Czerwienica prawdziwa (PV)

Polycythaemia vera (PV) – Polish
Czerwienica prawdziwa (PV)
Szpik kostny
Żeby zrozumieć, czym jest czerwienica prawdziwa (ang. polycythaemia vera, PV) i na czym polega jej
leczenie, należy dowiedzieć się co nieco o funkcjonowaniu krwi i szpiku kostnego. Szpik to gąbczasta
substancja znajdująca się wewnątrz kości. Jest on częścią systemu immunologicznego, który chroni
organizm przed infekcjami i chorobami. W szpiku kostnym wytwarzane są komórki macierzyste.
Komórki macierzyste to komórki krwi na najwcześniejszym etapie rozwoju. Wszystkie komórki krwi
powstają z komórek macierzystych.
Trzy główne typy komórek krwi to:

czerwone krwinki, które dostarczają tlen do całego organizmu,

białe krwinki, które walczą z infekcjami,

płytki krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi i hamują krwawienie.
Szpik kostny codziennie wytwarza miliony komórek krwi.
Nowotwory mieloproliferacyjne (MPN)
MPN wpływają na sposób funkcjonowania szpiku kostnego. Główne rodzaje MPN to:

czerwienica prawdziwa (PV)

nadpłytkowość samoistna (samoistna trombocytopenia, ET)

mielofibroza.
Niektóre osoby z czerwienicą prawdziwą chorują również na mielofibrozę. Jest to schorzenie
powodujące włóknienie szpiku kostnego. W rzadkich przypadkach u osób z MPN
występuje białaczka.
Czym jest czerwienica prawdziwa (PV)?
PV to rzadkie schorzenie szpiku kostnego. Może prowadzić do zbyt dużej produkcji czerwonych
krwinek, co sprawia, że krew jest gęstsza niż normalnie. Niektóre osoby chorujące na PV mają
również podwyższony poziom białych krwinek i płytek krwi.
PV dotyka głównie osoby po 40. roku życia. Występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. PV
zazwyczaj rozwija się bardzo powoli i u większości osób nie wpływa na długość życia.
Czerwienica wtórna (nadkrwistość wtórna)
Zbyt duża liczba czerwonych krwinek w krwiobiegu nie zawsze jest spowodowana zmianami w szpiku
kostnym. Niektóre schorzenia, na przykład choroby płuc lub zaburzenia czynności nerek, również
mogą prowadzić do zwiększenia liczby wytwarzanych czerwonych krwinek. Jest to nazywane
czerwienicą wtórną.
Czerwienica wtórna może być spowodowana paleniem, piciem dużych ilości alkoholu lub
nadciśnieniem.
Leczenie czerwienicy wtórnej różni się od leczenia PV. Obejmuje ono leczenie schorzenia, które
doprowadziło do zwiększenia poziomu komórek krwi lub udzielenie porady na temat zmiany stylu
życia.
Oznaki i objawy czerwienicy prawdziwej
Podwyższony poziom czerwonych krwinek nie zawsze powoduje występowanie objawów.
U niektórych osób diagnozuje się PV przy okazji wykonania badania krwi z innych powodów.
Możliwe objawy PV to między innymi:

bóle głowy,

nieostre widzenie,

zmęczenie,

swędząca skóra,

zaczerwienienie skóry, na przykład na twarzy, dłoniach i stopach.
Czasami występują również inne objawy, takie jak dna moczanowa (zapalenie stawów) lub zakrzepy.
Sinienie i krwawienie
Bardzo rzadko PV może powodować nieprawidłowe krwawienia. Może to powodować objawy takie
jak:

