Wady wrodzone układu moczowego

Wskazania do poszukiwania wad
wrodzonych UM (1)
• Nieprawidłowy przebieg ciąży
• Występowanie wad wrodzonych UM w rodzinie
• Wady kręgosłupa, rdzenia kręgowego
• Obecność innych wad wrodzonych
• Brak diurezy w pierwszych 2 dobach życia
Wskazania do poszukiwania wad
wrodzonych UM (2)
• Ostra niewydolność nerek u noworodków
i niemowląt
• Przedłużająca się żółtaczka
• Niedostateczne przyrosty masy ciała
• Zakażenie układu moczowego
• Zaburzenia w ilości i sposobie oddawania moczu
Mechanizm powstawania wad
wrodzonych UM
Pronephros
aorta
nefrotomy
Przednercze
3 t.ż.
4-8 t.ż.
Mesonephros
przewód
Wolffa
Śródnercze
5 t.ż.
Metanephros
stek
pączek
moczowodowy
blastema nerki
ostatecznej
Nerka
ostateczna
Wady rozwojowe nerek
Agenezja
Aplazja
Hypoplazja
Ektopia nerki
zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek (nerka
miedniczna, biodrowa, lędźwiowa)
Nerka
plackowata
Nerka
Skrzyżowane
podkowiasta
przemieszczenie
ze zrośnięciem
Dysplazja
zaburzenie różnicowania nefronów - całkowity lub
częściowy brak prawidłowych nefronów, obecność
nieprawidłowych struktur płodowych (tkanka
chrzęstna, kłębuszki płodowe, torbielowato rozdęte
cewki
Dysplazja wielotorbielowata
(nerka wielotorbielowata)
znaczne powiększenie nerki z obecnością licznych
torbieli, najczęściej następstwo zastawki cewki
tylnej lub izolowana wada niedziedziczna
Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek
obustronne torbiele w nerce bez innych cech
zaburzeń rozwojowych miąższu
• typ dorosłych – dziedziczenie autosomalne
dominujące, ujawnia się między 10 a 30 r.ż.
krwinkomoczem i powoli postępującą
niewydolnością nerek (nn)
• typ niemowlęcy – dziedziczenie autosomalne
recesywne, powiększenie nerek od urodzenia i
szybki postęp nn, przy powoli postępującej nn
rozwój włóknienia wątroby
Zdwojenia górnych dróg
moczowych
Moczowód
Moczowód
Moczowód
podwójny
rozdwojony
rozszczepiony
Zwężenie podmiedniczkowe
moczowodu
Lewostronne wodonercze z obj. utrudnionego wydalania
zdjęcie po 10 min i 30 min od podania kontrastu
Moczowód olbrzymi
• Pierwotny
- zmiany chorobowe w ścianie moczowodu
(wrodzona przeszkoda anatomiczna lub
czynnościowa)
• Wtórny
- przeszkoda podpęcherzowa
- pecherz neurogenny
- ektopowe ujście moczowodu, ureterocele
Odpływ pęcherzowomoczowodowy
Częstość występowania OPM
• Izolowana wada układu moczowego 1% (0.4-4%)
• ZUM w wywiadzie
29-50%
• Rodzeństwo dzieci z OPM
32-45%
• Potomstwo matek z OPM w wywiadzie 60%
Częstość występowania OPM w
zależności od wieku dziecka
Pediatrics 1999, 103,4
Mechanizm zastawkowy i warunki
powstania OPM
1 - odc. śródścienny moczowodu
2 - odc. podśluzówkowy
A - OPM występuje
B - OPM może wystąpić
C - OPM nie występuje
Podział OPM
Pierwotne - 70%
- wada ujścia moczowodu
Wtórne - 30%
- przeszkoda w odpływie moczu
- pęcherz neurogenny
- nieneurogenna dysfunkcja pęcherza moczowego
- zabiegi urologiczne w okolicy ujścia moczowodu
Bierne - cofanie się moczu w czasie spoczynku
Czynne - cofanie się moczu w czasie mikcji
Stopnie OPM
Io
IIo
IIIo
IVo
Vo
Pęcherz neurogenny i uchyłki
Ureterocele
Zdwojenie moczowodu lewego wodonerczem górnego bieguna
i ureterocele
Zastawki cewki tylnej
Typ I – zastawka typu
klasycznego
Typ II
Typ III - zastawka typu
przesłonowego
Częstość występowania ZUM
u dzieci
do 7 roku życia – 1 epizod ZUM
8.4% dziewczynek
1.7% chłopców
Cochrane Database Sys. Rev. 2001
Częstość występowania ZUM
z gorączką
ZUM z gorączką – 5% gorączkujących dzieci
w wieku od 2 miesięcy do 2 lat
< 1 r.ż. dziewczynki
chłopcy
6.5%
3.3%
> 1 r.ż. dziewczynki
chłopcy
8.1%
1.9%
Pediatrics 1999 (103) 843-852
Etiologia ZUM (1)
Pałeczki G (-)
Ziarniaki G (+)
Escherichia coli
Proteus spp.
