
–
Wstrząs
Gorączka
Odwodnienie
Nudności i wymioty
Hypoglikemia!!! Uwaga u dzieci –
neuroglikopenia!
Leczenie przełomu:
• Hydrocortison 4 x 100mg w pierwszej
dobie
• Jeżeli poprawa to 4 x 50mg i stopniowo
przejście na leczenie doustne
• Nawodnienie, uzupełnianie niedoborów
sodu i zwalczanie hypoglikemii
• Leczenie przyczyny
Kontrola
• Nie ma potrzeby wykonywania badań
stężeń hormonów kory nadnerczy u
chorego otrzymującego substytucję
• Dobre samopoczucie, prawidłowe RR i brak
hypotonii ortostatycznej świadczą o
adekwatnej substytucji
• Można ocenić stężenie sodu i potasu w
surowicy