Rak brodawkowaty tarczycy w torbieli przewodu tarczowo

50
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
Rak brodawkowaty tarczycy w torbieli przewodu tarczowo-językowego
Papillary thyroid carcinoma in thyroglossal duct cyst
Magdalena Ziółkowska, Stanisław Bień, Jacek Sygut, Artur Klimas, Stanisław Żyłka
Otolaryngol Pol 2009;
63 (1): 50-53
©by Towarzystwo
Otorynolaryngologów –
Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
30.06.2008
Zaakceptowano do
druku/Accepted:
14.07.2008
1
Dział Otolaryngologii
Chirurgii Głowy i Szyi
Świętokrzyskiego
Centrum Onkologii
w Kielcach
Kierownik: prof. nadzw.
dr hab. med. S. Bień
2
Zakład Patologii
Nowotworów
Świętokrzyskiego
Centrum Onkologii
w Kielcach
Kierownik: dr n. med.
J. Sygut
Wkład pracy autorów/
Authors contribution:
M. Ziółkowska, S. Bień,
J. Sygut, S. Żyłka, A. Klimas
Konflikt interesu/
Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają
konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for
correspondence:
imię i nazwisko:
Magdalena Ziółkowska
adres pocztowy:
Świętokrzyskie Centrum
Onkologii
ul. Artwińskiego 3
25-734 Kielce
tel. 041 36 74 336
fax 041 36 74 336
e-mail magdalena.
ziolkowska@onkol.
kielce.pl
SUMMARY
Introduction: Thyroglossal duct cyst is one of the most common congenital malformation in the neck area, but malignant neoplasms of the thyroglossal duct cyst are rare, about 1–1,5% cases of TDC. The papillary thyroid carcinoma
is the most frequent malignant neoplasm of thyroglossal duct cyst. The recommended treatment is surgery, including
excision of not only TDC, but also thyroid gland, with subsequent J131 ablation and suppressant dose of thyroxine.
Aim of study: Review of literature and presentation of 3 cases of papillary thyroid carcinoma in thyroglossal duct cyst.
Material and methods: Analysis of clinical records and current observation of patients treated in Department of
Otolaryngology Head and Neck Surgery, Holy Cross Cancer Center in Kielce.
Conclusion: Clinical pattern of thyroglossal duct carcinoma and diagnostic process (USG+BAC) do not indicate the
presence of neoplasms commonly. The diagnosis is established just after histopathological examination of a resected
cyst, what requires a consecutive steps of treatment.
Hasła indeksowe: torbiel przewodu tarczowo-językowego, rak brodawkowaty tarczycy, wycięcie chirurgiczne, leczenie skojarzone
Key words: thyroglossal duct cyst, papillary thyroid carcinoma, surgical excision, comprehensive treatment
Wprowadzenie
Torbiele przewodu tarczowo-językowego TDC (thyroglossal duct cysts) są jednymi z najczęstszych wrodzonych malformacji w obrębie szyi. Około 4. tygodnia
życia zarodkowego w okolicy przyszłego otworu ślepego
języka powstaje ektodermalny zawiązek gruczołu tarczowego, zagłębiający się w formie pasma tkankowego
w mezenchymę szyi, tworząc przewód tarczowo-językowy, zanikający ok. 10. tygodnia życia zarodkowego.
Gruczoł tarczowy formuje się ostatecznie do przodu
od zawiązka krtani. W części przypadków dochodzi
do przetrwania fragmentu przewodu, w którym może
wydzielać się treść surowiczo-śluzowa, dając początek
torbieli lub przetoce. Badania histopatologiczne usuniętych krtani wykazały, że przetrwałe elementy przewodu
tarczowo-językowego występują u 7% dorosłych, tylko
jednak w nielicznych przypadkach dochodzi do wystąpienia objawów przetoki lub torbieli [1, 2].
