(P_L15 L16 Krwinkomocz i popaciorkowcowe GN, toczen
advertisement
Najczęstsze przyczyny, diagnostyka i zasady postępowania w krwinkomoczu u dzieci. Prof. dr hab. Anna Wasilewska 1 Krwinkomocz: Definicja • Obecność 5 i więcej erytrocytów (RBC) w polu widzenia w 3 kolejnych badaniach moczu 2 1 3 4 2 5 6 3 7 4 9 10 5 11 Interpretacja testu paskowego ślad 0-2 + 3-5 ++ 6-10 +++ 10-20 ++++ >20 12 6 Ocena moczu w mikroskopie fazowokontrastowym • Obecność znacznej liczby erytrocytów dysmorficznych sugeruje nerkowe pochodzenie krwinkomoczu (kłębuszkowy). • Próbka moczu zawierająca głównie krwinki czerwone o prawidłowej budowie sugeruje ich pozanerkowe pochodzenie (pozakłębuszkowe). • Czułość 83-95%, specyficzność 81-95%. 13 14 7 Mechanizm deformacji erytrocytów: przjście krwinek czerwonych poprzez błonę pdostawną Collar JE et al: Kidney Int. 2002, 59: 2069-2072 15 Krwinkomocz 1. Makroskopowy 2. Mikroskopowy 16 8 Krwinkomocz • Objawowy i bezobjawowy • Okresowy i stały • Izolowany i z towarzyszącym białkomoczem bądź innymi zaburzeniami układu moczowego 17 Rola lekarza pediatry 1. Potwierdzić obecność krwinkomoczu. 2. Wyłonić grupę pacjentów z chorobą lub wadą układu moczowego wymagających poszerzenia diagnostyki. 18 9 choroba kłębuszków nerkowych choroba sródmiąższowa nerek torbielowatość nerek kamica guzy zapalenie pęcherza i cewki moczowej zapalenie i przerost gr. krokowego stany zapalne uraz (włączając nadmierny wysiłek fiz.) przyczyna nieznana 19 Krwinkomocz kłębuszkowy • Nefropatia IgA (np. choroba Bergera) • poinfekcyjny (np. popaciorkowcowe KZN) • Nefropatia cienkich błon podstawnych • Zespół Alporta • • • • Błoniaste KZN Błoniasto-rozplemowe KZN Ogniskowe szkliwiejące KZN Choroba z obecnością przeciwciał przeciwko błonie podstawnej 20 10 Krwinkomocz kłębuszkowy Choroby układowe* • • • • • • • • Plamica Schönlein-Henocha HUS KZN towarzyszące anemii sierpowatej Nefropatia w przebiegu HIV Nefropatia w przebiegu tocznia układowego Ziarniniak Wegenera Guzkowe zapalenie tętnic Zespół Goodpasture 21 Krwinkomocz pozakłębuszkowy* • Przyczyny anatomiczne – Wodonercze – Torbielowatość nerek • Wielotorbielowatość nerek • Dysplazja torbielowata – Guzy (Wilmsa, rabdomiosarkoma, angiomiolipoma) – Uraz • Obecność kryształów w moczu – Wapniowych – Szczawiowych – Kwasu moczowego • Kamica moczowa • Uraz • Nadmierny wysiłek 22 11 Krwinkomocz pozakłębuszkowy * • Cewkowo-śródmiąższowy – – – – – Pyelonephritis Śródmiąższowe zapalenie nerek Ostra martwica cewek nerkowych Martwica brodawek nerkowych Nefrokalcynoza • Zapalny (infekcyjny i nieinfekcyjny) – Zapalenie pęcherza moczowego – Zapalenie cewki moczowej • Naczyniowe – Zakrzepica tętnic/ żył – Malformacje (tętniak, naczyniak) – Zespół dziadka do orzechów 23 Krwinkomocz pozakłębuszkowy • Koagulopatie • Rozpad nieprawidłowych krwinek czerwonych: anemia sierpowata, sferocytoza, talasemia • Napadowa nocna hemoglobinuria - czynniki zewnętrzne prowadzące