Najczęstsze przyczyny, diagnostyka i
zasady postępowania w krwinkomoczu u
dzieci.
Prof. dr hab.
Anna Wasilewska
1
Krwinkomocz: Definicja
• Obecność 5 i więcej erytrocytów (RBC) w
polu widzenia w 3 kolejnych badaniach
moczu
2
1
3
4
2
5
6
3
7
4
9
10
5
11
Interpretacja testu paskowego
ślad
0-2
+
3-5
++
6-10
+++
10-20
++++
>20
12
6
Ocena moczu w mikroskopie fazowokontrastowym
• Obecność znacznej liczby erytrocytów
dysmorficznych sugeruje nerkowe
pochodzenie krwinkomoczu (kłębuszkowy).
• Próbka moczu zawierająca głównie krwinki
czerwone o prawidłowej budowie sugeruje
ich pozanerkowe pochodzenie
(pozakłębuszkowe).
• Czułość 83-95%, specyficzność 81-95%.
13
14
7
Mechanizm deformacji erytrocytów: przjście krwinek czerwonych
poprzez błonę pdostawną
Collar JE et al:
Kidney Int. 2002, 59: 2069-2072
15
Krwinkomocz
1. Makroskopowy
2. Mikroskopowy
16
8
Krwinkomocz
• Objawowy i bezobjawowy
• Okresowy i stały
• Izolowany i z towarzyszącym
białkomoczem bądź innymi zaburzeniami
układu moczowego
17
Rola lekarza pediatry
1. Potwierdzić obecność krwinkomoczu.
2. Wyłonić grupę pacjentów z chorobą lub
wadą układu moczowego wymagających
poszerzenia diagnostyki.
18
9
choroba kłębuszków nerkowych
choroba sródmiąższowa nerek
torbielowatość nerek
kamica
guzy
zapalenie pęcherza i cewki moczowej
zapalenie i przerost gr. krokowego
stany zapalne
uraz (włączając nadmierny wysiłek fiz.)
przyczyna nieznana
19
Krwinkomocz kłębuszkowy
• Nefropatia IgA (np. choroba Bergera)
• poinfekcyjny (np. popaciorkowcowe KZN)
• Nefropatia cienkich błon podstawnych
• Zespół Alporta
•
•
•
•
Błoniaste KZN
Błoniasto-rozplemowe KZN
Ogniskowe szkliwiejące KZN
Choroba z obecnością przeciwciał przeciwko błonie
podstawnej
20
10
Krwinkomocz kłębuszkowy
Choroby układowe*
•
•
•
•
•
•
•
•
Plamica Schönlein-Henocha
HUS
KZN towarzyszące anemii sierpowatej
Nefropatia w przebiegu HIV
Nefropatia w przebiegu tocznia układowego
Ziarniniak Wegenera
Guzkowe zapalenie tętnic
Zespół Goodpasture
21
Krwinkomocz pozakłębuszkowy*
• Przyczyny anatomiczne
– Wodonercze
– Torbielowatość nerek
• Wielotorbielowatość nerek
• Dysplazja torbielowata
– Guzy (Wilmsa, rabdomiosarkoma, angiomiolipoma)
– Uraz
• Obecność kryształów w moczu
– Wapniowych
– Szczawiowych
– Kwasu moczowego
• Kamica moczowa
• Uraz
• Nadmierny wysiłek
22
11
Krwinkomocz pozakłębuszkowy *
• Cewkowo-śródmiąższowy
–
–
–
–
–
Pyelonephritis
Śródmiąższowe zapalenie nerek
Ostra martwica cewek nerkowych
Martwica brodawek nerkowych
Nefrokalcynoza
• Zapalny (infekcyjny i nieinfekcyjny)
– Zapalenie pęcherza moczowego
– Zapalenie cewki moczowej
• Naczyniowe
– Zakrzepica tętnic/ żył
