Niedoczynność przedniego płata przysadki
advertisement
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii AM w Warszawie Przyczyny niedoczynności przysadki ( dzieci) • wrodzone , genetycznie uwarunkowane (wrodzony brak lub hipoplazja przysadki, mutacje genów (Prop -1, Pit-1) • urazy okołoporodowe, asfiksja, nieprawidłowy przebieg porodu, • czaszkogardlak i inne guzy przysadki lub okołoprzysadkowe • naświetlania czaszki z powodu chorób hematologicznych lub złośliwych nowotworów Wg Endotext.eje.org ROZWÓJ PRZYSADKI U MYSZY ZDROWYCH I Z BRAKIEM PIT1 neuroektoderma Kieszonka Rathkego Przyczyny niedoczynności przysadki ( dorośli) • Guzy przysadki, • inne guzy ; w tym oponiaki, glejaki, przerzuty nowotworowe • operacje, naświetlania, udar przysadki • autoimmunologiczne - limfocytarne zapalenie przysadki • poporodowa niedoczynność • uraz, zakażenia , ropnie • hemochromatoza,choroby ziarniniakowate, histiocytoza Niedoczynność przedniego płata przysadki • Niedobór hormonów tropowych przysadki • • • • • ACTH, HGH, TSH, PRL, LH,FSH, • wtórna niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy , gonad OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI (1) • osłabienie ,hipotonia ortostatyczna, zasłabnięcia , omdlenia, • brak łaknienia , zaparcie stolca, zła tolerancja chłodu, • nadmiar tkanki tłuszczowej zwłaszcza trzewnej , • wypadanie włosów okolicy łonowej , pachowych, klatki piersiowej , zarostu na twarzy • suchość , szorstkość , złuszczanie się skóry OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI (2) • zmniejszenie libido, impotencja, amenorrhea, niepłodność • upośledzenie sprawności intelektualnej , • zwiększona potrzeba snu Sekrecja GH a tkanka tłuszczowa trzewna Wg Endotext.eje.org NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI - objawy zagrażające życiu • śpiączka hipoglikemiczna ( stress, wysiłek fizyczny, głodzenie) • przełom nadnerczowy • śpiączka w przebiegu hiponatremii • przełom hipometaboliczny NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI - objawy w badaniu przedmiotowym – SKÓRA – zmniejszona pigmentacja , – zanik „meszku” i owłosienia zależnego od androgenów , – drobne zmarszczki , – obniżenie ucieplenia i szorstkość skóry , obrzęk śluzakowaty – obrzęki (rzadko) NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI objawy w badaniu przedmiotowym(2) •NADWAGA -nadmiar tkanki tłuszczowej, zwłaszcza trzewnej –u kobiet - zatarcie zarysów talii •NARZĄDY PŁCIOWE , GRUCZOŁY SUTKOWE - zmiany zanikowe •INNE –wolna czynność serca , –niskie ciśnienie tętnicze z hipotonią ortostatyczną Niedoczynność tarczycy (wtórna) Wg Textbook of Endocrinology Williams 1974 1 2 1. Zespół Sheehana 2.Gruczolak chromofobny przysadki Wg Textbook of Endocrinology Williams 1974 DIAGNOSTYKA CHORÓB GRUCZOŁÓW WEWNĘTRZNEGO WYDZIELANIA • NIEDOCZYNNOŚĆ • NADCZYNNOŚĆ • badania w warunkach • badania w warunkach podstawowych podstawowych • testy stymulacji • testy hamowania BADANIA W WARUNKACH PODSTAWOWYCH W ROZPOZNAWANIU NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI • • • • fT4, TSH estradiol , FSH testosteron , FSH kortyzol w surowicy / ACTH wolne kortykoidy w moczu /24h • ? PRL • ? IGF1 , IGFBP 3 Pulsacyjne wydzielanie hormonu wzrostu u zdrowych kobiet i mężczyzn TESTY DYNAMICZNE W DIAGNOSTYCE NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI • • • • • Wstrzyknięcie „bolusa” oznaczenia TRH TSH , PRL LHRH LH ( ew FSH) CRH kortyzol , ACTH hipoglikemia poinsulinowa • oznaczenia : kortyzol lub ACTH hGH lub IGF1 PODEJRZENIE NIEDOCZYNNOŚCI KORY NADNERCZY • • • • • • Badania w warunkach podstawowych kortyzol we krwi / ACTH wolny kortyzol w moczu Badania dynamiczne test rezerwy nadnerczowej - stymulacja Synacthenem testy rezerwy przysadkowej – hipoglikemia – CRH – metopiron AKTYWNOŚĆ KOMÓREK KORTYKOTROPOWYCH • Podstawowe wydzielanie ACTH • kortyzol rano ( norma 5-25g/dl) kortyzol<3 g/dl - niedoczynnośc kory • kortyzol >3 ale < 20 g/dl K Testy dynamiczne Kortyzol/ACTH BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY NADNERCZY I KOMOREK KORTYKOTROPOWYCH • Test z syntetycznym ACTH • 0,25 mg Synacthenu im lub iv – – kortyzol 20 g/dl 60 min prawidłowa odpowiedź BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY NADNERCZY I KOMOREK KORTYKOTROPOWYCH •Test hipoglikemii poinsulinowej •0,1 j /kg.c.c.insuliny iv •pobrania 0, (30), 60 min •kortyzol 20 g/dl prawidłowa odpowiedź • ACTH Wzrost kortyzolu w odpowiedzi na hipoglikemię Wg Endotext.eje.org STYMULACJA KOMÓREK SOMATOTROPOWYCH • Hipoglikemia poinsulinowa • GHRH lub GHS-np.heksarelin • arginina we wlewie • L- DOPA • klonidyna • stress- wysiłek fizyczny nieprzydatne u dorosłych nieprzydatne u dorosłych Hormon wzrostu - odpowiedź na hipoglikemię Wg endotext.eje REZONANS MAGNETYCZNY Wg Endotext.eje.org Czaszkogardlak z objawami moczówki prostej Zespół pustego siodła LECZENIE SUBSTYTUCYJNE NIEDOCZYNNOŚCI PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI • Hydrokortyzon 20 30 mg/24h (?) – ½ + ¼ + ¼ dawki dobowej • Dieta bogatosodowa • L-tyroksyna • M- testosteronum prolongatum co 2 tyg 200mg i.m • K - estrogeny + pochodne progesteronu • hormon wzrostu ? • DHEA ? NIEDOCZYNNOŚC PRZYSADKI niedobór hormonu wzrostu (dorośli) • zwiększona masa ciała i ilość tkanki tłuszczowej • nieprawidłowe rozmieszczenie tkanki tłuszczowej • hiperlipidemia • zmniejszenie masy mięśniowej i masy kostnej • obniżony napęd życiowy, • gorsza jakość życia • zwiększone ryzyko chorób układu krążenia i zgonów z ich powodu HORMONY TYLNEGO PŁATA PRZYSADKI Wg Endotext.eje.org MOCZÓWKA PROSTA • Niedobór /brak ADH • wielomocz, wzmożone pragnienie • niski ciężar właściwy moczu • niemożność zagęszczania moczu w warunkach ograniczonego dowozu płynów Thanks for your attention
