Uszkodzenie układu piramidowego i pozapiramidowego

Uszkodzenie układu piramidowego i pozapiramidowego- patogeneza, objawy, podst metody
leczenia.
Układ piramidowy jest to część układu nerwowego kontrolująca ruchy dowolne i postawę
ciała. Układ piramidowy składa się z dwóch dróg, które unerwiają ruchowo mięśnie. Pierwsza
z nich to droga korowo-jądrowa, unerwia one mięśnie twarzoczaszki, szyi a także część
mięśnia czworobocznego grzbietu. Druga to droga korowo-rdzeniowa, unerwiająca resztę
mięśni organizmu.
Układ piramidowy składa się z dwóch neuronów: ośrodkowego i obwodowego: ośrodkowy
neuron ruchowy to duża, piramidowa komórka Betza, leżąca w 4 i częściowo 6 polu kory
ruchowej (wg Brodmanna). Komórki te ułożone są somatotropicznie w obrębie tych pól,
określanych jako pierwszorzędowa kora ruchowa, co oznacza, że poszczególne unerwiane
okolice ciała maja swoją określoną reprezentację korową; obwodowy neuron ruchowy to
komórka leżąca w rogu przednim rdzenia kręgowego lub w jądrze ruchowym nerwów
czaszkowych, w zależności od tego przez jakie nerwy dany mięsień jest unerwiany. W
warstwie V kory mózgu, w okolicy tzw. zakrętu przedśrodkowego, znajduje się od 30 do 34
tysięcy komórek nerwowych piramidalnych (olbrzymich) Betza, których aksony biegną do
jąder ruchowych pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Neurony, pomiędzy którymi krążą impulsy
nerwowe, są to zarówno neurony pośredniczące, znajdujące się w warstwie IV kory zakrętu
przedśrodkowego, jak i neurony innych pól kory mózgu i ośrodków podkorowych.. Akson
komórek Betza wychodząc z pola 4 lub 6 przechodzi przez istotę białą półkuli, i biegną w
podkorowej istocie białej tworząc tzw. wieniec promienisty torebki wewnętrznej (łac. corona
radiata). Dalej, aksony przekazujące sygnał w kierunku mięśni zaopatrywanych przez nerwy
szkieletowe, biegną przez odnogę tylną torebki (łac. crus posterior) układając się tak, że
włókna związane z wyższymi partiami ciała są bardziej z przodu. Jest to tzw. droga korowordzeniowa. Aksony przekazujące sygnał w kierunku mięśni unerwianych przez nerwy
czaszkowe przechodzą przez kolano torebki wewnętrznej. Jest to tzw. droga korowo-jądrowa.
Dalej włókna trafiają do śródmozgowia tworząc odnogi mózgu (łac. crura cerebri), gdzie
włókna drogi drugiej układają się zewnętrznie w stosunku do włókien drogi pierwszej. Dalej
trafiają one do mostu. Na tej wysokości włókna drogi korowo-jądrowej zaczynają się
rozchodzić i kierują się do odpowiednich ruchowych jąder nerwów czaszkowych: III, IV, V,
VI, VII, IX, X, XI i XII. Pozostałe trafiają do piramidy. Większość z nich krzyżuje się
(przechodzi na drugą stronę rdzenia) na wysokości kaudalnej (ogonowej) części rdzenia
przedłużonego wnikając do sznura bocznego. Jest to tzw. skrzyżowanie piramid, od którego
dalej ciągnie się droga korowo-rdzeniowa (piramidowa) boczna. Reszta włókien tworzy drogę
korowo-rdzeniową przednią. Przechodzą one dopiero na drugą stronę rdzenia na wysokości
odpowiedniego neuromeru poprzez spoidło białe rdzenia kręgowego. W rogu przednim istoty
szarej rdzenia kręgowego znajdują się ciała komórek obwodowych. Ich aksony opuszczają
rdzeń przez korzeń przedni nerwu rdzeniowego i kierują się do mięśni efektorowych.
Skrzyżowaniu ulega 80% włókien drogi korowo-rdzeniowej, które przechodząc do sznura
bocznego przeciwległej strony rdzenia kręgowego tworzą drogę korowo-rdzeniową boczną.