– Malformacje (tętniak, naczyniak)
– Zespół dziadka do orzechów
23
Krwinkomocz pozakłębuszkowy
• Koagulopatie
• Rozpad nieprawidłowych krwinek czerwonych:
anemia sierpowata, sferocytoza, talasemia
• Napadowa nocna hemoglobinuria - czynniki
zewnętrzne prowadzące do niszczenia
erytrocytów
• Toksyny & infekcje – anemie hemolityczne
24
12
Przyczyny czerwonego zabarwienia moczu
• krew
• wolna hemoglobina
• mioglobina
• barwniki pokarmowe i witaminowe
• buraki, jagody, rabarbar
• rifampicyna (antybiotyk)
• chlorochina (antymalaryczny)
• plaquenil (hydroksychlorochina, reumatologia)
• Fenoloftaleina
25
Inne przyczyny czerwonego
zabarwienia moczu
•
•
•
•
Leki: rifampicyna/ Fenoloftaleina
Barwniki: barwniki anilinowe
Dieta: buraki
Zaburzenia metaboliczne:
hematoporfirynuria
26
13
• Zasady zbierania wywiadu i przeprowadzania
badania przedmiotowego zostaną dokładnie
omówione w trakcie zajęć praktycznych
27
Badania
•
Badania laboratoryjne:
– Badanie ogólne moczu
•
•
•
Obecność krwinek
Białko
Kryształy
– Posiew moczu
– Badanie krwi
•
•
•
•
Morfologia
Układ krzepnięcia
Mocznik & kreatynina
Markery nowotworowe (PSA)
28
14
Badania
Radiologiczne:•
•
•
•
Usg
IVU kamienie, guz.
CT guzy, torbiele, inne zmiany patologiczne.
Rtg kl. piersiowej zajęcie płuc
29
CT – guz Wilmsa
30
15
Badania
•
Cystoskopia:•
•
•
•
Wykrywanie guzów i stanów zapalnych pęcherza.
Uwidocznienie miejsca krwawienia.
Biopsja miejsc patologicznych.
Obserwacja krwawienia z jednego moczowodu.
Angiografia naczyń nerkowych:•
Malformacje naczyń tętniczo-żylnych nerek
31
Cystoskopia
32
16
Biopsja nerki
33
Pytania?
34
17
Toczeń układowy
Prof. dr hab.
Anna Wasilewska
Wstęp
• SLE może mieć różnorodny przebieg
• W okresie dojrzewania może mieć podstępny
początek
• Może być powikłane przez inne zaburzenia
obserwowane w okresie dojrzewania
• Występowanie: rzadko
36
18
Definicja SLE
• Reumatologiczna choroba o podłożu
autoimmunologicznym
• Z reguły zajęte narządy to skóra i układ kostnomięśniowy
• Zajęty może być każdy narząd
– Nerki & układ nerwowy
– Serce
– Płuca
37
Definicja SLE (2)
• Różnorodność obserwowanych objawów
utrudnia rozpoznanie
• American College of Rheumatology (ARA)
opublikował zasady klasyfikacji SLE (1971,
poprawione 1982 & 1997)
• Pacjenci muszą spełnić 4 z 11 kryteriów by
postawić rozpoznanie SLE
38
19
Klasyfikacja SLE wg ARA (1)
1. Zmiany skórne typu
7. Zmiany w nerkach Białkomocz
rumienia
>0.5g/24h lub >3g trwały lub
2. Rumień krążkowy
obecność w moczu wałeczków
3. Nadwrażliwość na
8. Zaburzenia neuropsychiatryczne
światło słoneczne.
– drgawki
4. Nadżerki w jamie ustnej. – psychoza (po wykluczeniu innych
przyczyn)