Torbiele przewodu tarczowo-językowego określane jako torbiele środkowe szyi występują najczęściej
u dzieci i młodych dorosłych, ale mogą ujawniać się
w każdym wieku i częściej występują u płci męskiej
[3]. Typowy obraz kliniczny torbieli to bezobjawowy,
elastyczny guz szyi zlokalizowany pośrodkowo lub
nieco bocznie (95% z nich występuje po stronie lewej, 5% po stronie prawej), poniżej (75%) lub powyżej
(25%) kości gnykowej [3]. Zmiana prawie zawsze jest
związana z kością gnykową bądź wyczuwa się pasmo
łącznotkankowe biegnące ku kości gnykowej i wykazuje
ruchomość ku górze w czasie połykania. TDC osiągają
wielkość 2–5 cm, ich wnętrze wysłane jest nabłonkiem
przejściowym, a częściowo płaskim i w ponad 60%
przypadków w ścianie torbieli występuje ektopowa
tkanka tarczycowa, zwykle w postaci nieregularnych
skupisk [4]. Klasyczne leczenie TDC to opisana przez
Sistrunka w 1927 r. operacja – usunięcie en bloc torbieli z trzonem kości gnykowej oraz częścią przewodu
tarczowo-językowego łączącego się z otworem ślepym
języka [5]. Bardzo rzadko TDC jest miejscem rozwoju
nowotworu złośliwego – najczęściej raka brodawkowatego tarczycy (carcinoma papillare thyreogenes).
Autorzy przedstawiają 3 przypadki raka brodawkowatego tarczycy w torbieli przewodu tarczowo-językowego, rozpoznane i leczone w Dziale Otolaryngologii
Chirurgii Głowy i Szyi Świętokrzyskiego Centrum
Onkologii w Kielcach, w latach 2001–2007.
Opis przypadków
Przypadek 1.
Chory S.B., lat 42 (nr karty 1133838) zgłosił się
(01.10.2006) z powodu guza szyi, stopniowo powiększającego się od ok. 2 miesięcy. W badaniu klinicznym
guz wielkości 4 x 3 cm umiejscowiony w linii pośrodkowej, na poziomie kości gnykowej, elastyczny, niebolesny, ruchomy, z niezmienioną przesuwalną ponad
nim skórą. Węzły chłonne szyjne, gruczoł tarczowy
– niepowiększone. Pozostałe badanie ORL i rutynowe
badanie ogólne bez odchyleń.
W badaniu USG opisano zmianę o charakterze
torbieli, o wymiarach 35 x 26 mm z widocznymi przegrodami oraz wtrętami o średnicy do 3 mm. Wynik
BAC (nr 86950/2006 Zakład Patologii Nowotworów
ŚCO) – w osadzie z zaaspirowanego płynu stwierdza się fagocyty i granulocyty. Obraz kliniczny oraz
O t o l a r y ngo l og i a Po l sk a t o m 6 3 , nr 1, s t yc ze ń – l u t y 2 0 0 9
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
badania dodatkowe wskazują na torbiel przewodu
tarczowo-językowego.
W czasie typowej operacji (12.10.2006) metodą Sistrunka – wycięto torbiel wraz z fragmentem trzonu kości
gnykowej. W śródoperacyjnej ocenie preparatu – torbiel
cienkościenna, wielokomorowa, częściowo związana
z trzonem kości gnykowej. W badaniu histopatologicznym (nr 163082/2006 Zakład Patologii Nowotworów
ŚCO) – carcinoma papillare thyreogenes. Guz rozrasta
się wewnątrz torbieli przewodu tarczowo-językowego,
naciekając drobnymi ogniskami tkanki miękkie wokół
kości gnykowej i kość gnykową. Przebieg pooperacyjny
niepowikłany. W związku z uzyskanym wynikiem podjęto kolejne kroki diagnostyczne. W pierwszym etapie
powtórzono USG szyi, w którym opisano ognisko hipoechogeniczne 9 x 7 mm w prawym płacie tarczycy,
ponadto pozostały miąższ o typowej echogeniczności
i jednorodnej strukturze, bez powiększonych węzłów
chłonnych w obrębie szyi. BAC prawego płata tarczycy
(nr 88297/2006 Zakład Patologii Nowotworów ŚCO)
– w aspiracie z guzka prawego płata tarczycy stwierdza
się grupy i rozproszone tyreocyty bez cytologicznych cech
złośliwości. Pacjent został zakwalifikowany do leczenia operacyjnego gruczołu tarczowego – Tyroidectomia
totalis. Lymphadenectomia colli mediana (21.12.2006
– Dział Chirurgii Onkologicznej ŚCO). Otrzymano wynik badania histopatologicznego usuniętego gruczołu
tarczowego (nr 165169/2006 Zakład Patologii Nowotworów ŚCO) – prawidłowy miąższ tarczycy. W kolejnym
etapie leczenie w Dziale Endokrynologii Ś.C.O. – terapia
ablacyjna jodem J131 i włączenie leczenia supresyjnego
tyroksyną. Obecnie (17 miesięcy po leczeniu) bez cech
wznowy miejscowej czy węzłowej.