Klebsiella spp.
Enterobacter spp.
Streptococcus agalactae
Enterococus spp.
Staphylococcus spp.
Pseudomonas spp.
Serratia spp.
Candida albicans
Adenowirusy
Schemat antygenowej budowy
E. coli
Czynniki sprzyjające ZUM (1)
• Stosowanie antybiotyków o szerokim zakresie
działania
• Stany zapalne okolicy krocza
• Instrumentacje na drogach moczowych
• Kamica moczowa
Czynniki sprzyjające ZUM (2)
• Zaburzenia czynności pęcherza
- pęcherz neurogenny
- nieneurogenna dysfunkcja pęcherza
• Wady rozwojowe nerek
• Wady anatomiczne dróg moczowych
Rozpoznanie ZUM
• Objawy kliniczne
• Badanie ogólne moczu
• Posiew moczu
Badanie ogólne moczu u dzieci z
ZUM
• Alkaliczne pH moczu (Proteus spp.)
• Obniżenie ciężaru właściwego moczu (OOZN)
• Białkomocz
• Leukocyturia u dziewczynek > 10 wpw
u chłopców
• Krwinkomocz
> 5 wpw
> 5 wpw
Sposoby pobierania moczu na
badanie bakteriologiczne
• Środkowy strumień
• Cewnikowanie pęcherza moczowego
• Nakłucie nadłonowe
Warunkiem rozpoznania ZUM jest (+) wynik
prawidłowo pobranego posiewu moczu
Środkowy strumień
Nakłucie nadłonowe
Kryteria rozpoznania ZUM
Sposób pobrania
moczu
Bakteriuria
Prawdopodobieństwo
ZUM
Nakłucie
nadłonowe
każda liczba G (-)
> 103 G (+)
> 99%
Cewnikowanie
pęcherza
> 105
104 – 105
103
95%
prawdopodobne/powt.
mało prawdopodobne
Środkowy strumień
chłopcy > 104
dziewczynki
3x  105
2x  105
1x  105
104 – 5x104 objawy
104 – 5x104 bez obj.
prawdopodobne
95%
90%
80%
prawdopodobne/powt.
mało prawdopodobne
Przyczyny nieznamiennej
bakteriurii
• Leki przeciwbakteryjne
• Częstomocz
• Wielomocz
• pH moczu < 5.0
• Osmolalność moczu > 600 mOsm/kg H20
Postacie ZUM (1)
• Bezobjawowa bakteriuria
- 2x wzrost tej samej bakterii w ilości 105
- prawidłowe badanie ogólne moczu
- brak objawów klinicznych ZUM
• Bezobjawowe zakażenie
- znamienna bakteriuria
- zmiany w badaniu ogólnym moczu
- brak objawów klinicznych ZUM
Postacie ZUM (2)
• Zakażenie dolnych dróg moczowych
• Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (OOZN)
• Urosepsa
• Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
(POZN)
ZUM u noworodków
• Gorączka lub hipotermia
• Objawy posocznicy
• Żółtaczka przedłużona
• Niechęć do ssania
• Ubytek lub brak przyrostu masy ciała
• Wzdęcie brzucha, wymioty, biegunka
ZUM u niemowląt i małych dzieci
• Gorączka bez uchwytnej przyczyny !