5. Zapalenie i ból stawów.
6. Zapalenie błon
surowiczych: opłucnej,
osierdzia
39
Klasyfikacja SLE wg ARA (2)
9. Zaburzenia hematologiczne
– Anemia hemolityczna lub
– Leukopenia lub <4.0 x 109/l w 2 lub
więcej badań
– Lymfopenia lub <1.5 x 109/l w 2
lub więcej badań
– Trombocytopenia <100 x 109/l
40
20
Klasyfikacja SLE wg ARA (3)
10. Zaburzenia immunologiczne
– Obecność przeciwciał przeciw dsDNA
– przeciwciała anty-Sm (Sm białko jąder
komórkowych)
– przeciwciała antyfosfolipidowe
– Nieprawidłowe IgG czy IgM
– Poziom antykardiolipin lub
– Dodatni wynik testu antykoagulantu
toczniowego
41
Klasyfikacja SLE wg ARA (4)
– fałszywie dodatnie serologiczne odczyny kiłowe
przy ujemnym teście na immobilizację krętków
przez ok. 6 m-cy
11. Podwyższone miano przeciwciał
przeciwjądrowych (ANA)
42
21
EPIDEMIOLOGIA
• Prawdopodobieństwo wystąpienia tocznia u
dzieci poniżej 15 rż wynosi 6 na100,000
• Prawdopodobieństwo wystąpienia tocznia
wykazuje różnorodność rasową W pediatrii
częściej dotyczy chłopców niż dziewcząt, gdy w
wieku dorosłym 9 razy częściej chorują kobiety)
43
Objawy kliniczne (1)
• Klasyczny rumień w kształcie motyla z
nadwrażliwością na światło
• Zmiany naczyniowe rąk i stóp (objaw
Raynauda)
• Uczucie zmęczenia
• Zapalenie i ból stawów
• Owrzodzenia jamy ustnej rzadziej spotykanie
niż u dorosłych
44
22
Objawy kliniczne (2)
•
•
•
•
Zapalenie osierdzia
Zapalenie opłucnej
Krwawienie do płuc
Czasami pierwsze objawy dotyczą zajęcia
nerek
• 9-45% przypadków u dzieci przebiega z
zajęciem układu nerwowego (bóle głowy &
depresja)
45
Objawy kliniczne (3)
• Inne objawy z ukł. nerwowego: pląsawica,
drgawki, udar, neuropatie + utrata wzroku
• Psychoza, zaburzenia osobowości & pamięci
46
23
Rumień w kształcie motyla
47
Zmiany naczyniowe rąk i stóp (objaw
Raynauda)
48
24
Badania (1)
• Badanie serologiczne i immunologiczne (profil
przeciwciał)
• Morfologia (anemia, lymfopenia, trombocytopenia)
• Podwyższone OB
• Niskie lub prawidłowe wartości składowych
dopełniacza
• Wynik pozytywny ANA
49
Badania (2)
•
•
•
•
•
Nakłucie lędźwiowe
EEG
MRI
CT
? Biopsja skóry
50
25
Zapalenie nerek w przebiegu tocznia(1)
• “Lupus glomerulonephritis”
– ? Rozwija się u ok. 1/3 pacjentów z toczniem (u
50% dorosłych w ciągu 1 roku choroby)
– 15 - 20% pacjentów wymaga leczenia
nerkozastępczego (Pollak & Pirani 1997)
• Białkomocz (45 - 65% pacjentów rozwinie ZN)
– towarzyszy zatrzymanie płynów, obrzęki
– Krwinkomocz mikroskopowy u 90%
(Cameron, 1999)
51
Zapalenie nerek w przebiegu tocznia (2)
•
•
•
•
Łagodne i/ lub ostre zaburzenia funkcji nerek
ZUM
Leki mogą zaburzać interpretację wyników?
BUN, kreatynina, albumina w sur., elektrolity,
mocznik
• Badanie rannej porcji moczu
• USG, biopsja nerki (w celu potwierdzenia)
52
26
Leczenie
•
•
•
•
•
Leki p/ zapalne
Steroidy
Leki p/ malaryczne
Leczenie immunosupresyjne
Leczenie objawowe?
53
Leki p/ zapalne
• Zmniejszenie stanu zapalnego i bólu
• Efektywne przy niewielkich stanach
gorączkowych, zmęczeniu, zapaleniu stawów
& zapaleniu opłucnej
• NLPZ = salicylany (aspiryna, ibuprofen)
54
27
Steroidy
• W zaawansowanych zapaleniach stawów,
zapaleniu osierdzia, zapaleniu opłucnej czy
innym zapaleniu błony surowiczej.
• IV lub doustnie
• W UK doustnie prednizon.