do niszczenia erytrocytów • Toksyny & infekcje – anemie hemolityczne 24 12 Przyczyny czerwonego zabarwienia moczu • krew • wolna hemoglobina • mioglobina • barwniki pokarmowe i witaminowe • buraki, jagody, rabarbar • rifampicyna (antybiotyk) • chlorochina (antymalaryczny) • plaquenil (hydroksychlorochina, reumatologia) • Fenoloftaleina 25 Inne przyczyny czerwonego zabarwienia moczu • • • • Leki: rifampicyna/ Fenoloftaleina Barwniki: barwniki anilinowe Dieta: buraki Zaburzenia metaboliczne: hematoporfirynuria 26 13 • Zasady zbierania wywiadu i przeprowadzania badania przedmiotowego zostaną dokładnie omówione w trakcie zajęć praktycznych 27 Badania • Badania laboratoryjne: – Badanie ogólne moczu • • • Obecność krwinek Białko Kryształy – Posiew moczu – Badanie krwi • • • • Morfologia Układ krzepnięcia Mocznik & kreatynina Markery nowotworowe (PSA) 28 14 Badania Radiologiczne:• • • • Usg IVU kamienie, guz. CT guzy, torbiele, inne zmiany patologiczne. Rtg kl. piersiowej zajęcie płuc 29 CT – guz Wilmsa 30 15 Badania • Cystoskopia:• • • • Wykrywanie guzów i stanów zapalnych pęcherza. Uwidocznienie miejsca krwawienia. Biopsja miejsc patologicznych. Obserwacja krwawienia z jednego moczowodu. Angiografia naczyń nerkowych:• Malformacje naczyń tętniczo-żylnych nerek 31 Cystoskopia 32 16 Biopsja nerki 33 Pytania? 34 17 Toczeń układowy Prof. dr hab. Anna Wasilewska Wstęp • SLE może mieć różnorodny przebieg • W okresie dojrzewania może mieć podstępny początek • Może być powikłane przez inne zaburzenia obserwowane w okresie dojrzewania • Występowanie: rzadko 36 18 Definicja SLE • Reumatologiczna choroba o podłożu autoimmunologicznym • Z reguły zajęte narządy to skóra i układ kostnomięśniowy • Zajęty może być każdy narząd – Nerki & układ nerwowy – Serce – Płuca 37 Definicja SLE (2) • Różnorodność obserwowanych objawów utrudnia rozpoznanie • American College of Rheumatology (ARA) opublikował zasady klasyfikacji SLE (1971, poprawione 1982 & 1997) • Pacjenci muszą spełnić 4 z 11 kryteriów by postawić rozpoznanie SLE 38 19 Klasyfikacja SLE wg ARA (1) 1. Zmiany skórne typu 7. Zmiany w nerkach Białkomocz rumienia >0.5g/24h lub >3g trwały lub 2. Rumień krążkowy obecność w moczu wałeczków 3. Nadwrażliwość na 8. Zaburzenia neuropsychiatryczne światło słoneczne. – drgawki 4. Nadżerki w jamie ustnej. – psychoza (po wykluczeniu innych przyczyn) 5. Zapalenie i ból stawów. 6. Zapalenie błon surowiczych: opłucnej, osierdzia 39 Klasyfikacja SLE wg ARA (2) 9. Zaburzenia hematologiczne – Anemia hemolityczna lub – Leukopenia lub <4.0 x 109/l w 2 lub więcej badań – Lymfopenia lub <1.5 x 109/l w 2 lub więcej badań – Trombocytopenia <100 x 109/l 40 20 Klasyfikacja SLE wg ARA (3) 10. Zaburzenia immunologiczne – Obecność przeciwciał przeciw dsDNA – przeciwciała anty-Sm (Sm białko jąder komórkowych) – przeciwciała antyfosfolipidowe – Nieprawidłowe IgG czy IgM – Poziom antykardiolipin lub – Dodatni wynik testu