Liszaj twardzinowy i zanikowy sromu (LSA) - E

Jamie McCartney
"Great Wall Of Vagina”
“The age range of the women is from
18 to 76. Included are mothers and
daughters, identical twins,
transgendered men and women as
well as a woman pre and post natal
and another one pre and
post labiaplasty.”
Jamie McCartney
"Great Wall Of Vagina”
Dermatozy sromu:
diagnostyka i leczenie
Jacek Tomaszewski
Łagodny
Przerywany
Intensywny
Stały
Świąd sromu
Przeczosy/nadżerki/ekskoriacje
Spontaniczne
Mechaniczne: drapanie, stosunek
płciowy
Erytema
Obrzęk
Wtórne zakażenia
Dermatozy sromu:
symptomatologia
Świąd !!!
Podrażnienie
Dyspareunia
Bolesna defekacja
Ból
Pieczenie
Zaparcia/dyschezja
Suchość
Szczelina odbytu
Objawy dyzuryczne
Krwawienie ze
sromu/odbytu
Liszaj
twardzinowy
Liszaj płaski
Liszaj zwykły
Dermatozy
kontaktowe
Zapalenie
plazmatyczne
Łuszczyca
sromu
Liszaj prosty sromu
Liszaj płaski sromu
Liszaj płaski erozyjny
Atopowe zapalenie sromu
Podofilina
Zapalenie skóry sromu chemiczne
SUI
LSA:
symptomatologia
30% chorych z
LSA nie
skarży się na
żadne
dolegliwości
Choroby współistniejące
Uporczywy świąd przerywający sen !!!
Łysienie plackowate
Bielactwo
Choroby
autoimmunologiczne
tarczycy
Cukrzyca
Dermatozy kontaktowe
sromu
Czynniki etiologiczne
Wydzieliny/wydaliny ustrojowe:
Woda:
częste kąpiele
Mydła i detergenty
• Mocz
• Pot
• Kał
• Wydzielina pochwowa
• Nasienie
Środki higieniczne
• Podpaski
• Chusteczki nawilżające
• Pieluchy
• Lubrykanty
Nagrzewanie sromu
Leki:
• Suszarka
• Butelki z ciepłą wodą
• Fluorouracyl
• Imiquomid
• Podofilina
• Kantaradyna
• Glikol propylenowy
• Żele ne bazie alkoholu
Dermatozy
kontaktowe
sromu
Czynniki etiologiczne
ALERGENY
Liszaj
twardzinowy i
zanikowy
sromu
(LSA)
Kształt cyfry 8, objaw motyla
Schorzenie
niedodiagnozowane
1875
Weir JR
Pogorszenie QoL
Fizycznego
Psychoemocjonalnego
Dyskomfort seksualny
• Deformacja sromu!!!
• VIN/Ca vulvae!!!
Liszaj
twardzinowy i
zanikowy
sromu
(LSA)
Częstość LSA
X
10 u kobiet
vs mężczyźni
Każdy wiek
Okolica
urogenitalna
(niemowlęta/dzieci/menopauza)
85%-98%
Hypoestrogenizm
?
LSA:
częstość występowania
1:70-1:1000
1:30
u kobiet po
menopauzie
LSA a DTA
DTA z CPA/CMA/DRSP/DNG
(antyandrogenne)
OR:
2.53
70% vs 47.9%
pacjentka l.21
pacjentka l.19
LSA
5-15% dzieci
Dziewczynka l.4
Dziewczynka l.6
Hiperkeratoza
Ogniskowy zanik
naskórka
Przerost warstwy
brodawkowatej skóry
Zwyrodnienie
wodniczkowe
warstwy podstawnej
Liszaj twardzinowy
i zanikowy sromu (LSA)
Zapalna
Przewlekła
LSA
choroba
Postępująca
Hypo/hypermelanotyczna
LSA
p/ciała p/wko ECM-1:
67-75%
autoimmunologiczna
20%
Etiopatogeneza
Wieloczynnikowa
!!!