Przypadek 2.
Chory S.K., lat 49 (nr karty – 1159047) zgłosił się
(06.06.2007) z powodu guza szyi, rosnącego od około
6–7 miesięcy. W badaniu klinicznym – guz o średnicy
5 cm, umiejscowiony centralnie w okolicy przedkrtaniowej i górnej przedtchawiczej, owalny, otorebkowany,
sprężysty, niebolesny. Węzły chłonne szyjne, gruczoł
tarczowy – niepowiększone. Pozostałe badania ORL
i rutynowe badania ogólne bez odchyleń. W badaniu
USG opisano bezechowy obszar płynowy o wym. 42 x
33 x 38 mm umiejscowiony pośrodkowo powyżej cieśni
tarczycy. Wynik BAC (nr 90692/2007 Zakład Patologii
Nowotworów ŚCO) – opróżniono torbiel szyi uzyskując
9 ml brunatnej treści. W osadzie fagocyty i zagęszczone
masy białkowe. Obraz kliniczny oraz badania dodatkowe
sugerują torbiel przewodu tarczowo-językowego. W dniu
12.07.2007 typowa operacja metodą Sistrunka – wycięcie guza wraz z fragmentem trzonu kości gnykowej.
W śródoperacyjnej ocenie preparatu – duża, nisko zlokalizowana torbiel w okolicy przedkrtaniowej. W badaniu
histopatologicznym usuniętego guza (nr 170692/2007
Zakład Patologii Nowotworów ŚCO) – Carcinoma papilO t o l a r y ngo l og i a Po l sk a t o m 6 3 , nr 1, s t yc ze ń – l u t y 2 0 0 9
lare thyreogenes in cyste. Rak średnicy maksymalnej
30 mm rozwija się w torbieli powstałej w przewodzie
tarczowo-językowym. Linia odcięcia chirurgicznego
w granicach zdrowych tkanek. Przebieg pooperacyjny
niepowikłany. W kolejnym etapie wykonano u pacjenta
USG gruczołu tarczowego, gdzie stwierdzono obecność
hipoechogenicznego dobrze ograniczonego obszaru śr.
7 mm na granicy płata lewego i cieśni. Pacjent został
zakwalifikowany do leczenia operacyjnego gruczołu tarczowego – Thyroidectomia totalis. Lymphadenectomia colli
mediana (24.09.2007 – Dział Chirurgii Onkologicznej
ŚCO). Otrzymano wynik badania histopatologicznego usuniętego gruczołu tarczowego (nr 172667/2007
Zakład Patologii Nowotworów ŚCO) – microcarcinoma
papillare. W miąższu lewego płata tarczycy obecne są
trzy ogniska raka, największe z nich o średnicy 0,5 mm,
każde z nich otoczone miąższem tarczycy. W kolejnym
etapie leczenie w Dziale Endokrynologii Ś.C.O. – terapia
ablacyjna jodem J131 i włączenie leczenia supresyjnego
tyroksyną. Aktualnie (7 miesięcy po leczeniu) bez cech
wznowy miejscowej czy węzłowej.
Przypadek 3.
Chory S. R., lat 34 (nr karty 1154896) zgłosił się
(12.04.2007) z powodu guza szyi, stopniowo powiększającego się od 4–5 miesięcy. W badaniu klinicznym
– guz wielkości 3 x 4 cm, umiejscowiony w linii pośrodkowej, elastyczny, niebolesny, wydaje się związany z kością gnykową. Węzły chłonne szyi, gruczoł
tarczowy – niepowiększone. Pozostałe badania ORL
i rutynowe badania ogólne bez odchyleń. W badaniu
USG opisano otorebkowaną zmianę z gęstą, płynną
zawartością i obwodowymi zwapnieniami. Metodą BAC
(nr 90211/2007 Zakład Patologii Nowotworów ŚCO)
nakłuto torbiel szyi, w osadzie i w rozmazie stwierdza
się masy białkowe.