• Ostry stan – Solu-Medrol IV
55
Leki antymalaryczne
• Efektywne w stanach z zapaleniem stawów,
rumieniem & nadżerkami w j. ustnej
• Hydroxychlorchina (Plaquenil) po 4-6
miesiącach może być widoczny efekt
• Objawy niepożądane = ? Uszkodzenie płodu,
zaburzenia gastryczne, pokrzywka, plamy
barwnikowe, osłabienie siły mięśniowej,
uszkodzenie siatkówki
• Badanie okulistyczne przed i co 6 m-cy
56
28
Leczenie immunosupresyjne
• Jaki lek? Kiedy? + kontrowersje
• Azatiopryna
• Cyclofosfamid w ostrych przypadkach,
(szczególnie z zajęciem nerek & mózgu)
• ? Cyklofosfamid IV co miesiąc przez 6
miesięcy, następnie 2-3 miesięcznie przez 2
lata (Thomas et al, 2000)
• Metotreksat (Ravelli et al, 1998)
57
Plazmafereza
• W połączeniu z cyklofosfamidem
• Rola w leczeniu ostrych stanów pozostaje
kontrowersyjna
• “Sytuacje zagrażające życiu” pozwala zyskać na
czasie……………………………...
58
29
Leczenie ogólne
• Wielospecjalistyczne
• Szczepienia (martwe szczepionki, profilaktyka
immunoglobuliną Zoster (ZIG))
• Dieta
• Aspekty psychologiczne
• Przestrzeganie zasad leczenia
• Zasady postępowania z pacjentem przewlekle
chorym
59
Do zapamiętania
60
30
Popaciorkowcowe kłębuszkowe
zapalenie nerek
Prof. dr hab. Anna Wasilewska
DEFINICJE
• KZN: zapalenie kłębuszków nerkowych dające triadę
objawów: krwinkomocz, białkomocz i nadciśnienie.
• Wałeczki erytrocytarne: uszkodzony kłębuszek nerkowy
ma zwiększoną przepuszczalność i przepuszcza komórki
oraz białko do cewki proksymalnej; transportowany
materiał ulega agregacji ostatecznie w cewce zbiorczej.
Po wydaleniu z moczem wałeczki zachowują kształt
cewek.
• Wałeczki erytrocytarne stanowią o uszkodzeniu
kłębuszków nerkowych.
62
31
Klinika
• APSGN jest najczęstszym rodzajem poinfekcyjnego
zapalenia nerek (80% - 90% przypadków). Inne
bakterie, wirusy, pasożyty i grzyby również odgrywają
rolę w etiologii APSGN.
• Częściej dotyczy pacjentów płci męskiej;
• Częstsze u dzieci pomiędzy 5 a 15 rż. a rzadziej
spotykane u niemowląt
63
• groupa A paciorkowców β-hemolizujących
(GABHS) może spowodować zarówno infekcję
gardła jak i zmiany skórne (impetigo).
• Nie wszystkie GABHS dają w efekcie APSGN;
• Pewne GABHS są “nefrytogenne” i mają
większe prawdopodobieństwo spowodowania
APSGN.
• Gorączka reumatyczna rzadko występuje
razem z APSGN.
64
32
• Antybiotykoterapia we wczesnym stadium GABHS
może zmniejszyć ryzyko wystąpienia gorączki
reumatycznej, ale nie udowodniono by chroniła
przed zachorowaniem na APSGN.
• Ryzyko wystąpienia zespołu nefrytycznego po
zainfekowaniu nefrytogennym szczepem GABHS
wynosi 10% do 15%.
• Z reguły odstęp pomiędzy zapaleniem gardła a
APSGN wynosi 1-2 tygodnie;
• odstęp pomiędzy zmianami skórnymi
spowodowanymi GABHS o charakterze liszajca a
APSGN wynosi 3-6 tyg.
65
• Pierwsze objawy występują nagle. U większości pacjentów
występuje mikroskopowy krwinkomocz, jednak tylko 30% 50% rozwija krwiomocz makroskopowy.
• U 85% stwierdza się obrzęki a u 60% - 80% rozwija się
nadciśnienie.