genetyczna
(dodatni wywiad
rodzinny 1.2-12 %)
Bakteryjna
(Borellia burgdorfei)
HLA antygen DQ7 i
DRB1*12
Oksydacyjny uraz
białek, lipidów, DNA
LSA
„ itch-scratch-lichen sclerosus hypothesis”
fenomen
Koebnera
LSA w miejscu
uszkodzenia skóry
np. przez drapanie
LSA a HPV
Brak
zależności
u kobiet
Zaniki skórne
Przewężenie
przedsionka pochwy
LSA
Adhezja warg
sromowych
Nigdy pochwa i szyjka macicy !!!:
lichen planus
Frustracja
Relacje
partnerskie
Dysfunkcje
seksualne
Lęk
LSA
Zła
samoocena
Zażenowanie
Dyskomfort
fizyczny
Pogorszenie
ról
życiowych
Dyskomfort
emocjonalny
Świąd sromu:
etiologia, diagnostyka i leczenie
Przyczyna
DGN
Leczenie
VVC/rVVC
Mykogram
Leki p/drożdżakowe
Lichen sclerosus
Biopsja sromu
GKS stosowane miejscowo
Lichen planus
Biopsja sromu
GKS stosowane miejscowo
Dermatozy
kontaktowe/alergiczne
DGN przez wykluczenie
Biopsja sromu
Zmiana nawyków, unikanie
czynników drażniących,
emolienty, GKS stosowane
miejscowo
Psoriasis
Biopsja sromu
Unikanie czynników drażniących,
krótkie kursy GKS
Eczema
Diagnoza kliniczna
GKS stosowane miejscowo,
emolienty
Lichen simplex chronicus
Biopsja sromu, poz. żelaza
GKS stosowane miejscowo, l.
p/histaminowe, unikanie
obcierania
Biopsja sromu
Obligatoryjnie przed rozpoczęciem terapii GKS?
Tylko przypadki budzące wątpliwości kliniczne?
„zafałszowany”
obraz kliniczny
po GKS
Leczenie
przewlekłe
Follow-up
Samobadanie
Badanie
lekarskie
Cytologia
sromu
Wulwoskopia
Histopatologia
Opóźnione rozpoznanie raka sromu !!!
94%
objawy podrażnienia
skóry sromu
31 %
Objawy od wielu
lat
co najmniej 3 konsultacje
w okresie 6 m-cy przed
postawieniem rozpoznania
npl sromu
Wczesna biopsja –
wczesne
rozpoznanie
„Zużycie” > 30 g sterydów
w okresie 6 m-cy
Brak poprawy po leczeniu
Potrzeba wdrożenia terapii II
rzutu
Świąd
Induracje
Podejrzane obszary
tkankowe:
VIN w
wywiadzie
Rak sromu
w wywiadzie
Pogrubienie skóry
Hiperpigmentacja
Owrzodzenie/nadż
erka
Biopsja
sromu:
Kiedy?
LSA:
Różnicowanie
Rak
sromu
Wulwoskopia
Badanie
histopatologiczne
VIN/rak sromu: do 9%
LSA:
Różnicowanie
Rak
sromu
Ryzyko: x
5
LSA:
Różnicowanie
Rak
sromu
Ryzyko: x
5
Rak
sromu
LSA - ryzyko: x
5
Jak leczyć dermatozy
sromu ?
Cele terapii LSA
Poprawa QoL
Złagodzenie
objawów
Odtworzenie
anatomii
sromu
Profilaktyka
VIN/Ca vulvae
W przypadku lichen planus poprawa/wyleczenie następuje w ciągu tygodni lub miesięcy
Hormonalne
Redukcja
dokuczliwych
objawów
urogenitalnych
Leczenie
dermatoz sromu
Równowaga
Ustąpienie
objawów lub jak
najdłuższa
remisja bez
nawrotu
dolegliwości
Nasilenie działań
niepożądanych
generowanych
przez leki
Niehormonalne
LSA: leczenie
Sukces
terapeutyczny
Długotrwałe
GKS
Remisja:
Inhibitory
kalcyneuryny
70%
Emolienty
?
Kortykosterydy
Działanie:
p/zapalne
Korzystny efekt:
•
•
•
•
kliniczny
histopatologiczny
kontrola nawrotu
hamowanie bliznowacenia
p/świądowe
Wazokonstrykcyjne
Nie wypracowano optymalnego
schematu terapii LSA
Leczenie inicjujące
Krótkoterminowa
terapia
ultrapotentnymi GKS
Leczenie
podtrzymujące
Śluzówka przedsionka
pochwy słabo
wchłania sterydy !!!
Rationale dla silnych
sterydów w leczeniu
LSA
Rzadsze miejscowe
pulsy
ultrapotentnych GKS
Długoterminowa
terapia miejscowa
słabymi GKS
„Siła” sterydu
Częstość aplikacji
Indywidualizacja
terapii LSA !!!