W dniu 20.08.2007 operacja metodą Sistrunka –
wraz z torbielą usunięto fragment trzonu kości gnykowej
oraz pasmo łącznotkankowe biegnące od kości gnykowej
ku podstawie języka. W badaniu histopatologicznym
usuniętego guza (nr 171664/2007 Zakład Patologii
Nowotworów ŚCO) – carcinoma papillare thyreogenes in
cyste colli mediana. Rak w całości ograniczony do światła
i wewnętrznej powierzchni torbieli. W kolejnym etapie
wykonano USG gruczołu tarczowego, w którym opisano obustronnie widoczne ogniska normoechogeniczne
i o nieco obniżonej echogeniczności, w płacie prawym
o śr. do 7 mm, największe w części dolnej, w płacie lewym
do 10 mm, również największe w części dolnej. Pacjent
został zakwalifikowany do leczenia operacyjnego gruczołu tarczowego – thyroidectomia totalis. Lymphadenectomia
colli mediana (05.11.2007 – Dział Chirurgii Onkologicznej
ŚCO). Otrzymano wynik badania histopatologicznego
usuniętego gruczołu tarczowego (nr 173747/2007 Zakład
Patologii Nowotworów ŚCO). Gruczoł tarczowy: structura histologica glandulae thyroideae normalis. Preparat
51
52
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
węzłowy: carcinoma papillare thyreogenes metastaticum
lymphonodi (1/3).
W kolejnym etapie leczenie w Dziale Endokrynologii Ś.C.O. – terapia ablacyjna jodem J131 i włączenie
leczenia supresyjnego tyroksyną. Aktualnie (5 miesięcy
po leczeniu) bez cech wznowy miejscowej czy węzłowej
(ryc. 1–3).
Omówienie
Nowotwory złośliwe w torbieli przewodu tarczowo-językowego, jednej z najczęstszych anomalii rozwojowych
w obrębie szyi, występują rzadko (1–1,5% ) [6]. Od 1911 r.,
kiedy Brentano [7] jako pierwszy opisał przypadek raka
w TDC, w piśmiennictwie opublikowano jedynie ok. 250
takich doniesień [8]. Rak w torbieli przewodu tarczowojęzykowego (thyroglossal duct cyst carcinoma – TDCCa)
nieznacznie częściej występuje u kobiet (K : M = 3 : 2)
[9], mimo iż same TDC rejestruje się częściej u płci męskiej. TDCCa opisywano głównie u dorosłych, chociaż
w piśmiennictwie zarejestrowano kilka przypadków raka
w torbieli u dzieci poniżej 10. roku życia [4]. W naszym
materiale (2001–2007), na 179 torbieli w obrębie szyi,
które na podstawie obrazu klinicznego i badania patologicznego kwalifikować można jako torbiele pochodzenia
rozwojowego, torbiele środkowe szyi stanowiły 21,8 %
(n=39). W tej liczbie znalazły się wyżej opisane 3 przypadki raka w torbieli, co stanowi zaskakująco wysoki
(w porównaniu z danymi z piśmiennictwa) odsetek 7,7
% ogółu cyst środkowych szyi [12, 13].
Najczęstszą postacią histopatologiczną TDCCa
jest rak brodawkowaty (papillary carcinoma), który
stanowi 80% wszystkich raków torbieli. Pozostałe to
– rak mieszany brodawkowato-pęcherzykowy (mixed
papillary and folliculary carcinoma) 7%, rak pęcherzykowy ( follicular carcinoma) 5%, rak płaskonabłonkowy
(squamous cell carcinoma) 5%, inne – 5% [3]. Proporcje
te w przybliżeniu odpowiadają proporcji utkań histopatologicznych ogółu raków tarczycy [10]. Obraz histopatologiczny raka brodawkowatego w TDC nie różni się
od raka brodawkowatego gruczołu tarczowego.