• Bardzo ważnym badaniem u pacjentów z APSGN jest ocena
stężenia składowych C3 i C4 dopełniacza.
• C3 jest obniżone u 90% przypadków APSGN, zaś C4
pozostaje prawidłowe.
• Gdy obie składowe są obniżone należy rozważyć inne
rozpoznanie.
66
33
• W badaniu ogólnym moczu potykamy wysoki ciężar
właściwy, niskie pH, krwinkomocz, białkomocz i wałeczki
erytrocytarne. Potwierdzenie przebytej infekcji bywa
pomocne;
• Markery w surowicy krwi stanowią: ASO i p/ ciała p/
DNAazie B. Przeciwciała p/ASO występują u 80% dzieci z
przebytym GABHS zapaleniem gardła ale u mniej niż 50%
dzieci po przebytym GABHS zapaleniu skóry
67
• Miano ASO jest podwyższone u 16% - 18% dzieci
zdrowych.
• Przeciwciała p/-DNAzie B są bardziej specyficzne; są
obecne u prawie wszystkich pacjentów z
paciorkowcowym zapaleniem gardła i u większości
pacjentów po paciorkowcowym zapaleniu skóry.
• Biopsja nerki nie jest już obowiązującym badaniem do
potwierdzenia APSGN
68
34
Leczenie
• Głównie objawowe.
• Bilans płynów ma istotne znaczenie; leki
moczopędne, ograniczenie wypijanych płynów lub
skojarzone.
• Ograniczenie spożycia sodu i potasu.
• Nadciśnienie skutecznie leczymy blokerami kanału
wapniowego.
• Reżim łóżkowy i steroidy nie są pomocne.
• Rzadko wskazana dializoterapia.
69
• Choroba ustępuje szybko i całkowicie. Obrzęki
ustępują w ciągu 5 - 10 dni a ciśnienie tętnicze krwi
wraca do normy w ciągu 3 tygodni.
• Stężenie składowej dopełniacza C3 ulega normalizacji
w ciągu 2 do 3 m-cy; trwałe obniżenie stężenia C3 nie
jest spotykane i sugeruje inne rozpoznanie.
• Badanie ogólne moczu może prezentować
nieprawidłowości przez kilka lat.
70
35
Przypadek 1
14- latek, z 3 dniowym wywiadem oddawania “brązowego
moczu.” Przed 2 tyg. 2-dniowy incydent gorączki i stanu
zapalnego gardła, który ustąpił samoistnie. W badaniu
przedmiotowym stwierdzono jedynie niewielki obrzęk
powiek, który wiązał z późnym uczeniem się w godzinach
nocnych.
71
W badaniu przedmiotowym bez gorączki, RR: 135/90
mm Hg, niewielki obrzęk powiek. W badaniu paskowym
moczu c.w. 1.035 i obecność erytrocytów 2+ oraz białka
2+. Po odwirowaniu próbki moczu ocena obecności
wałeczków erytrocytarnych pod mikroskopem.
72
36
• Co jest najbardziej prawdopodobną przyczyną
krwinkomoczu?
• Jakie badania laboratoryjne potwierdzą
diagnozę?
• Jakie jest rokowanie stanu pacjenta?
73
Podsumowanie:
• Zdrowy dotychczas chłopiec, po przebytym
zapaleniu gardła, ze stwierdzanym obrzękiem
powiek i podwyższonymi wartościami RR,
oddaje brązowo ceglasty mocz, w którym pod
mikroskopem stwierdzono obecność
erytrocytów.
74
37
Prawdopodobne rozpoznania
Ostre popaciorkowcowe KZN (APSGN).
➤ Badania laboratoryjne: C3 (obniżone w 90%
przypadków), C4 (w granicach normy);
ASO i antydeoksyrybonukleaza B
anty-DNAza B
➤ Rokowanie: dobre; 95% - 98% w pełni zdrowieje
75
Ważne aspekty
• Pacjent uważany za zdrowego, po przebytym
zapaleniu gardła, obecnie prezentujący krwinkomocz,
białkomocz, obrzęki i nadciśnienie. Chociaż istnieje
duże prawdopodobieństwo APSGN należy rozważyć
inne przyczyny.