Brak
badań
RCT
Czas trwania
terapii
Follow-up
Compliance:
66%: całkowita
remisja
30% : poprawa
Nonmompliance:
75%: brak
poprawy
35% :
postępujące
bliznowacenie
Miejscowa terapia silnymi sterydami
Pierwsza linia terapii LSA
Dzieci i dorośli
Odwrócenie zmian histopatologicznych
Brak danych co do prognozy leczenia
Cześć pacjentów była bezobjawowa pod
koniec leczenia
Brak informacji co do częstości
nawrotów LSA po leczeniu
British
Association of
Dermatologist
(BAD)
Glikokortykosterydy miejscowe
klobetazol
mometazon
1x 1 noc/4-8-12 tygodni
lub 2 x/d/4 tygodnie
Czas terapii GKS ?
Objawy
Progresja zmian
Raczej długoterminowa !!!
GKS:
15-30 g przez 6 m-cy
potem
1-3 x/ tydzień
Leczenie podtrzymujące: 1 x /tydzień ?
Uwaga !
reaktywacja
utajonego
zakażenia HPV
zwieksza ryzyko
raka sromu!
GKS:
AE
GKS:
Działania niepożądane
miejscowej terapi LSA
Rzadkie
!
Ścieńczenie skóry
Nasilenie
świądu
Rozstępy skóry
Zakażenie
grzybicze/bakteryjne
Supresja nadnerczy
efekt z odbicia
Zastosować „słaby” steryd
+ antybiotyk i l. p/drożdżakowy?
Lichen planus
(ch. autoimmunologiczna
Nadżerkowy
Kolczystogrudkowy
)
Przerostowy
70% przypadków
zajęta jest pochwa
Inhibitory
Kalcyneuryny !
Terapia: duże wyzwanie - nawroty
• Podobnie jak LSA do ustąpienia dolegliwości/zmian (94% poprawy po 3 m-cach, 71% bez dolegliwości)
• Triamcinolon i.m. lub in situ
• Doustne GKS: prednizolon 30-60 mg/4-6 tygodni
Clobetasol + antybiotyk (tetracyklina) oraz lek p/drożdżakowy (nystatyna):
wyleczenie nadżerek :
50%
GKS
Jak stosować GKS na srom?
CHPL
Ulotka nie rekomenduje podania
GKS na srom lub sugeruje ostrożność
Kiedy stosować?
1x/przed snem
Krem czy maść?
Preferowana jest maść
Minimalna ilość- końcówka palca
wskazującego
Ile?
Rozległe powierzchnie- zwiększyć
dawkę
Informacja dla pacjenta!
Miejscowa długotrwała terapia GKS
nie zwiększa ryzyka ścieńczenia
skóry/infekcji skóry- odwrotnie niż
sugeruje ulotka!!!
Info dla pacjenta !!! o
schematach/opcjach leczenia LSA
4-10 %
leczonych z powodu
LSA
nie odpowie na GKS
Alternatywne metody leczenia LSA
Retinoidy
Androgeny
T
Inhibitory kalcyneuryny
(hyperkeratoza nie
odpowiadająca na GKS)
DHEA
Tretinoin 0.025%
(immunosupresja, hamowanie limfocytów T)
1 % tacrolimus
/pimecrolimus
Dla kobiet bez
poprawy po
GKS !!!