antykoagulantu toczniowego 41 Klasyfikacja SLE wg ARA (4) – fałszywie dodatnie serologiczne odczyny kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków przez ok. 6 m-cy 11. Podwyższone miano przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) 42 21 EPIDEMIOLOGIA • Prawdopodobieństwo wystąpienia tocznia u dzieci poniżej 15 rż wynosi 6 na100,000 • Prawdopodobieństwo wystąpienia tocznia wykazuje różnorodność rasową W pediatrii częściej dotyczy chłopców niż dziewcząt, gdy w wieku dorosłym 9 razy częściej chorują kobiety) 43 Objawy kliniczne (1) • Klasyczny rumień w kształcie motyla z nadwrażliwością na światło • Zmiany naczyniowe rąk i stóp (objaw Raynauda) • Uczucie zmęczenia • Zapalenie i ból stawów • Owrzodzenia jamy ustnej rzadziej spotykanie niż u dorosłych 44 22 Objawy kliniczne (2) • • • • Zapalenie osierdzia Zapalenie opłucnej Krwawienie do płuc Czasami pierwsze objawy dotyczą zajęcia nerek • 9-45% przypadków u dzieci przebiega z zajęciem układu nerwowego (bóle głowy & depresja) 45 Objawy kliniczne (3) • Inne objawy z ukł. nerwowego: pląsawica, drgawki, udar, neuropatie + utrata wzroku • Psychoza, zaburzenia osobowości & pamięci 46 23 Rumień w kształcie motyla 47 Zmiany naczyniowe rąk i stóp (objaw Raynauda) 48 24 Badania (1) • Badanie serologiczne i immunologiczne (profil przeciwciał) • Morfologia (anemia, lymfopenia, trombocytopenia) • Podwyższone OB • Niskie lub prawidłowe wartości składowych dopełniacza • Wynik pozytywny ANA 49 Badania (2) • • • • • Nakłucie lędźwiowe EEG MRI CT ? Biopsja skóry 50 25 Zapalenie nerek w przebiegu tocznia(1) • “Lupus glomerulonephritis” – ? Rozwija się u ok. 1/3 pacjentów z toczniem (u 50% dorosłych w ciągu 1 roku choroby) – 15 - 20% pacjentów wymaga leczenia nerkozastępczego (Pollak & Pirani 1997) • Białkomocz (45 - 65% pacjentów rozwinie ZN) – towarzyszy zatrzymanie płynów, obrzęki – Krwinkomocz mikroskopowy u 90% (Cameron, 1999) 51 Zapalenie nerek w przebiegu tocznia (2) • • • • Łagodne i/ lub ostre zaburzenia funkcji nerek ZUM Leki mogą zaburzać interpretację wyników? BUN, kreatynina, albumina w sur., elektrolity, mocznik • Badanie rannej porcji moczu • USG, biopsja nerki (w celu potwierdzenia) 52 26 Leczenie • • • • • Leki p/ zapalne Steroidy Leki p/ malaryczne Leczenie immunosupresyjne Leczenie objawowe? 53 Leki p/ zapalne • Zmniejszenie stanu zapalnego i bólu • Efektywne przy niewielkich stanach gorączkowych, zmęczeniu, zapaleniu stawów & zapaleniu opłucnej • NLPZ = salicylany (aspiryna, ibuprofen) 54 27 Steroidy • W zaawansowanych zapaleniach stawów, zapaleniu osierdzia, zapaleniu opłucnej czy innym zapaleniu błony surowiczej. • IV lub doustnie • W UK doustnie prednizon. • Ostry stan – Solu-Medrol IV 55 Leki antymalaryczne • Efektywne w stanach z zapaleniem stawów, rumieniem & nadżerkami w j. ustnej • Hydroxychlorchina (Plaquenil) po 4-6 miesiącach może być widoczny efekt • Objawy niepożądane = ? Uszkodzenie