Wrodzone niedrożności jelita

Wrodzone niedrożności jelita
Maciej Bagłaj
Klinika Chirurgii Urologii Dziecięcej, UM Wroclaw
Sulisław, 15 maj
Scenariusz kliniczny
„ .. Noworodek płci męskiej został przekazany do Kliniki Chirurgii
Dziecięcej z podejrzeniem niedrożności jelit w 2 dobie życia Ale wcześniej Wywiad prenatalny: wielowodzie ! , wodobrzusze u płodu ,
poszerzone pętle z pogrubieniem ściany
Poród : siły natury , 37/40 , 3040/50 , 9 – 9
1 doba - karmienie doustne smoczkiem , od godzin nocnych
ulewania i wymioty
Nie oddał smółki !
2 doba – sonda odbarczająca, wstrzymano karmienie
Brak smółki na cewniku !, lewatywa z ciepłej soli – nieefektywna
2 doba - rtg jamy brzusznej - poziomy płynów
>>>> oddział chirurgii dziecięcej
Mnogie zarośnięcie jelita cienkiego
Niedrożność wrodzona jelita
Aspekty kliniczne
Aspekty diagnostyczne
Neonatolog – chirurg dziecięcy - anestezjolog dziecięcy
Szerokie spektrum wad i schorzeń jelita prowadzących do
zamknięcia / zwężenia światła cewy pokarmowej
Niedrożność dwunastnicy
Zarośnięcie jelita cienkiego/grubego
Niedrożność smółkowa
Niedokonany zwrot jelit
Choroba Hirschsprunga/ dysganglionozy
Zarośnięcie odbytu
Niedrożność jelita okresu noworodkowego
Zarośnięcie dwunastnicy/ jelita - przerwanie ciągłości światła jelita
Niedrożność jelita okresu
noworodkowego
Ucisk z zewnątrz na prawidłowo wykształconą cewę jelitową
- zewnątrzpochodna niedrożność dwunastnicy
Skręt jelita środkowego
Ucisk przez pasma Ladda / zyła wrotna przedwunastnicza
Niedrożność jelita okresu
noworodkowego
Zatkanie światła jelita - niedrożność smółkowa ( mukowiscydoza )
niepowikłana
powikłana : perforacja, skręt, zarośnięcie
Niedrożność jelita okresu
noworodkowego
Niedrożność smółkowa wcześniaków
Zatkanie smołką i upośledzenie funkcji perystatlycznej
Niedrożności jelit -
różna etiologia
Zarośnięcie dwunastnicy - przetrwanie fazy litej - 7 tydzień
Niedrożnośc zewnątrzpochodna dwunastnicy - zaburzenia zwrotu jelit
Zarośnięcie jelita cienkiego
Niedrożność smółkowa
- „ katastrofa naczyniowa „
- mukowiscydoza
2000-2001
10 wad – 46 ośrodków –1346 noworodkow
Zarośnięcie przełyku
205
Zarośnięcie dwunastnicy
Zarośnięcie jelita
149
190
Wady odbytu i odbytnicy
203
Niedokonany zwrot jelita
Niedrożność smółkowa
107
73
Czernik J, Bagłaj M.: Leczenie chirurgiczne wybranych wad wrodzonych u
noworodków w Polsce w latach 200-2001 – wstępny raport. Pol. Przegl. Chir., 2004, 76,
Zamknięcie światła jelita
… czyli co się stanie, gdy „rura” zostanie
zatkana ?......
Zahamowanie pasażu treści pokarmowej
poszerzenie odcinka bliższego
upośledzenie funkcji perystaltycznej
Zmniejszenie powierzchni jelita biorącej udział
w procesach trawiennych
zaburzenia metaboliczne
Potencjalne powikłania ( perforacja, skręt )
Czy niedrożność jelita można rozpoznać prenatalnie ?
Tak , ale ...
Funkcja motoryczna jelit ( 13 -14 tydzień
( połykanie płynu owodniowego – 16 tydz. )
2-7 ml / 24 godz. >>> 450 ml /24 godz
Funkcja wydzielnicza gruczołów
żółć – 13-14 tydzień
gruczoły jelitowe – 16 tydzień
)
Prenatalne rozpoznanie niedrożności
Wielowodzie
- wysokie niedrożności jelit
ZAWSZE ! Podejrzenie niedrożności !!
„Podwójna bańka „
Hiperechogenne / poszerzone pętle jelitowe
Wodobrzusze
Wywiad rodzinny - mukowiscydoza, ch. Hirschsprunga
Każdy noworodek, u którego wysunięto prenatalnie podejrzenie
niedrożności jelita
musi mieć wykonane badania diagnostyczne pozwalające na
jednoznaczne wykluczenie lub potwierdzenie wady zanim zostanie
wdrożone karmienie
Prenatalne podejrzenie wady
>>> badanie radiologiczne
„babygram”
Rozkład gazów – poziomy płynów - rozdęcie pętli - brak powietrza
Noworodek z C III , PIII, urodzony siłami natury w 37 /40
W stanie dobrym 10 p Apgar , z masą 2650 g
W wywiadzie
wielowodzie
w trakcie pobytu noworodek przebywał z matką, upominał się o karmienie
karmiony piersią, oraz mlekiem modyfikowanym , ssał chętnie, smółkę oddał
kilkukrotnie,
W pierwszych dobach obserwowano obfite ulewania i wymioty, początkowo
czystymi wodami płodowymi, następnie pokarmem,, wymagające czasowego
zalożenia sondy zołądkowej
dziecko poszarzało, obficie ulało
Obraz rtg może sugerować „wysoką niedrożność”
W 3 dobie przekazany do oddziału chirurgii dziecięcej
Pierwsze badanie fizykalne noworodka
Wywiad prenatalny - ujemny
Niedrożnośc jelita
>>> objawy kliniczne
Objawy wynikające z przerwania/zamknięcia/zwężenia
światła jelita
Objawy ogólnoustrojowe
3 kardynalne objawy niedrożności u noworodka
Wymioty treścią żółciową
Wzdęcie brzuszka
Brak smółki
ale .