• Nadmierny wysiłek może prowadzić do rabdomiolizy i
ciemnego zabarwienia moczu, ale pacjenci z takim
wywiadem uskarżają się na bóle mięśni, zmęczenie,
nudności, wymioty i gorączkę.
76
38
• Nefropatia IgA charakteryzuje się nawracającym
krwinkomoczem bez towarzyszących dolegliwości bólowych,
zwykle poprzedzony infekcją górnych dróg oddechowych.
• Plamica Schönlein- Henocha jest częstą przyczyną zapalenia
nerek u dzieci, częściej spotykana u dzieci młodszych,
osiągając szczyt zachorowań pomiędzy 4 a 5 rż.
• Zapalenie nerek w przebiegu tocznia (toczeń układowy [SLE])
rozważamy gdy krwinkomocz nie ustępuje lub gdy stężenie
składowej C3 dopełniacza nie ulega normalizacji w ciągu 6 12 tygodni.
77
Pytanie sprawdzające 1
16-latek uskarżający się okresowo na ciemne
zabarwienie moczu (kolor coli) utrzymujące się przez
kilka lat, zazwyczaj po wcześniejszym przeziębieniu.
Poza tym bez dolegliwości. Bez objawów dysurycznych
w trakcie ciemno zabarwionego moczu. W wywiadzie
bez podobnych objawów u członków rodziny oraz brak
danych o występowaniu chorób nerek w rodzinie. W
badaniu przedmiotowym bez odchyleń, RR w granicach
normy.
78
39
Co stanowi przyczynę okresowego
krwinkomoczu?
• A. APSGN
• B. zapalenie nerek w przebiegu plamicy SchönleinaHenocha
• C. nefropatia IgA
• D. Nawroty kamicy nerkowej
• E. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie
nerek
79
C. Nefropatia IgA (IgAN)
• Nawracający krwiomocz bez dolegliwości bólowych,
okresowo związany z infekcją górnych dróg
oddechowych, typowy dla IgAN. Z biegiem lat
pacjenci mogą rozwinąć przewlekłą chorobę nerek
(PChN). Gdy stwierdzimy białkomocz, nadciśnienie
czy upośledzoną funkcję nerek wskazana jest biopsja
nerki.
• Inne odpowiedzi nie są zgodne z bezobjawowym,
okresowym charakterem problemu pacjenta.
80
40
Pytanie sprawdzające 2
• Rodzice zdrowej 12-latki przyszli do Ciebie w celu
wystawienia zaświadczenia o możliwości wyjazdu na
obóz szkolny. Rodzice i pacjentka nie zgłaszali żadnych
dolegliwości. Ostatnia miesiączka przed 2 tygodniami,
prawidłowa. Wychowawcy wymagali wykonania badania
ogólnego moczu. Ku Państwa zdziwieniu, badanie
wykazało znaczny krwinkomocz, obecność wałeczków
erytrocytarnych. Rodzice podają, iż każdy w rodzinie ze
strony ojca dziewczynki ma kriwnkomocz bez
towarzyszących dolegliwości. Wywiad rodzinny nie jest
obciążony głuchotą lub upośledzeniem funkcji nerek.
81
Badanie mikroskopowe tkanki nerkowej pacjentki lub
jej taty najprawdopodobniej ujawni…?
• A. obrzęk komórek endotelialnych i fibrynę w
przestrzeni pod endotelium
• B. Złogi immunologiczne w mezangium
Immune
• C. dużą liczbę półksiężyców
• D. raka nerki
• E. cienkie błony podstawne
82
41
E. Cienkie błony podstawne
• Ten przypadek przedstawia łagodny, rodzinny
krwinkomocz, uwarunkowany autosomalnie
dominująco, co powoduje zarówno stały jak i
okresowy krwinkomocz bez progresji do PChN Biopsja
ujawnia cienkie błony podstawne, w niektórych
przypadkach obraz biopsji obraz kłębuszków
prawidłowy.