• Brak łaknienia, brak przyrostu masy ciała
• Zaburzenia żołądkowo-jelitowe
• Niepokój przy oddawaniu moczu
• Przerywany strumień moczu
• Ropa lub śluz na pieluszce
• Wyprzenia okolicy krocza
ZUM u starszych dzieci
Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek
• Gorączka
• Bóle brzucha i okolicy lędźwiowej
• Wymioty, brak łaknienia
• (+) objaw Goldflama
•  leukocytozy, CRP, OB
Zakażenie dolnych dróg moczowych
• Objawy dyzuryczne
Przewlekłe odmiedniczkowe
zapalenie nerek (POZN)
• Utrwalone blizny w miąższu nerek w badaniu
izotopowym
• Białkomocz
• Upośledzenie zdolności zagęszczania moczu
• Poliuria z utratą sodu
• Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej
• Nadciśnienie tętnicze
Czynniki sprzyjające POZN
• Odpływy pęcherzowo-moczowodowe
• Wady z utrudnieniem odpływu moczu
• Pęcherz neurogenny
• Powtarzające się epizody OOZN
• Kamica układu moczowego
• Młody wiek dziecka
• Opóźnione lub nieskuteczne leczenie
• Uwarunkowania genetyczne
OOZN a ryzyko powstania blizn
Ryzyko blizn (%)
70
60
50
40
30
20
10
0
0
1
2
3
4
5
Liczba zakażeń układu moczowego
Pediatrics 1999, 103,4
6
OPM a ryzyko powstania blizn
Io
5%
IIo
IIIo
IVo
Vo
6%
17%
25%
50%
Badania obrazujące UM
• USG jamy brzusznej
• Cystouretrografia mikcyjna
(do 2 tygodni po zakończeniu leczenia ZUM)
• Cystografia izotopowa (bezpośrednia i pośrednia)
• Sonocystografia z użyciem echokontrastu
Wskazania do cystouretrografii
mikcyjnej
• ZUM < 3 r.ż. (< 5 r.ż)
• Objawy OOZN
• Nawroty ZUM
• Nieprawidłowe badanie USG układu moczowego
• Zaburzenia oddawania moczu
• OPM u rodzeństwa lub rodziców
Urografia
• Urografia
- ureterocele, zdwojenie moczowodu
- zwężenie przypęcherzowe moczowodu ?
- zwężenie podmiedniczkowe moczowodu ?
- kamica układu moczowego ?
- przed planowanym zabiegiem operacyjnym,
kontrola po zabiegu ?
Badanie urodynamiczne
• Pęcherz neurgenny
• Nieneurogenna dysfunkcja pecherza
• Odpływy pęcherzowo-moczowodowe
• Zastawki cewki moczowej tylnej
b
a
Przepływ cewkowy
a - prawidłowy
b - przeszkodowy
c - niestabilność
wypieracza
c
Scyntygrafia statyczna nerek
Tc99m - DMSA
•
•
•
Ocena czynnego miąższu nerkowego (decyzja
nefrektomii)
Wykazanie zmian zapalnych w nerkach
(różnicowanie OOZN i zakażenia dróg
moczowych)
Wykazanie zmian bliznowatych w nerkach (OPM,
OOZN)
Tc99m - DMSA
NL zdwojona, górny
biegun funkcjonuje
dobrze, dolny nie
wydziela.
NP – zmiany pozapalne
w górnym biegunie.
Tc99m - DMSA
Nerka
podkowiasta
Agenezja NL
Tc99m - DMSA
NL – ostre zakażenie
z obrzękiem nerki i
zmianami zapalnymi
w górnym biegunie
NP – pogranicze normy
NL- 44%, NP- 56%
Tc99m - DMSA
Obustronne,
zaawansowane
zmiany pozapalne,
NL bardziej uszkodzona
NL- 23%, NP- 77%
Scyntygrafia dynamiczna nerek
Tc99m - EC, Tc99m - DTPA, Tc99m - MAG3
•
Ocena przepływu przez górne drogi moczowe i
opróżniania pęcherza moczowego
•
Podejrzenie zwężenia podmiedniczkowego
moczowodu (z furosemidem)
•
Ocena odpływów wstecznych (pośrednia
cystografia izotopowa)
Tc99m - EC
10 min po furosemidzie
przed furosemidem
NP - wodonercze z obj.
częściowo utrudnionego
wydalania
NL - 61% NP - 39%
20 min po furosemidzie
Czynniki wpływające na sposób
leczenia ZUM
• Wiek dziecka
• Przebieg kliniczny i lokalizacja zakażenia
• Pierwszorazowe zum / nawrót –
stosowane wcześniej leczenie
• Wynik badania bakteriologicznego moczu
i antybiogram
• Obecność anomalii anatomicznych
i czynnościowych
Leczenie ZUM u noworodków
• Czas leczenia 10-14 dni
• 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu
klinicznego ZUM
• Dawka antybiotyku zależna od wieku
płodowego i doby życia
• Po zakończeniu leczenia profilaktyka
przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni
Leczenie OOZN > 1 m.ż.