płodu, zaburzenia gastryczne, pokrzywka, plamy barwnikowe, osłabienie siły mięśniowej, uszkodzenie siatkówki • Badanie okulistyczne przed i co 6 m-cy 56 28 Leczenie immunosupresyjne • Jaki lek? Kiedy? + kontrowersje • Azatiopryna • Cyclofosfamid w ostrych przypadkach, (szczególnie z zajęciem nerek & mózgu) • ? Cyklofosfamid IV co miesiąc przez 6 miesięcy, następnie 2-3 miesięcznie przez 2 lata (Thomas et al, 2000) • Metotreksat (Ravelli et al, 1998) 57 Plazmafereza • W połączeniu z cyklofosfamidem • Rola w leczeniu ostrych stanów pozostaje kontrowersyjna • “Sytuacje zagrażające życiu” pozwala zyskać na czasie……………………………... 58 29 Leczenie ogólne • Wielospecjalistyczne • Szczepienia (martwe szczepionki, profilaktyka immunoglobuliną Zoster (ZIG)) • Dieta • Aspekty psychologiczne • Przestrzeganie zasad leczenia • Zasady postępowania z pacjentem przewlekle chorym 59 Do zapamiętania 60 30 Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek Prof. dr hab. Anna Wasilewska DEFINICJE • KZN: zapalenie kłębuszków nerkowych dające triadę objawów: krwinkomocz, białkomocz i nadciśnienie. • Wałeczki erytrocytarne: uszkodzony kłębuszek nerkowy ma zwiększoną przepuszczalność i przepuszcza komórki oraz białko do cewki proksymalnej; transportowany materiał ulega agregacji ostatecznie w cewce zbiorczej. Po wydaleniu z moczem wałeczki zachowują kształt cewek. • Wałeczki erytrocytarne stanowią o uszkodzeniu kłębuszków nerkowych. 62 31 Klinika • APSGN jest najczęstszym rodzajem poinfekcyjnego zapalenia nerek (80% - 90% przypadków). Inne bakterie, wirusy, pasożyty i grzyby również odgrywają rolę w etiologii APSGN. • Częściej dotyczy pacjentów płci męskiej; • Częstsze u dzieci pomiędzy 5 a 15 rż. a rzadziej spotykane u niemowląt 63 • groupa A paciorkowców β-hemolizujących (GABHS) może spowodować zarówno infekcję gardła jak i zmiany skórne (impetigo). • Nie wszystkie GABHS dają w efekcie APSGN; • Pewne GABHS są “nefrytogenne” i mają większe prawdopodobieństwo spowodowania APSGN. • Gorączka reumatyczna rzadko występuje razem z APSGN. 64 32 • Antybiotykoterapia we wczesnym stadium GABHS może zmniejszyć ryzyko wystąpienia gorączki reumatycznej, ale nie udowodniono by chroniła przed zachorowaniem na APSGN. • Ryzyko wystąpienia zespołu nefrytycznego po zainfekowaniu nefrytogennym szczepem GABHS wynosi 10% do 15%. • Z reguły odstęp pomiędzy zapaleniem gardła a APSGN wynosi 1-2 tygodnie; • odstęp pomiędzy zmianami skórnymi spowodowanymi GABHS o charakterze liszajca a APSGN wynosi 3-6 tyg. 65 • Pierwsze objawy występują nagle. U większości pacjentów występuje mikroskopowy krwinkomocz, jednak tylko 30% 50% rozwija krwiomocz makroskopowy. • U 85% stwierdza się obrzęki a u 60% - 80% rozwija się nadciśnienie. • Bardzo ważnym badaniem u pacjentów z APSGN jest ocena stężenia składowych C3 i C4 dopełniacza. • C3 jest obniżone u 90% przypadków APSGN, zaś C4 pozostaje prawidłowe. • Gdy obie składowe są obniżone należy rozważyć inne rozpoznanie. 