NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA
PRZYSADKI
Klinika Chorób Wewnętrznych i
Endokrynologii AM w Warszawie
Przyczyny niedoczynności przysadki
( dzieci)
• wrodzone , genetycznie uwarunkowane
(wrodzony brak lub hipoplazja przysadki,
mutacje genów (Prop -1, Pit-1)
• urazy okołoporodowe, asfiksja, nieprawidłowy
przebieg porodu,
• czaszkogardlak i inne guzy przysadki lub
okołoprzysadkowe
• naświetlania czaszki z powodu chorób
hematologicznych lub złośliwych nowotworów
Wg Endotext.eje.org
ROZWÓJ PRZYSADKI U MYSZY ZDROWYCH I Z BRAKIEM
PIT1
neuroektoderma
Kieszonka Rathkego
Przyczyny niedoczynności
przysadki ( dorośli)
• Guzy przysadki,
• inne guzy ; w tym oponiaki, glejaki, przerzuty
nowotworowe
• operacje, naświetlania, udar przysadki
• autoimmunologiczne - limfocytarne zapalenie
przysadki
• poporodowa niedoczynność
• uraz, zakażenia , ropnie
• hemochromatoza,choroby ziarniniakowate,
histiocytoza
Niedoczynność przedniego
płata przysadki
• Niedobór hormonów tropowych przysadki
•
•
•
•
•
ACTH,
HGH,
TSH,
PRL,
LH,FSH,
• wtórna niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy
, gonad
OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI (1)
• osłabienie ,hipotonia ortostatyczna, zasłabnięcia ,
omdlenia,
• brak łaknienia , zaparcie stolca, zła tolerancja
chłodu,
• nadmiar tkanki tłuszczowej zwłaszcza trzewnej ,
• wypadanie włosów okolicy łonowej , pachowych,
klatki piersiowej , zarostu na twarzy
• suchość , szorstkość , złuszczanie się skóry
OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI
(2)
• zmniejszenie libido, impotencja, amenorrhea,
niepłodność
• upośledzenie sprawności intelektualnej ,
• zwiększona potrzeba snu
Sekrecja GH a tkanka tłuszczowa trzewna
Wg Endotext.eje.org
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA
PRZYSADKI - objawy zagrażające życiu
• śpiączka hipoglikemiczna ( stress,
wysiłek fizyczny, głodzenie)
• przełom nadnerczowy
• śpiączka w przebiegu hiponatremii
• przełom hipometaboliczny
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA
PRZYSADKI - objawy w badaniu przedmiotowym
– SKÓRA
– zmniejszona pigmentacja ,
– zanik „meszku” i owłosienia zależnego od
androgenów ,
– drobne zmarszczki ,
– obniżenie ucieplenia i szorstkość skóry ,
obrzęk śluzakowaty
– obrzęki (rzadko)
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO
PŁATA PRZYSADKI objawy w badaniu przedmiotowym(2)
•NADWAGA
-nadmiar tkanki tłuszczowej, zwłaszcza trzewnej
–u kobiet - zatarcie zarysów talii
•NARZĄDY PŁCIOWE , GRUCZOŁY
SUTKOWE - zmiany zanikowe
•INNE
–wolna czynność serca ,
–niskie ciśnienie tętnicze z hipotonią
ortostatyczną
Niedoczynność
tarczycy
(wtórna)
Wg Textbook of
Endocrinology
Williams 1974
1
2
1. Zespół Sheehana
2.Gruczolak chromofobny
przysadki
Wg Textbook of Endocrinology
Williams 1974
DIAGNOSTYKA CHORÓB GRUCZOŁÓW
WEWNĘTRZNEGO WYDZIELANIA
• NIEDOCZYNNOŚĆ
• NADCZYNNOŚĆ
• badania w warunkach • badania w warunkach
podstawowych
podstawowych
• testy stymulacji
• testy hamowania
BADANIA W WARUNKACH PODSTAWOWYCH W
ROZPOZNAWANIU NIEDOCZYNNOŚCI
PRZYSADKI
•
•
•
•
fT4, TSH
estradiol , FSH
testosteron , FSH
kortyzol w surowicy / ACTH
wolne kortykoidy w moczu /24h
• ? PRL
• ? IGF1 , IGFBP 3
Pulsacyjne wydzielanie
hormonu wzrostu u zdrowych
kobiet i mężczyzn
TESTY DYNAMICZNE W DIAGNOSTYCE
NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI
•
•
•
•
•
Wstrzyknięcie „bolusa”  oznaczenia
TRH