• Czas leczenia 10 (14) dni
• 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu klinicznego
ZUM
• Leczenie dożylne, doustne lub sekwencyjne
• U dzieci  6 lat po zakończeniu leczenia
profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 2-3
tygodni
Leczenie zakażenia dolnego
odcinka UM i bezobjawowego
• Czas leczenia 3-7 dni
• Chemioterapeutyk
• Leczenie doustne
• U dzieci  2 lat po zakończeniu leczenia
profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres
2-3 tygodni
Leczenie bezobjawowej bakteriurii
Dzieci  5 lat
chemioterapeutyk 7 dni
Dzieci > 5 lat
leczyć
- dzieci przed zabiegami urologicznymi
lub po przeszczepie
pozostałe - nie leczyć
Leczenie nawrotów ZUM
•
Leczenie w zależności od wieku dziecka
i lokalizacji zakażenia (jak 1 epizod)
•
Po zakończeniu leczenia profilaktyka
przeciwbakteryjna przez okres 4-8 tygodni
Leki dożylne w leczeniu ZUM
• Penicyliny półsyntetyczne
amoksycylnina/kwas klawulanowy
ampicylina/sulbactam, piperacylina, ticarcilina
• Cefalosporyny II i III generacji
cefuroxim, cefotaxim, ceftazydym, ceftriaxon
• Aminoglikozydy
Leki doustne w leczeniu ZUM
• Penicyliny półsyntetyczne
• Cefalosporyny II i III generacji
• Chemioterapeutyki
nitrofurantoina, kotrimoxazol, urotrim
Cel przewlekłej profilaktyki
przeciwbakteryjnej
• Zapobieganie nawrotom OOZN
• Zapobieganie powstawaniu nowych blizn
nerkowych
(blizny  4 r.ż. ,< 1 r.ż.)
Częstość występowania
nawrotów ZUM
• U 30% dzieci po pierwszym epizodzie ZUM
• U 12% dzieci przed upływem 1 roku
• Najczęściej  4 r.ż. ,< 1 r.ż.
• Większość nawrotów przebieg bezobjawowy
• Nawroty z gorączką częściej u
Wskazania do przewlekłej
profilaktyki przeciwbakteryjnej (1)
• Częste nawroty ZUM (  3 w roku) u dzieci bez wad
i zaburzeń czynnościowych UM
• Nawroty ZUM u dzieci z utrwalonymi bliznami w
miąższu nerek
• Nawroty ZUM u dzieci z wadami rozwojowymi
nerek
Wskazania do przewlekłej
profilaktyki przeciwbakteryjnej (2)
• OPM leczone zachowawczo
• OPM leczone zabiegowo - do czasu kontrolnej
CUM (6 miesięcy po zabiegu)
• Wady zaporowe leczone zachowawczo - do czasu
ustąpienia zaburzeń
Wskazania do przewlekłej
profilaktyki przeciwbakteryjnej (3)
• Wady zaporowe wymagające korekcji chirurgicznej
- do czasu zabiegu i ustąpienia zaburzeń
• Zaburzenia czynności pęcherza moczowego z
zaleganiem moczu po mikcji
• Kamica układu moczowego
Zapobieganie nawrotom ZUM
Metody niefarmakologiczne:
• Higiena osobista
• Zwalczanie zaparć - odpowiednia dieta
• Obfite pojenie
• Częste mikcje
• Podwójna mikcja
• Zakwaszanie moczu - jogurty, kefiry, żurawiny
• Nie stosowanie „pieniących” się płynów do kąpieli
Zapobieganie nawrotom ZUM (2)
Metody farmakologiczne:
• Zakwaszanie moczu - Mandelamina
• Preparaty ziołowe o działaniu moczopędnym i
zakwaszającym - Urosept
• Leki przeciwbakteryjne w dawkach
profilaktycznych
• Szczepionki - Urovaxom, Pseudovac
Leki stosowane w profilaktyce
przeciwbakteryjnej
Lek
Nitrofurantoina
(Siraliden, Furagin)
Trimetoprim
(Urotrim, Trimesan)
Dawka
(mg/kg/przed snem)
1-2 ( > 1 m.ż.)
1-2 ( > 3 m.ż.)
Niepomyślne wyniki leczenia ZUM
• Utrwalone blizny w miąższu nerek
• Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
• Nadciśnienie tętnicze
• Postępująca niewydolność nerek
• Nieprawidłowy przebieg ciąży i porodu
Najczęściej popełniane błędy
u dzieci z ZUM (1)
• Nieprawidłowe pobieranie moczu na badanie
bakteriologiczne
• Wykonywanie badania moczu po kilku dniach
utrzymywania się gorączki bez uchwytnej
przyczyny
• Leczenie Furaginem gorączkujących dzieci z ZUM
Najczęściej popełniane błędy
u dzieci z ZUM (2)
• Zaniechanie wykonywania badań obrazujących
UM po przebytym ZUM
• Zaniechanie wykonywania badań kontrolnych
moczu po przebytym ZUM