66 33 • W badaniu ogólnym moczu potykamy wysoki ciężar właściwy, niskie pH, krwinkomocz, białkomocz i wałeczki erytrocytarne. Potwierdzenie przebytej infekcji bywa pomocne; • Markery w surowicy krwi stanowią: ASO i p/ ciała p/ DNAazie B. Przeciwciała p/ASO występują u 80% dzieci z przebytym GABHS zapaleniem gardła ale u mniej niż 50% dzieci po przebytym GABHS zapaleniu skóry 67 • Miano ASO jest podwyższone u 16% - 18% dzieci zdrowych. • Przeciwciała p/-DNAzie B są bardziej specyficzne; są obecne u prawie wszystkich pacjentów z paciorkowcowym zapaleniem gardła i u większości pacjentów po paciorkowcowym zapaleniu skóry. • Biopsja nerki nie jest już obowiązującym badaniem do potwierdzenia APSGN 68 34 Leczenie • Głównie objawowe. • Bilans płynów ma istotne znaczenie; leki moczopędne, ograniczenie wypijanych płynów lub skojarzone. • Ograniczenie spożycia sodu i potasu. • Nadciśnienie skutecznie leczymy blokerami kanału wapniowego. • Reżim łóżkowy i steroidy nie są pomocne. • Rzadko wskazana dializoterapia. 69 • Choroba ustępuje szybko i całkowicie. Obrzęki ustępują w ciągu 5 - 10 dni a ciśnienie tętnicze krwi wraca do normy w ciągu 3 tygodni. • Stężenie składowej dopełniacza C3 ulega normalizacji w ciągu 2 do 3 m-cy; trwałe obniżenie stężenia C3 nie jest spotykane i sugeruje inne rozpoznanie. • Badanie ogólne moczu może prezentować nieprawidłowości przez kilka lat. 70 35 Przypadek 1 14- latek, z 3 dniowym wywiadem oddawania “brązowego moczu.” Przed 2 tyg. 2-dniowy incydent gorączki i stanu zapalnego gardła, który ustąpił samoistnie. W badaniu przedmiotowym stwierdzono jedynie niewielki obrzęk powiek, który wiązał z późnym uczeniem się w godzinach nocnych. 71 W badaniu przedmiotowym bez gorączki, RR: 135/90 mm Hg, niewielki obrzęk powiek. W badaniu paskowym moczu c.w. 1.035 i obecność erytrocytów 2+ oraz białka 2+. Po odwirowaniu próbki moczu ocena obecności wałeczków erytrocytarnych pod mikroskopem. 72 36 • Co jest najbardziej prawdopodobną przyczyną krwinkomoczu? • Jakie badania laboratoryjne potwierdzą diagnozę? • Jakie jest rokowanie stanu pacjenta? 73 Podsumowanie: • Zdrowy dotychczas chłopiec, po przebytym zapaleniu gardła, ze stwierdzanym obrzękiem powiek i podwyższonymi wartościami RR, oddaje brązowo ceglasty mocz, w którym pod mikroskopem stwierdzono obecność erytrocytów. 74 37 Prawdopodobne rozpoznania Ostre popaciorkowcowe KZN (APSGN). ➤ Badania laboratoryjne: C3 (obniżone w 90% przypadków), C4 (w granicach normy); ASO i antydeoksyrybonukleaza B anty-DNAza B ➤ Rokowanie: dobre; 95% - 98% w pełni zdrowieje 75 Ważne aspekty • Pacjent uważany za zdrowego, po przebytym zapaleniu gardła, obecnie prezentujący krwinkomocz, białkomocz, obrzęki i nadciśnienie. Chociaż istnieje duże prawdopodobieństwo APSGN należy rozważyć inne przyczyny. • Nadmierny wysiłek może prowadzić do rabdomiolizy i ciemnego zabarwienia moczu, ale pacjenci z takim wywiadem uskarżają się na bóle mięśni, zmęczenie, nudności, wymioty i gorączkę. 