Skrzyżowanie tej drogi wyjaśnia, dlaczego u osób praworęcznych funkcjonalnie dominująca
jest lewa półkula mózgu, a u leworęcznych prawa. Pozostałe 20% nieskrzyżowanych włókien
tworzy drogę korowo-rdzeniową przednią, biegnącą w sznurze przednim rdzenia, która
oddaje stopniowo włókna do substancji szarej rdzenia kończąc się w dystalnym odcinku
rdzenia kręgowego szyjnego. Droga korowo-rdzeniowa boczna kończy się na odcinku L2-L3
rdzenia kręgowego, także stopniowo oddając swoje włókna. W odcinku szyjnym ta droga
oddaje aż 55% wszystkich swoich włókien, w odcinku piersiowym tylko 20%, a pozostałe
25% w odcinku lędzwiowo-krzyżowym. W rogach przednich rdzenia sygnał z pierwszego
neuronu drogi piramidowej przełączany jest na neuron drugi. Twierdzenie, że drogi
piramidowe są dwuneuronowe, jest uproszczeniem, ponieważ drogi dwuneuronowe stanowią
zaledwie 7-15% wszystkich dróg piramidowych. W większości są to drogi wieloneuronowe.
Liczba neuronów drogi zwiększa się w rdzeniu kręgowym za sprawą neuronów
pośredniczących (interneuronów).
Układ piramidowy unerwia ruchowo wszystkie mięśnie poprzecznie prążkowane w całym
ustroju człowieka poza jednym mięśniem, który nie jest unerwiany ruchowo przez żaden
układ, mięśniem strzemiączkowym. Jest to zarazem najmniejszy mięsień poprzecznie
prążkowany w organizmie człowieka i jedyny poprzecznie prążkowany, nie podlegający woli.
Uszkodzenie drogi piramidowej
Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego spowoduje stan zwany niedowładem (łac.
paresis) porażeniem (łac. plegia). W zależności od miejsca uszkodzenia porażenie będzie po
lewej i (lub) prawej stronie ciała, przeciwstronnie (jeśli uszkodzenie znajduje się
proksymalnie od skrzyżowania piramid) lub tożstronnie (jeśli znajduje się poniżej
skrzyżowania). Obecne będą odruchy rozciągowe (takie jak odruch kolanowy), a ich siła
będzie nawet większa, ze względu na brak sterowania mięśniem przez korę ruchową
(wygórowanie odruchów ścięgnistych). Gdy uszkodzony zostanie obwodowy neuron
ruchowy, brak będzie wszelkich odruchów (nawet obronnych), mięsień będzie wiotki, ze
względu na zniesienie napięcia spoczynkowego, i dojdzie do zaników mięśniowych.
Układ pozapiramidowy inaczej układ podkorowy, układ ruchowy prążkowiowy wraz z
układem piramidowym bierze udział w wykonywaniu przez organizm czynności ruchowej.
Jeśli jednak układ piramidowy zajmuje się czynnościami, które wymagają od nas skupienia
(np.nauka pisania), to układ pozapiramidowy powoli przejmuje i automatyzuje czynności,
które wcześniej były pod kontrolą układu piramidowego. Układ pozapiramidowy jest więc
układem wspomagającym, odciążającym nas od skupiania się nad codziennymi czynnościami,
umożliwiający nam pewną automatyzację. Współdziała w wyzwalaniu ruchów dowolnych i
regulowaniu napięcia mięśni poprzecznie prążkowanych.
W skład układu pozapiramidowego wchodzi : prążkowie (jądro ogoniaste + skorupa), gałkę
bladą, jądro niskowzgórzowe, jądra wzgórza: brzuszne przednie, brzuszne boczne i
środkowo-pośrodkowe, istotę czarną, jądro konarowo-mostowe połączenia tych struktur:
między korą nową a prążkowiem, między jądrem środkowo-pośrodkowym wzgórza a
prążkowiem, między istotą czarną a prążkowiem, między prążkowiem a gałką bladą i częścią
siatkowatą istoty czarnej ,między jądrem niskowzgórzowym a gałką bladą i zwrotnie, między
gałką bladą a jądrem niskowzgórzowym, gałką bladą a jądrami wzgórza, między gałką bladą
a jądrem konarowo-mostowym (informacje GABA-ergiczne), między istotą czarną (częścią
siatkowatą) a jądrami brzusznym bocznym i przyśrodkowym grzbietowym wzgórza, między
jądrami wzgórza brzusznym bocznym i środkowo-pośrodkowym a korą ruchową, między
jądrami wzgórza brzusznym przednim i brzusznym bocznym a korą przedruchową, między
jądrami wzgórza brzusznym bocznym i brzusznym przednim a korą przedruchową, między
jądrem konarowo-mostowym a gałką bladą i istotą czarną.