Istnieją dwie teorie patogenezy raka brodawkowatego
tarczycy w torbieli przewodu tarczowo-językowego. Pierwsza z nich zakłada możliwość przerzutu z raka tarczycy
do TDC, a druga, obecnie akceptowana przez większość
autorów, to powstawanie raka ex novo z ektopowej tkanki
tarczycy znajdującej się w ścianie torbieli [6, 9]. W 1975
r. Joseph i Komorowski [11] zaproponowali kryteria diagnostyczne upoważniające do rozpoznania pierwotnego
raka w torbieli przewodu tarczowo-językowego:
– obecność pozostałości przewodu tarczowo-językowego, co pozwala na odróżnienie raka w torbieli od
torbielowatego przerzutu w węźle chłonnym,
– obecność prawidłowej tkanki tarczycy obok utkania raka,
– prawidłowy gruczoł tarczowy.
Ryc. 1. Obraz utrasonografi czny raka brodawkowatego w
torbieli przewodu tarczowo-językowego: zmiana płynowa o
wym. 35x26 mm, z widocznymi przegrodami oraz wtrętami
o średnicy do 3 mm (Przypadek 1).
Ryc. 2. Obraz histopatologiczny raka brodawkowatego tarczycy w torbieli przewodu tarczowo-językowego: 1 - kość
gnykowa, 2 – tkanka łączna włóknista (torebka torbieli), 3
– utkanie raka brodawkowatego (Przypadek 2).
Ryc. 3. Chrakterystyczne morfologiczne cechy raka brodawkowatego w TDC: 1 – nakładanie się jąder sąsiadujących
ze sobą komórek (overlapping), 2 – hypochromatyzm jąder
(obraz matowej szyby – ground glass), 3 – ciało piaszczakowate (Przypadek 2).
O t o l a r y ngo l og i a Po l sk a t o m 6 3 , nr 1, s t yc ze ń – l u t y 2 0 0 9
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
Ostatnie kryterium pozostaje punktem dyskusji,
ponieważ rak brodawkowaty w przewodzie tarczowo-językowym zachowuje się podobnie jak rak w gruczole
tarczowym – może rosnąć wieloogniskowo. W badaniach
Weissa i wsp. wśród pacjentów z rakiem brodawkowatym
w TDC, (115 przypadków) w ocenie mikroskopowej gruczołu tarczowego (po tyroidektomii lub autopsji) w 11,4%
przypadkach stwierdzono drugie, pierwotne mikroogniska
raka brodawkowatego [12]. Według innych autorów ryzyko
wieloogniskowości w raku TDC sięga nawet 40% [9].
W większości przypadków, podobnie jak u wszystkich przez nas opisanych chorych, rozpoznanie raka
w torbieli przewodu tarczowo-językowego (TDCCa) ustala
się dopiero po badaniu histopatologicznym preparatu
operacyjnego. Otrzymane wyniki badań histopatologicznych usuniętych preparatów były dla nas zaskoczeniem, ponieważ ani przedoperacyjna diagnostyka (USG,
BAC), ani obraz śródoperacyjny nie budziły podejrzenia
nowotworu. Podejrzenie raka w torbieli przewodu tarczowo-językowego mogą sugerować takie cechy, jak
szybkie powiększanie się torbieli, fiksacja torbielopodobnego guza względem otaczających tkanek czy asymetria w grubości ścian torbieli w przedoperacyjnych
badaniach obrazowych. Czynnikiem predysponującym
do powstania TDCCa może być przebyta w przeszłości
radioterapia tej okolicy szyi z innych wskazań [6].
Rzadkie występowanie raka tarczycy w torbieli
przewodu tarczowo-językowego nie pozwala na określenie konkretnego standardu terapeutycznego dla tej
patologii i postępowanie lecznicze najczęściej odpowiada analogicznym zaleceniom dla raka tarczycy.
Leczenie chirurgiczne ograniczone do metody Sistrunka zalecane jest w przypadkach guzów spełniających
poniższe kryteria opracowane przez Kristensena [13]:
– obecność histologicznie prawidłowej ektopowej tkanki
tarczycy w torbieli,
– naciek nowotworowy nieprzekraczający ścian torbieli,
– prawidłowa tkanka gruczołu tarczowego (potwierdzona
w badaniach USG, TK, scyntygrafii),
– brak przerzutów do węzłów chłonnych szyi.