76 38 • Nefropatia IgA charakteryzuje się nawracającym krwinkomoczem bez towarzyszących dolegliwości bólowych, zwykle poprzedzony infekcją górnych dróg oddechowych. • Plamica Schönlein- Henocha jest częstą przyczyną zapalenia nerek u dzieci, częściej spotykana u dzieci młodszych, osiągając szczyt zachorowań pomiędzy 4 a 5 rż. • Zapalenie nerek w przebiegu tocznia (toczeń układowy [SLE]) rozważamy gdy krwinkomocz nie ustępuje lub gdy stężenie składowej C3 dopełniacza nie ulega normalizacji w ciągu 6 12 tygodni. 77 Pytanie sprawdzające 1 16-latek uskarżający się okresowo na ciemne zabarwienie moczu (kolor coli) utrzymujące się przez kilka lat, zazwyczaj po wcześniejszym przeziębieniu. Poza tym bez dolegliwości. Bez objawów dysurycznych w trakcie ciemno zabarwionego moczu. W wywiadzie bez podobnych objawów u członków rodziny oraz brak danych o występowaniu chorób nerek w rodzinie. W badaniu przedmiotowym bez odchyleń, RR w granicach normy. 78 39 Co stanowi przyczynę okresowego krwinkomoczu? • A. APSGN • B. zapalenie nerek w przebiegu plamicy SchönleinaHenocha • C. nefropatia IgA • D. Nawroty kamicy nerkowej • E. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek 79 C. Nefropatia IgA (IgAN) • Nawracający krwiomocz bez dolegliwości bólowych, okresowo związany z infekcją górnych dróg oddechowych, typowy dla IgAN. Z biegiem lat pacjenci mogą rozwinąć przewlekłą chorobę nerek (PChN). Gdy stwierdzimy białkomocz, nadciśnienie czy upośledzoną funkcję nerek wskazana jest biopsja nerki. • Inne odpowiedzi nie są zgodne z bezobjawowym, okresowym charakterem problemu pacjenta. 80 40 Pytanie sprawdzające 2 • Rodzice zdrowej 12-latki przyszli do Ciebie w celu wystawienia zaświadczenia o możliwości wyjazdu na obóz szkolny. Rodzice i pacjentka nie zgłaszali żadnych dolegliwości. Ostatnia miesiączka przed 2 tygodniami, prawidłowa. Wychowawcy wymagali wykonania badania ogólnego moczu. Ku Państwa zdziwieniu, badanie wykazało znaczny krwinkomocz, obecność wałeczków erytrocytarnych. Rodzice podają, iż każdy w rodzinie ze strony ojca dziewczynki ma kriwnkomocz bez towarzyszących dolegliwości. Wywiad rodzinny nie jest obciążony głuchotą lub upośledzeniem funkcji nerek. 81 Badanie mikroskopowe tkanki nerkowej pacjentki lub jej taty najprawdopodobniej ujawni…? • A. obrzęk komórek endotelialnych i fibrynę w przestrzeni pod endotelium • B. Złogi immunologiczne w mezangium Immune • C. dużą liczbę półksiężyców • D. raka nerki • E. cienkie błony podstawne 82 41 E. Cienkie błony podstawne • Ten przypadek przedstawia łagodny, rodzinny krwinkomocz, uwarunkowany autosomalnie dominująco, co powoduje zarówno stały jak i okresowy krwinkomocz bez progresji do PChN Biopsja ujawnia cienkie błony podstawne, w niektórych przypadkach obraz biopsji obraz kłębuszków prawidłowy. 