Najważniejsze rodzaje klinicznych zespołów pozapiramidowych
Zespół parkinsonowski- samoistna, powoli postępująca, zwyrodnieniowa choroba
ośrodkowego układu nerwowego, : drżączka poraźna, schorzenie ośrodkowego układu
nerwowego polegające na niedoborze dopaminy w związku z powolnym zanikiem neuronów
w niektórych jądrach podkorowych mózgu; przyczyny choroby nie są znane; występuje gł. u
mężczyzn w wieku 40-50 lat; objawia się wzmożeniem napięcia mięśniowego,
spowolnieniem ruchowym, drżeniem spoczynkowym rąk i palców; Twarz Staje się
nieruchoma, maskowata, następuję mruganie powiek rzadkie, chód jest patologiczny; zmian
psych. na ogół nie ma. Leczenie farmakologiczne, niektóre postacie choroby Parkinsona leczy
się również operacyjnie; ostatnio są prowadzone próby domózgowego wszczepiania Tkanki
embrionalnej produkującej dopaminę; opisana 1817 przez J. Parkinsona. Leczenie: Polega na
podawaniu prekursorów dopaminy, czasem alkaloidów tropinowych lub ich syntetycznych
pochodnych. Niekiedy stosuje się Leczenie neurochirurgiczne .
Pląsawica – zespół hypotoniczno-hyperkinetyczny (zanik małych komórek w jądrze
ogonisatym i skorupie), pląsawica Huntingtona- choroba genetyczna, atakująca ośrodkowy
układ nerwowy. Objawami choroby są niekontrolowane ruchy oraz otępienie. Nasilenie
objawów postępuje w czasie. Do objawów HD należą: niekontrolowane ruchy (ruchy
pląsawicze), pojawienie się drżenia rąk i nóg, zmniejszenie napięcia mięśni (nie dotyczy
postaci młodzieńczej, w której napięcie mięśni jest wzmożone), zaburzenia umysłowe,
otępienie, postępujące zaburzenia pamięci, zmiany osobowości, depresja. Jak na razie nie ma
skutecznych metod leczenia tej choroby. Stosuje się jednak leczenie objawowe mające na celu
złagodzenie pląsawicy, omamów czy depresji.
Atetoza – zaburzenie neurologiczne, polegające na występowaniu niezależnych od woli,
nierytmicznych, powolnych ruchów zlokalizowanych w kończynach górnych, których
największe natężenie dotyczy ich dystalnych (końcowych) odcinków, osiągając największe
nasilenie w obrębie palców. Ruchy atetotyczne są skutkiem nieskoordynowanych skurczów
mięśni agonistycznych i antagonistycznych; mogą być objawem uszkodzenia jądra
ogoniastego, skorupy lub gałki bladej. W dyskinetycznej postaci porażenia mózgowego
dziecięcego atetoza może występować łącznie z ruchami pląsawicznymi, stanowiąc objaw
zwany choreoatetozą.
Balizm jest zaburzeniem ruchowym polegającym na obecności gwałtownych, bezcelowych i
zamaszystych ruchów (wyrzucanie kończyn) występujących po obu stronach ciała.
Najbardziej dotknięte są części bliższe kończyn (dosiebne). Ruchy mimowolne obecne są w
spoczynku.
Hemibalizm jest zaburzeniem ruchowym polegającym na obecności gwałtownych,
bezcelowych i zamaszystych ruchów (wyrzucanie kończyn) ograniczonym do jednej połowy
ciała. Najbardziej dotknięte są części bliższe kończyn (dosiebne). Ruchy mimowolne obecne
są w spoczynku.
Dystonia - skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych ( skorupa, wzgórze),
występowanie ruchów mimowolnych powodujących skręcanie i wyginanie różnych części
ciała, przez co chory przybiera często nienaturalną postawę
Mioklonie są zaburzeniami ruchu polegającymi na arytmicznych szarpnięciach (skurczu)
pojedynczego mięśnia lub grupy mięśni. Skurcze są zwykle asymetryczne i pojawiają się jako
pojedynczy epizod bądź w postaci serii. Za fizjologię uznaje się zrywania mięśniowe podczas
snu oraz czkawkę. Natomiast mioklonie samoistne należą zwykle do postaci rodzinnych.
Mioklonie mogą być również objawem padaczki lub innych chorób ośrodkowego układu
nerwowego tj. zespół otępienny, hipoksja, chorób metabolicznych, urazu czy encefalopatii.
Polimioklonie to z kolei rozległe skurcze mięśni w wielu miejscach ciała, które występują po
ciężkich stanach niedotlenienia, w zaburzeniach metabolicznych (np. mocznica), po zatruciu
lekami (lewodopa, lit, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, przeciwpadaczkowe).
Natomiast sporadyczną postacią są poliminimioklonie przypominające nieregularne drżenie.
Leczenie mioklonii polega na stosowaniu kwasu walproinowego, klonazepamu, prymidonu,
piracetamu.