krwawienia z nosa,

sinienie,

nieprawidłowe krwawienia z pochwy u kobiet,

krwawienia z dziąseł.
Powiększona śledziona
Śledziona znajduje się po lewej stronie brzucha (podbrzusza), zaraz pod żebrami i zwykle jest
wielkości pięści. Pomaga w rozkładzie czerwonych krwinek. PV może spowodować powiększenie
śledziony. Objawy powiększenia śledziony to odczucie dyskomfortu po lewej stronie brzucha i szybko
występujące uczucie sytości podczas jedzenia.
Diagnozowanie czerwienicy prawdziwej
PV jest zazwyczaj diagnozowana przez specjalistę w dziedzinie chorób krwi (hematologa). Diagnozę
można postawić na podstawie wyników zwykłego badania krwi nazywanego pełną morfologią (ang.
full blood count, FBC). W badaniu określany jest poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek
krwi w krwiobiegu.
W celu potwierdzenia PV przeprowadza się różne testy i badania: Badania te mają na celu ustalenie,
czy na poziom komórek krwi wpływają inne schorzenia. Może to skutkować zdiagnozowaniem
czerwienicy wtórnej.
Badanie krwi na obecność mutacji genu JAK2
To badanie krwi określa, czy występuje zmiana (mutacja) w genie o nazwie JAK2. Gen ten pomaga
kontrolować liczbę wywarzanych komórek krwi. Zmiana w tym genie może powodować PV. Mutację
w genie JAK2 wykrywa się u 95 na 100 osób chorych na PV. Mutacje powstają w ciągu życia. Nie są
one wrodzone i nie są przekazywane dzieciom.
Badania krwi
Badania krwi mogą zostać wykonane w celu sprawdzenia:

poziomu żelaza oraz witaminy B12 we krwi,

czy organizm, nie wytwarza zbyt wiele erytropoetyny (hormonu, który stymuluje
wytwarzanie czerwonych krwinek),

ilości tlenu we krwi (badanie saturacji/nasycenia tlenem).
Badanie ultrasonograficzne
Badanie ultrasonograficzne polega na użyciu fal dźwiękowych do stworzenia obrazu narządów
wewnętrznych, w tym nerek, wątroby i śledziony.
Pobieranie próbki szpiku kostnego (biopsja)
Lekarz może zlecić pobranie próbki szpiku kostnego (biopsję) w celu wykonania badań. Próbkę taką
pobiera się zazwyczaj z tylnej części kości biodrowej (miednicy). Pacjent otrzymuje znieczulenie
miejscowe w postaci zastrzyku, co tymczasowo pozbawia go czucia w odpowiedniej części ciała.
Lekarz wprowadza wówczas igłę przez skórę do kości i pobiera do strzykawki małą próbkę płynnego
szpiku. Próbka taka jest nazywana aspiratem szpiku kostnego.
Następnie lekarz pobiera mały fragment kości zawierającej szpik (trepanobiopsja). Później obie
próbki zostają zbadane pod mikroskopem.
Pobieranie próbek szpiku kostnego:
Leczenie czerwienicy prawdziwej
Celem leczenia PV jest zmniejszenie liczby czerwonych krwinek. Dzięki temu zredukowane zostaną
objawy i obniży się ryzyko kolejnych problemów, takich jak zakrzepy i dna moczanowa. Sposób
leczenia zależy od wyników pełnej morfologii, ogólnego stanu zdrowia oraz tego, czy występują
objawy. Jeśli u pacjenta zdiagnozowano PV, jednak nie powoduje to problemów w codziennym życiu,
to przez jakiś czas leczenie może nie być potrzebne.
Flebotomia (upuszczanie krwi)
Zabieg ten zmniejsza liczbę czerwonych krwinek i rozrzedza krew.
Lekarz lub pielęgniarka wprowadza igłę do żyły pacjenta. Igła jest połączona z rurką i woreczkiem.
Krew przepływa przez igłę i rurkę do woreczka. Po pobraniu wystarczającej ilości krwi (około 500 ml)
igła jest usuwana.
Flebotomia może być wykonywana regularnie, co kilka tygodni lub miesięcy, do czasu aż gęstość krwi
powróci u pacjenta do normy. Za każdym razem po pobraniu krwi pacjent zostanie poproszony
o picie dużej ilości płynów celem uzupełnienia usuniętej ilości krwi.
Aspiryna w niskich dawkach
Podwyższony poziom czerwonych krwinek lub płytek krwi zwiększa ryzyko wystąpienia zakrzepów
(zakrzepicy). Aspiryna zapobiega powstawaniu zakrzepów, ponieważ wpływa na sposób łączenia się
płytek krwi. Niektórym pacjentom może zostać zalecona w ramach leczenia.
Jednym ze skutków ubocznych przyjmowania aspiryny jest zwiększone ryzyko wystąpienia krwawień
oraz wrzodów żołądka. W przypadku konieczności przyjęcia leku przeciwbólowego podczas leczenia
aspiryną w celu zapobiegania zakrzepom należy zasięgnąć porady lekarza. Niektóre rodzaje środków
przeciwbólowych, takie jak ibuprofen, nie mogą być przyjmowane razem z aspiryną.
Chemioterapia
Chemioterapia to stosowanie leków przeciwnowotworowych (cytotoksycznych) w celu zniszczenia
komórek rakowych. W przypadku PV może być stosowana do obniżenia poziomu czerwonych
krwinek.
Hydroksykarbamid jest najczęściej stosowanym lekiem chemioterapeutycznym w leczeniu PV. Jest
przyjmowany doustnie w postaci kapsułki. Może powodować skutki uboczne, ale zazwyczaj są one
łagodne. Mogą one obejmować:

obniżoną odporność na infekcje,

biegunkę,

zaparcia.
W przypadku przyjmowania hydroksykarbamidu przez długi czas istnieje bardzo małe ryzyko
zachorowania na białaczkę . Pacjenci w wieku poniżej 40. roku życia zwykle otrzymują inne leki.
W rzadkich przypadkach stosuje się lek chemioterapeutyczny o nazwie busulfan. Lek ten jest
stosowany, gdy inne metody leczenia nie przyniosły rezultatu. Busulfan jest zazwyczaj podawany
w postaci tabletek. Może powodować podobne skutki uboczne, co hydroksykarbamid. W przypadku
przyjmowania busulfanu przez długi czas również istnieje niewielkie ryzyko zachorowania na
białaczkę.
Chemioterapia może wpływać na płodność. Kobietom przyjmującym leki chemioterapeutyczne nie
zaleca się zachodzenia w ciążę, a mężczyznom płodzenia dzieci w okresie leczenia. Zalecenia te
wynikają z faktu, że leki chemioterapeutyczne mogą nieść ryzyko uszkodzenia rozwijającego się
płodu. Zaleca się stosowanie skutecznej antykoncepcji w okresie przyjmowania leków
chemioterapeutycznych oraz przez kilka miesięcy po zakończeniu leczenia.
Interferon alfa
Interferon to naturalna substancja wytwarzana przez pewien typ białych krwinek. Interferon
wytworzony sztucznie może być podawany jako lek na pewne rodzaje nowotworów i białaczki.
W przypadku PV może być stosowany w celu spowolnienia tempa wytwarzania komórek krwi.
Interferon jest podawany jako zastrzyk podskórny. Skutki uboczne mogą obejmować:

objawy grypopodobne,

bóle głowy,

zawroty głowy,

zmęczenie,

wahania nastroju.
Fosfor radioaktywny (32P)
W rzadkich przypadkach stosuje się leczenie fosforem radioaktywnym. Jest on podawany w postaci
zastrzyku. Napromieniowuje on szpik kostny i obniża liczbę wytwarzanych komórek krwi. Efekty
pojedynczego zastrzyku mogą utrzymywać się od kilku miesięcy do kilku lat.
Długotrwałe leczenie fosforem radioaktywnym może powodować zwiększone ryzyko zachorowania
na białaczkę.
Allopurynol
U niektórych pacjentów z PV występuje dna moczanowa. Dna moczanowa to bolesne schorzenie
spowodowane zapaleniem stawów, na przykład palucha u stopy, a czasami stawów w kostkach,
dłoniach lub kolanach.
Allopurynol może być stosowany w profilaktyce dny moczanowej. Może być podawany przed
rozpoczęciem leczenia mającego na celu zniszczenie komórek krwi, takiego jak chemioterapia. Jeśli
w przeszłości wystąpiła dna moczanowa, allopurynol może zostać przepisany jako leczenie
długoterminowe w celach profilaktycznych.
Przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostneg o (od dawcy)
Niektórzy pacjenci z PV mogą być leczeni z wykorzystaniem komórek macierzystych. Taki sposób
leczenia nie jest odpowiedni dla każdego pacjenta. Przeszczep komórek macierzystych to intensywne
leczenie stosowane u młodych pacjentów, u których PV rozwija się w białaczkę lub mielofibrozę.
Mielofibroza to schorzenie powodujące włóknienie szpiku kostnego i nieprawidłowe tworzenie
komórek krwi.
Przeszczep komórek macierzystych wymaga wysokodawkowej chemioterapii i zastąpienia komórek
macierzystych (komórek krwi na wczesnym etapie rozwoju) zniszczonych w trakcie leczenia. Po
przyjęciu chemioterapii pacjent otrzymuje komórki macierzyste pochodzące od dawcy. Może to być
ktoś z rodzeństwa lub ochotnik, który jest bliźniakiem genetycznym pacjenta.
Lekarz lub pielęgniarka wyjaśni, na czym polega ten sposób leczenia i powinien udzielić odpowiedzi
na wszelkie pytania pacjenta.
Badania kliniczne
Dostępne są również nowsze sposoby leczenia, które mogą pomóc w kontrolowaniu PV. Pacjent
może otrzymać zaproszenie do wzięcia udziału w badaniach klinicznych obejmujących jeden
z nowych sposobów leczenia PV.
W badaniach klinicznych testowany jest obecnie nowy lek o nazwie ruksolitynib. Jest to lek terapii
celowanej nazywany inhibitorem JAK2. Blokuje on sygnał powodujący wzrost i podział komórek.
Badania kliniczne są przeznaczone dla osób z PV, u których występuje wysokie ryzyko zachorowania
na mielofibrozę lub białaczkę. Lek może również zostać zastosowany, jeśli hydroksykarbamid stał się
nieskuteczny w leczeniu PV.
Można zapytać swojego hematologa, czy opcja wzięcia udziału w badaniach klinicznych jest dostępna
dla danego pacjenta.
Kontrola po leczeniu czerwienicy prawdziwej
Konieczne jest regularne wykonywanie badań kontrolnych oraz badań krwi. Jeśli pacjent zauważy
jakiekolwiek nowe objawy między wizytami kontrolnymi, powinien jak najszybciej poinformować
o tym lekarza lub hematologa. Należy zwrócić szczególną uwagę na następujące objawy:

ból lub opuchlizna nogi,

brak tchu,

ból w klatce piersiowej,

silne bóle głowy.
Mogą to być oznaki wystąpienia zakrzepu krwi.
Oprócz sposobu leczenia i badań kontrolnych zaleconych przez lekarza hematologa warto
zainteresować się sposobami utrzymania dobrego stanu zdrowia. Zdrowe odżywianie, picie dużej
ilości płynów, zachowanie aktywności fizycznej oraz rezygnacja z palenia papierosów są korzystne
dla ogólnego stanu zdrowia. Działania te mogą również pomóc w zmniejszeniu ryzyka wystąpienia
powikłań, takich jak zakrzepy. Lekarz lub specjalistyczna pielęgniarka udzielą porad w tym zakresie.
Odczucia pacjenta
Każda osoba ma swój własny sposób radzenia sobie z chorobą i emocjami, których doświadcza.
Pomocna może być rozmowa z rodziną i przyjaciółmi albo lekarzem czy pielęgniarką. Można również
skontaktować się z naszymi specjalistami ds. wsparcia w chorobie nowotworowej lub poniższymi
organizacjami, aby uzyskać więcej informacji i pomoc.

MPN Voice to sieć pomocy dla osób z MPN (nowotworami mieloproliferacyjnymi),
zapewniająca informacje i wsparcie.

Ogólnokrajowa organizacja Leukaemia CARE wspiera osoby chore na białaczkę oraz inne
choroby krwi. Organizacja ta posiada grupy wsparcia w wielu hrabstwach.
Źródła i podziękowania
Niniejszy poradnik opiera się na informacjach pozyskanych z licznych, rzetelnych źródeł. Aby
uzyskać dodatkowe informacje o źródłach, z których korzystamy, prosimy o kontakt.
Niniejsze informacje zostały sprawdzone przez osobę zawodowo związaną z medycyną.
Dziękujemy wszystkim osobom dotkniętym chorobą nowotworową, które sprawdziły
niniejszy poradnik i pomogły przy jego tworzeniu.
Poprzednia edycja tekstu: 1 kwietnia 2016 r.
Następna zaplanowana edycja tekstu: 2018 r.