83
Pytanie sprawdzające 3
• 17- latka z 2 miesięcznym wywiadem bólu stawowego,
który uniemożliwiał jej pracę jako ratownik na plaży
• Pacjentka obudziła się z obustronnym obrzękiem i bólem
stawów kolanowych, oraz bólem prawej dłoni. Ból
zmniejszał się w trakcie dnia ale nie ustępował. NLPZ
pomagały nieznacznie. Pacjentka twierdziła, że zmiany
na jej twarzy to zaostrzenie trądziku spowodowane
przebywaniem na słońcu.
84
42
• W badaniu przedmiotowym stwierdzono rumień
na policzkach i w okolicy podstawy nosa. Ponadto
stwierdzono kilka nadżerek w jamie ustnej,
obustronny wysięk w stawie kolanowym, a jej
dalsze stawy międzypaliczkowe dłoni były
obrzęknięte. Wątroba macalna na ok. 3cm poniżej
łuku żebrowego. W badaniach stwierdzono
białkomocz oraz krwinkomocz mikroskopowy.
85
Co jest przyczyną zapalenia stawów u
omawianej pacjentki?
•
•
•
•
•
A. Młodzieńcze zapalenie stawów
B. Choroba z Lyme
C. Osteoarthritis
D. Poinfekcyjne zapalenie stawów
E. Toczeń układowy
86
43
E. Toczeń układowy
• Zachorowanie na tocznia częściej dotyczy kobiet
niż mężczyzn, a zespół nefrytyczny jest częstą
manifestacją choroby. Obserwowany u
pacjentki rumień, nadwrażliwość na światło,
nadżerki w jamie ustnej, powiększenie wątroby,
zapalenie stawów stanowią pewne
rozpoznanie. Dodatni wynik p/ ciał ANA i niskie
stężenie C3 i C4 potwierdzają rozpoznanie.
87
Pytanie sprawdzające 4
W gabinecie ponownie odwiedza Cię 16- latka, która
przychodzi od 2 miesięcy kilka razy w tygodniu z
powodu kaszlu, okresowego krwioplucia, apatii i
towarzyszących temu stanów podgorączkowych.
88
44
• U pacjentki zdiagnozowaliśmy niedokrwistość
mikrocytarną, z tego powodu otrzymuje żelazo
(bez efektu), ponadto stwierdziliśmy zmiany
naciekowe w Rtg kl.p. nie ustępujące pomimo
stosowanej antybiotykoterapii. Pacjentka bez
cech ryzyka zachorowania na gruźlicę, próba
tuberkulinowa – wynik ujemny.
• W dniu dzisiejszym uskarża się na obrzęk twarzy i
zmianę zabarwienia moczu na podobny do „coli”.
89
Objawy obserwowane u pacjentki
odpowiadają cechom obserwowanych u
chorych na…?
•
•
•
•
•
A. zespół Alporta
B. zespół Denys-Drash
C. zespół Goodpasture
D. HUS
E. Zespół nerczycowy
90
45
C. Zespół Goodpasture
• C. zespół Goodpasture jest rozpoznaniem klinicznym
gdy u pacjenta stwierdzamy zespół nefrytyczny i
krwawienie do płuc. Może być spowodowany przez
różne czynniki razem z SLE i HSP. Zespół Alporta jest
uwarunkowanym genetycznie defektem syntezy
kolagenu, który prowadzi do zaburzeń powstawania
błony podstawnej; pacjenci rozwijają krwinkomocz,
białkomocz i niewydolność nerek. Na zespół DenysDrash składają się: guz Wilmsa, dysgenezja gonad
oraz nefropatia.
91
Do zapamiętania
➤ Popaciorkowcowe KZN jest najczęstszą formą
KZN poinfekcyjnego oraz najlepiej rokującym.
➤ Postawienie rozpoznania APSGN wymaga
potwierdzenia przebycia infekcji
paciorkowcowej poprzez stwierdzenie
podwyższonego miana anty-DNAzy B.
92
46
Poinfekcyjne KZN
Do zapamiętania
“Zapalenie gardła, obrzęk twarzy, mocz w
kolorze „coli”
93
47
Download

(P_L15 L16 Krwinkomocz i popaciorkowcowe GN, toczen