83 Pytanie sprawdzające 3 • 17- latka z 2 miesięcznym wywiadem bólu stawowego, który uniemożliwiał jej pracę jako ratownik na plaży • Pacjentka obudziła się z obustronnym obrzękiem i bólem stawów kolanowych, oraz bólem prawej dłoni. Ból zmniejszał się w trakcie dnia ale nie ustępował. NLPZ pomagały nieznacznie. Pacjentka twierdziła, że zmiany na jej twarzy to zaostrzenie trądziku spowodowane przebywaniem na słońcu. 84 42 • W badaniu przedmiotowym stwierdzono rumień na policzkach i w okolicy podstawy nosa. Ponadto stwierdzono kilka nadżerek w jamie ustnej, obustronny wysięk w stawie kolanowym, a jej dalsze stawy międzypaliczkowe dłoni były obrzęknięte. Wątroba macalna na ok. 3cm poniżej łuku żebrowego. W badaniach stwierdzono białkomocz oraz krwinkomocz mikroskopowy. 85 Co jest przyczyną zapalenia stawów u omawianej pacjentki? • • • • • A. Młodzieńcze zapalenie stawów B. Choroba z Lyme C. Osteoarthritis D. Poinfekcyjne zapalenie stawów E. Toczeń układowy 86 43 E. Toczeń układowy • Zachorowanie na tocznia częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn, a zespół nefrytyczny jest częstą manifestacją choroby. Obserwowany u pacjentki rumień, nadwrażliwość na światło, nadżerki w jamie ustnej, powiększenie wątroby, zapalenie stawów stanowią pewne rozpoznanie. Dodatni wynik p/ ciał ANA i niskie stężenie C3 i C4 potwierdzają rozpoznanie. 87 Pytanie sprawdzające 4 W gabinecie ponownie odwiedza Cię 16- latka, która przychodzi od 2 miesięcy kilka razy w tygodniu z powodu kaszlu, okresowego krwioplucia, apatii i towarzyszących temu stanów podgorączkowych. 88 44 • U pacjentki zdiagnozowaliśmy niedokrwistość mikrocytarną, z tego powodu otrzymuje żelazo (bez efektu), ponadto stwierdziliśmy zmiany naciekowe w Rtg kl.p. nie ustępujące pomimo stosowanej antybiotykoterapii. Pacjentka bez cech ryzyka zachorowania na gruźlicę, próba tuberkulinowa – wynik ujemny. • W dniu dzisiejszym uskarża się na obrzęk twarzy i zmianę zabarwienia moczu na podobny do „coli”. 89 Objawy obserwowane u pacjentki odpowiadają cechom obserwowanych u chorych na…? • • • • • A. zespół Alporta B. zespół Denys-Drash C. zespół Goodpasture D. HUS E. Zespół nerczycowy 90 45 C. Zespół Goodpasture • C. zespół Goodpasture jest rozpoznaniem klinicznym gdy u pacjenta stwierdzamy zespół nefrytyczny i krwawienie do płuc. Może być spowodowany przez różne czynniki razem z SLE i HSP. Zespół Alporta jest uwarunkowanym genetycznie defektem syntezy kolagenu, który prowadzi do zaburzeń powstawania błony podstawnej; pacjenci rozwijają krwinkomocz, białkomocz i niewydolność nerek. Na zespół DenysDrash składają się: guz Wilmsa, dysgenezja gonad oraz nefropatia. 91 Do zapamiętania ➤ Popaciorkowcowe KZN jest najczęstszą formą KZN poinfekcyjnego oraz najlepiej rokującym. ➤ Postawienie rozpoznania APSGN wymaga potwierdzenia przebycia infekcji paciorkowcowej poprzez stwierdzenie podwyższonego miana anty-DNAzy B. 92 46 Poinfekcyjne KZN Do zapamiętania “Zapalenie gardła, obrzęk twarzy, mocz w kolorze „coli” 93 47