W przypadku guzów dużych (>1 cm), inwazji nacieku poza ścianę torbieli czy podejrzenia istnienia
ogniska raka w gruczole tarczowym wykonuje się dodatkowo tyreoidektomię całkowitą, leczenie ablacyjne
jodem 131 oraz supresję tyroksyną [6].
Według Chu i wsp. przerzuty do węzłów chłonnych
stwierdza się u około 7,7–12,9% pacjentów z rakiem brodawkowatym w TDC [14]. Rokowanie w raku brodawkowatym przewodu tarczowo-językowego, analogicznie jak
w raku brodawkowatym tarczycy, jest na ogół dobre.
2. Najczęstszym nowotworem złośliwym TDC jest
rak brodawkowaty wywodzący się z ektopowej tkanki
tarczycy występującej w ścianie torbieli.
3. Rozpoznanie raka w torbieli środkowej szyi najczęściej ujawnia dopiero badanie histopatologiczne
wyciętej zmiany, a zatem każda torbiel wymaga pełnego badania histopatologicznego całości usuniętego
preparatu.
PIŚMIENNICTWO
1.
Ellis PD, van Nostrand AW. The applied anatomy of thyroglossal tract remnants. Laryngoscope 1977; 87: 765–
770.
2.
Drewienkiewicz E. Wrodzone przetoki i torbiele szyi i okolicy przedmałżowinowej. Probl Laryngol Codzien Prakt
2001; 26: 2–10.
3.
Naghavi SE, Jalali MM. Papillary carcinoma of thyroglossal duct cyst. Med Sci Monit 2003; 9(7): 67–70.
4.
Li Volsi VA. Surgical pathology of the thyroid. W: JL
Bennington. Major problems in pathology. WB Saunders
Company; 1990. p. 351–360.
5.
Sistrunk WE. The surgical treatment of cyst of the thyroglossal tract. Am Surg 1920; 70: 121–122.
6.
Heemskerk J, Stultiens GN, Tan I, Van Der Veen AH, Nieuwenhuijzen GAP. Papillary carcinoma in a thyroglossal
duct. Acta Oncol 2006; 45(3): 332–334.
7.
Brentano H. Struma aberrata lingual mit druzen metastasen. Dtsch Med Wochenschr 1911; 37: 665–666.
8.
d’Annibale M, Cerasoli V, Barbarosos A, Carlini S, Campioni N. Papillary carcinoma of the thyroid arising on thyroglossal duct cyst. Chir Ital 2000; 54(4): 435–439.
9.
Plaza C, Lopez M, Carrasco C, Meseguer L, Perucho A.
Management of well – differentiated thyroglossal remnant
thyroid carcinoma: time to close the debate? Report of five
new cases and proposal of definitive algorithm for treatment. Surg Oncol 2006; 13(5): 745–752.
10. Kordek R, Woźniak L, Biernat W. Nowotwory – zarys patologii onkologicznej. Łódź: Akademia Medyczna; 2001. p.
301–315.
11. Joseph TJ, Komorowski RA. Thyroglossal duct carcinoma. Hum Pathol 1975; 6(6): 717–729.
12. Weiss SD, Orlich CC. Primary papillary carinoma of a thyroglossal duct cyst. Br J Surg 1991; 87–89.
13. Kristensen S, Juul A, Moesner J. Thyroglossal cyst carcinoma. J Laryngol Otol 1984; 98(12): 1277–1280.
14. Chu YC, Han JY, Han HS, Kim JM, Min SK. Primary papillary carcinoma arising a thyroglossal duct cyst. Yonsei
Med J 2002; 43(3): 381–384.
15. Olszewski J, Zieliński K, Miłoński J, Koktysz R. Rzadki
przypadek raka brodawczakowato-torbielowatego ekto-
Wnioski
1. Występowanie raka w torbieli przewodu tarczowo-językowego są bardzo rzadkie, a jego obraz kliniczny
nie różni się od typowej torbieli środkowej szyi.
O t o l a r y ngo l og i a Po l sk a t o m 6 3 , nr 1, s t yc ze ń – l u t y 2 0 0 9
picznego gruczołu tarczowego przewodu tarczowo-językowego. Otolaryngol Pol 2005; 3: 437–439.
53