Nie ściencza
skóry sromu
Zwiększone
ryzyko
VIN/NPL sromu
Inne:
P/histaminowe
np. oksatomid
Leki sedatywne
-senność
-zaburzenia pamięci
-suchość w j. ustnej
-zawroty głowy
Leki p/malaryczne
Calcipotriol
(witamina D)
Terapia fotodynamiczna
z kwasem
aminolewulinowym
POP:
Hypertrofia nabłonka pochwy
Warstwa keratynowa
Wysokość nabłonka pochwy
wartość referencyjna dla kobiet przed menopauzą:
239 μm
POPQ III- 4 cm przed szparą sromową
Kontrola
POP
302 μm
339 μm
o 26% wyższa
o 42% wyższa
POP:
Hypertrofia nabłonka pochwy
Hyperkeratynizacja
Nie zwiększa się wysokość nabłonka pochwy:
Miejscowa
estrogenoterapia
Brak efektu
terapeutycznego
(2-12 tygodni)
z kobiet z POP III+
złe wchłanianie estrogenów przez warstwę rogową
„Rationale”
dla lokalnej
terapii
DHEA
enzymy szlaku
sterydogenezy
+
ER αβ
w UGA
Nabłonek pochwy
Ściana naczyń
krwionośnych
Warstwa włóknistomięśniowa pochwy
Konwersja DHEA do E2
w pochwie
Menopauza:
spadek biosyntezy DHEA o 60%
Leczenie wspomagające
Dopochwowa ETZ
SRSI
P/depresyjne
Gabapentyna
Witamina D,A,E
Terpia p/bakteryjna
oraz p/drożdżakowa
we wtórnych
zakażeniach
Ksylokaina i
antydepresanty w
vulvodynii
Antybiotyki:
penicylliny,
cefalosporyny
Higiena/ochrona
sromu
The COCHRANE
COLLABORATION:
„Tylko Bóg i rzeźnik wiedzą co tak
naprawdę jest
w kiełbasie”
Hebrajskie
Tylko dwa GKS:
• Klobetazol 0.05%
• Mometazon 0.05%
3 m-ce
> placebo
RR:
2.85
N=38
RCT
12
tygodni
Obie terapie efektywne: świąd i pieczenie
Klobetazol > pimecrolimus
(p=0.015)
Brak istotności statystycznej
Testosteron vs placebo:
terapia podtrzymująca 24 tygodnie:
POGORSZENIE !!!
Testosteron
2%
vs placebo
5 RCT
3m-ce
do 1
roku
Brak różnic
RR
1.21
DHEA vs placebo lub vs Testosteron ( n=5) przez 3 m-ce: brak różnic
Testosteron 2%
vs klobetazol
3m-ce
RR 0.67 dla
klobetazolu
LSA
2% progesteron vs placebo:
brak poprawy
Mydła
Unikanie czynników
drażniących skórę sromu
Podpaski
Postępowanie
niefarmakologiczne:
Edukacja
Depilacje
„Tarcie”
Unikanie czynników
prozapalnych
Nawilżenie/hydratacja
sromu
Obcisła bielizna
Nasiadówki
Żele chłodzące
50% kobiet stosujących
emolienty po GKS
pozostaje asymptomatyczna
przez 58 m-cy
Profilaktyka dermatoz kontaktowych
Wytyczne RCOG z 2011 roku
Do mycia sromu używać
substytutów mydła tzw.
syndety lub kostki
farmakologiczne
Prysznic zamiast kąpieli
Nie kierować strumienia wody
na srom
Nie stosować mydła, żelów,
pilingów, płynów do kąpieli,
dezodorantów, chusteczek do
higieny intymnej
Nie stosować gąbek/myjek
wystarczy dłoń
Osuszać srom miękkim
ręcznikiem lub chłodnym
powietrzem suszarki
Nie stosować obcisłej
bielizny/odzieży zwłaszcza
kolorowej (barwniki)
Nową kolorową bielizną uprać
przed założeniem
Spać bez bielizny
Nie używać proszków/płynów
enzymatycznych
Unikać zbyt często stosowania
wkładek higienicznych
Nie stosować płynów
antyseptycznych
Nie stosować
kolorowego/aromatyzowanego
papieru toaletowego
Nie malować paznokci jeżeli
jest nawyk drapania skóry
Leczenie
chirurgiczne/
LSA
alternatywne
Laseroterapia
Krioterapia
Terapia
fotodynamiczna
Wycięcie sromu
UVA/PUVA
Brak danych EBM !!!
Usunięcie chorych tkanek sromu
nie leczy
LSA !!!
Tylko w przypadkach LSA +
VIN/ i lub rak sromu
Vulvectomia
Ablacja
laserowa
Kriochirurgia
• Postępowanie „last resort” dla
pacjentek z zaburzeniami
uroginekologicznymi/seksualnymi
• Zarośnięta łechtaczka
• Zarośnięte wargi sromowe
• Poszerzenie zarośniętego
przedsionka pochwy
• Plastyka krocza
• Bliznowacenie !!!
• Dilatacja pochwy !!!
• Wysoki odsetek nawrotów!!!
• Jatrogenne bliznowacenie !!!
Reoperacja !!!
• Konieczność stosowania GKS po
zabiegu
LSA: leczenie
Chirurgia
• Plastyka Z
• Zabieg Fentona
Kiedy zakończyć ten wykład?
Teraz