Przebieg kliniczny zależy od miejsca
anatomicznej niedrożności
Pierwsze 48 godzin > wrodzone
niedrożności
Wymioty
Wymioty + wzdęcie brzuszka
Wymioty + wzdęcie brzuszka + brak
smółki
Wymioty treścią zółciową - zawsze alarmujący objaw !!!
Wymioty = zaleganie treści zawierającej żółć w żołądku (20-25 ml )
Wzdęcie brzuszka
94 – 98% donoszonych noworodków i 76 % wcześniaków
smółka w ciągu pierwszych 24 godzinach
100 % donoszonych noworodków i 98,8% wcześniaków
- smółka w ciągu pierwszych 48 godzinach
Clark, Pediatrics, 1977
Niedrożnośc nadbrodawkowa dwunastnicy
/ zarośnięcie odzwiernika
Wymioty bez żółci
Zapadnięty brzuszek
Ale..
Ale.
Noworodek z wrodzonym wysokim zarośnięciem jelita cienkiego
może oddać smółkę , ale ..
Zanim zostanie ustalone rozpoznanie i podjęta
decyzja o leczeniu chirurgicznym
• należy pamiętać O !
• ogrzaniu
noworodka – inkubator
• podłączeniu aparatury monitorującej
• założeniu zgłębnika dożołądkowego
• zalożeniu wkłucia dożylnego
• pobraniu krwi do badań
* pomiar diurezy
PODANIE PŁYNÓW INFUZYJNYCH
( zapotrzebowanie dobowe + UZUPEŁNIANIE STRAT! )
Rozpoczęcie antybiotykoterapii skojarzonej ?
Częsty scenariusz .
Wymioty, pelny lub wzdęty bruszek ..
Próba wprowadzenia cewnika doodbytniczo przez neonatologa
„ Zarośnięcie odbytnicy „
Opóżnione rozpoznanie zasadniczej patologii jelita
Noworodek z cechami fenotypowymi trisomii 21 ( z.Downa )
wymiotujący treścią żółciową
najprawdopodobniej ma niedrożnośc dwunastnicy
BADANIE RADIOLOGICZNE
• Pozycja pionowa
• pozycja leżąca –projekcja boczn a promien iem poziomym
• musi być widoczna cała jama brzuszna
Leczenie operacyjne
Zawsze po odpowiednim przygotowaniu noworodka
Wyjątek: skręt jelita
Zarośnięcie dwunastnicy / zarośnięcie jelita cienkiego
Obraz radiologiczny - jednoznaczny
Zabieg operacyjny - w trybie pilnym , ale nie nagłym
Odpowiednie przygotowanie pacjenta do zabiegu operacyjnego
Zabieg operacyjny
Temperatura !
Dostęp naczyniowy
Cewnik Foleya
Antybiotyk i v.
- niedrożnośc jelita
Zabieg operacyjny
- niedrożnośc jelita
Manipulacje na jelitach
Utrata wody
Utrata ciepła
Zarośniecie dwunastnicy
Zespolenie dwunastniczo-dwunastnicze typu „karo”
Zarośnięcie jelita cienkiego
Minimalna resekcja
Zespolenie końcowo-skośne
Enteroplastyka
Brak radiologicznych cech wrodzonego zarośnięcia
Kliniczne objawy niedrożności
Wcześniak - niedrożność smółkowa
Noworodek donoszony - choroba Hirschsprunga
Niedokonany zwrot jelita
Niska niedrożność - wlew doodbytniczy kontrastowy
Wcześniak - niedrożność
smółkowa
badanie diagnostyczne ( microcolon)
badanie terapeutyczne
Niedrożność smółkowa
Postacie powikłane
Niepowodzenie leczenia zachowawczego
>>>>>> leczenie operacyjne
ZAWSZE ! Biopsja jelita grubego
Każdy noworodek z
wrodzoną niedrożnością jelita cienkiego
powinien być poddany badaniom w celu wykluczenia
mukowiscydozy
Okres pooperacyjny
Współpraca neonatologa/anestezjologa i chirurga dziecięcego
Zgłębnik dożoładkowy
Żywienie pozajelitowe /płyny infuzyjne
Skojarzona antybiotykoterapia
Okres pooperacyjny
Zmniejszenie / ustąpienie zalegań zołądkowych
Oddanie smółki
>>>>>> zywienie enteralne
( osmolarność - objętość )
Podsumowanie
Prenatalne podejrzenie niedrożności ( wielowodzie!!!!) zawsze
nakazuje jednoznaczne wykluczenie wady jelita bezpośrednio po urodzeniu
W przypadku wystąpienia podejrzanych objawów ( wymioty , wzdęcie brzuszka,
brak smółki, opóżnione odddanie smólki ) wskazane jest badanie
radiologiczne jamy brzusznej w pozycji pionowej
Nie podejmuj !!! manipulacji na jelitach ( wlewki, cewniki, rurki) przed
konsultacją chirurga dziecięcego
Współpraca neonatologa i chirurga dziecięcego to warunek szybkiego
rozpoznania wady i skutecznego leczenia noworodka
Współpraca anestezjologa i chirurga dziecięcego to warunek powodzenia
leczenia operacyjnego noworodka
Ja miałem niedrożność jelita, . A teraz jestem zdrowy !