TSH , PRL
LHRH 
LH ( ew FSH)
CRH

kortyzol , ACTH
hipoglikemia poinsulinowa
• oznaczenia :
kortyzol lub ACTH
hGH lub IGF1
PODEJRZENIE NIEDOCZYNNOŚCI KORY
NADNERCZY
•
•
•
•
•
•
Badania w warunkach podstawowych
kortyzol we krwi / ACTH
wolny kortyzol w moczu
Badania dynamiczne
test rezerwy nadnerczowej - stymulacja
Synacthenem
testy rezerwy przysadkowej
– hipoglikemia
– CRH
– metopiron
AKTYWNOŚĆ KOMÓREK
KORTYKOTROPOWYCH
• Podstawowe wydzielanie ACTH
• kortyzol rano ( norma 5-25g/dl)
kortyzol<3 g/dl - niedoczynnośc kory
• kortyzol >3 ale < 20 g/dl K
Testy dynamiczne
Kortyzol/ACTH
BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY NADNERCZY I
KOMOREK KORTYKOTROPOWYCH
• Test z syntetycznym ACTH
• 0,25 mg Synacthenu im lub iv

–
–
kortyzol  20 g/dl
60 min
prawidłowa odpowiedź
BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY NADNERCZY
I KOMOREK KORTYKOTROPOWYCH
•Test hipoglikemii poinsulinowej
•0,1 j /kg.c.c.insuliny iv
•pobrania 0, (30), 60 min
•kortyzol  20 g/dl
prawidłowa odpowiedź
• ACTH
Wzrost kortyzolu w odpowiedzi
na hipoglikemię
Wg Endotext.eje.org
STYMULACJA
KOMÓREK SOMATOTROPOWYCH
• Hipoglikemia poinsulinowa
• GHRH lub GHS-np.heksarelin
• arginina we wlewie
• L- DOPA
• klonidyna
• stress- wysiłek fizyczny
nieprzydatne u dorosłych
nieprzydatne u dorosłych
Hormon wzrostu - odpowiedź na hipoglikemię
Wg
endotext.eje
REZONANS MAGNETYCZNY
Wg Endotext.eje.org
Czaszkogardlak
z objawami
moczówki
prostej
Zespół pustego siodła
LECZENIE SUBSTYTUCYJNE NIEDOCZYNNOŚCI
PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI
• Hydrokortyzon 20  30 mg/24h (?)
– ½ + ¼ + ¼ dawki dobowej
• Dieta bogatosodowa
• L-tyroksyna
• M- testosteronum prolongatum co 2 tyg 200mg
i.m
• K - estrogeny + pochodne progesteronu
• hormon wzrostu ?
• DHEA ?
NIEDOCZYNNOŚC PRZYSADKI
niedobór hormonu wzrostu
(dorośli)
• zwiększona masa ciała i ilość tkanki tłuszczowej
• nieprawidłowe rozmieszczenie tkanki
tłuszczowej
• hiperlipidemia
• zmniejszenie masy mięśniowej i masy kostnej
• obniżony napęd życiowy,
• gorsza jakość życia
• zwiększone ryzyko chorób układu krążenia i
zgonów z ich powodu
HORMONY TYLNEGO PŁATA PRZYSADKI
Wg Endotext.eje.org
MOCZÓWKA PROSTA
• Niedobór /brak ADH
• wielomocz, wzmożone pragnienie
• niski ciężar właściwy moczu
• niemożność zagęszczania moczu w
warunkach ograniczonego dowozu
płynów
Thanks for your attention
Download

Niedoczynność przedniego płata przysadki